眼眶静脉性血管瘤
眼眶静脉性血管瘤(venous angioma) 又称眼眶静脉性蔓状血管瘤，是由比较成熟的粗细不等的静脉与纤维组织形成的肿物，其中常含有扩张的淋巴管。
别名：
venous hemangioma of fossa orbitalis
英文名：
venous angioma
发病部位：
眼眶
就诊科室：
眼眶病眼肿瘤科
症状：
眼球突出
多发人群：
儿童
治疗手段：
综合治疗
并发疾病：
眼失明
是否遗传：
不确定
是否传染：
否
疾病知识
症状
1、增生期病变生长迅速，大 于身体生长速度；约 1 岁以后肿瘤缓慢消退。主要表现眼视力下降，眼球突出度、眶压增加、眼球运动受限程度加重。
2、消退期
5 岁时约 50%的眼部血管瘤可完全消退，9 岁 时 90%完全消退。 根据病变部位，眼眶血管瘤分为 表浅、深部和混合型。 表浅血管瘤仅限于皮肤层，主 要表现为轻微隆起的鲜红色斑块 （旧称草莓痣或毛 细血管瘤）；深部血管瘤位于眶隔后，表现为眶内的 软组织肿块， 眼球周围的深部病变可见局部皮下的 青紫色隆起，球后深部病变肉眼不可见，但可推挤眼 球，导致眼球突出或/和移位；混合型兼有表浅和深 部病变特征。表浅血管瘤极少影响功能，深部血管瘤 则可因上睑下垂造成视觉剥夺性弱视， 或因眼球轴 向改变导致散光、斜视，进而形成弱视。 肌锥内的血 管瘤可直接压迫视神经导致视力下降，但非常罕见。 表浅血管瘤较深部病变生长更为迅速， 有时可出现 局部缺血、坏死、出血。
3、消退完成期
眶压正常，视力逐渐恢复，无眼球突出、眼球运动正常。
病因
眼眶静脉性血管瘤病因目前还不是很明确可能与下列因素有关：
1、遗传因素。婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说，近年来研究证明，眼眶静脉性血管瘤为不完全外显性的常染色体的显性遗传性疾病。
2、在怀孕期间，受到环境污染、药物刺激及不良因素导致胚胎3个月内血管网异常增生扩张。
3、环境污染及食物因素。污染的食品也是形成疾病的一小部分原因。
4、外伤因素。认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发本病的发生。
检查
1、彩色多普勒超声检查示病变
血流丰富， 为静脉血混合频谱；
2、磁共振检查显示 T1 加权像为低信号，T2 加权像为高信号，对比增强 后明显强化。
诊断
1、诊断：
根据出生后不久发病、生长迅速、鲜红色斑块或
青紫色肿块、 眼球突出/移位、 彩色多普勒超声（病变 血流丰富， 为静脉血混合频谱）和
MRI （ T1 加权像为低信号，T2 加权像为高信号，对比增强 后明显强化）等进行明确诊断。
2、鉴别诊断 ：
表浅血管瘤需与下列疾病进行鉴别诊断。
①葡
萄酒色斑：先天性毛细血管畸形，病变无隆起，生长
缓慢， 部分患者合并先天性青光眼；
②化脓性肉芽
肿：外伤史，青少年多见，皮肤面局限性隆起，质脆、
易反复破溃出血。
深部/混合血管瘤需与下列疾病进行鉴别诊断。
①眼眶皮样囊肿或表皮样囊肿：婴幼儿多见，生长缓
慢，多表现为眼眶外上方肿块、质地坚韧、边界清楚，
皮肤面无颜色改变，CT 显示病变内部低密度区，部
分病例有局部骨质破坏，对比增强后无明显强化；
②
横纹肌肉瘤：发病年龄较血管瘤晚，好发于 5~10 岁
儿童，部分患者有外伤史，生长迅速，可在数周时间
内造成上睑下垂，结膜水肿，眼球严重突出、移位和
视力下降。影像学检查可有骨破坏或病灶内出血；
③
脉管畸形：包括眼眶静脉畸形、淋巴管畸形以及静脉
淋巴混合畸形。
治疗
1、治疗适应证 ：
上睑下垂遮挡视轴； 眼球突出/移位导致散光、
斜视；病变生长迅速出现坏死、出血、溃疡形成；病变
体积大、明显影响外观。
2、药物治疗
①β 受体阻滞剂：排除哮喘等禁忌症后首选。 普
萘洛尔，治疗起始剂量为 1.0 mg/Kg·d，分两次口服。
第 2 天增量至 1.5 mg/Kg·d，分 2 次口服，第 3 天增
量至 2.0 mg/Kg·d，分 2 次口服，后续治疗以此剂量
维持。
②糖皮质激素：β 受体阻滞剂无效或不能耐受
时给予激素治疗。口服泼尼松龙片，2~3 mg/Kg·d，用
药 6~8 个月，为不适合普萘洛尔的病例使用。
3、手术切除
适用病变范围包括：非手术治疗无效或不耐受，
且影响视功能；不消退且明显影响外观。手术根据情
况，在保证不损伤视神经、眼外肌等眶内重要结构的
前提下，行部分或全部切除。
预后
症状体征不是很严重的患者通过积极的保守药物治疗预后良好。非手术治疗无效或不耐受， 且影响视功能的患者往往需要手术治疗。
预防
眼眶静脉性血管瘤病因目前还不是很明确，在怀孕期间，避免受到环境污染、药物刺激及不良因素，避免外伤、病毒感染等；如出现本病的相应症状（如眼球突出、斜视、弱视或视力下降）应及时去正规医院检查，早发现、早诊断、早治疗
健康问答
参考资料
中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组——血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南（2016 版）——组织工程与重建外科杂志 2016 年 4 月 第 12 卷第 2 期.
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眼眶病眼肿瘤科
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