先天性十二指肠闭锁
先天性十二指肠闭锁为先天发育异常，闭锁可发生于十二指肠任何部位。患儿主要表现为呕吐、排便异常等。本病预后差，死亡率高，治疗方法为手术治疗。
疾病知识
症状
新生儿先天性十二指肠内闭锁呈高位性梗阻表现，其主要症状为：
1．呕吐：是首要症状，一般在出生后几小时至1～2d内就开始呕吐，量多、有力，有时为喷射性，绝大多数带有胆汁。少数不含胆汁，也有少量病例呕吐物中含血。呕吐的次数及程度进行性加剧。
2．排便异常：一般无胎粪排出，少数病例可有1或2次少量胎粪，或排出少量灰白色大便。此胎粪较正常干燥、量少，颜色较淡，排出时间较晚。
3．腹胀：新生儿十二指肠梗阻腹胀较轻，有时完全没有腹胀。胃蠕动波更为少见。并发肠穿孔者，腹胀明显，甚至腹壁静脉清晰可见。
4．一般情况：早期一般情况良好，晚期病例多呈现消瘦、脱水、电解质紊乱，常继发吸人性肺炎。
5.其他：一般认为本病50％～70％合并其他
畸形，如先天性心脏病、食管闭锁、肛门闭锁、环状胰
腺、肠旋转不良等。
病因
1.一般认为十二指肠闭锁可能是由于上皮增殖、胚胎肠管发育的空化不全所致，即空泡间未全融合或部分未空泡化，是肠闭锁的原因。
2.也有人认为是胎儿时期某种原因(如局部营养血管发育缺陷或栓塞，腹腔内感染，
索带压迫等)使肠管发育的血液循环障碍，阻碍了其正常发育而导致闭锁。
检查
1．腹部平片表现 ：可见“双泡征”，为扩张的胃泡
及十二指肠近端影。十二指肠以下肠腔内无气体影 。经胃管注入造影剂行上消化道造影即可
显示十二指肠闭锁部位呈盲管状．可确定诊断。如下图：
2．MRI表现：在T2WI序列上，表现为胎儿上腹
部可见胃泡及十二指肠扩张积液，积液呈高信号，呈
“双泡征”。见下图：
3.Farber试验：胎便检查无胎毛及角化上皮，说明胎粪内不含羊水内容物，胎儿期已产生肠闭锁。
实验室检查：
1.羊水细胞学检查 当母亲羊水过多，或超声检查高度怀疑胎儿有高位梗阻时，可行羊膜腔穿刺羊水细胞学检查，确定是否合并有染色体畸形存在。
2.Farber试验 用1%温盐水或1%过氧化氢液灌肠，无大量胎便排出，可排除胎粪性便秘及先天性巨结肠。胎便检查无胎毛及角化上皮，说明胎粪内不含羊水内容物，胎儿期已产生肠闭锁。配合肛门指诊，可助于诊断。
诊断
新生儿生后即有持续性呕吐，24～36h内尚无正常胎便排出，并有进行性腹胀，应怀疑有肠闭锁可能。
如母亲在妊娠早期有妊娠并发症或患过病毒性感染，或有羊水过多史，同时并发其他先天畸形则可能性更大。
结合影像检查及Farber试验等可确诊。需与先天性巨结肠，胎粪梗阻，肠旋转不良等鉴别。
治疗
先天性十二指肠闭锁一经确诊应立即进行手术。在准备手术的同时积极纠正脱水、电解质及酸碱平衡紊乱，并给予维生素K和抗生素。
为防止呕吐和误吸，一般选用气管插管全麻。
手术采用右上腹旁正中切口或上腹部横切口，常见术式有下列几种：十二指肠空肠吻合术、胃空肠吻合术、双重吻合术、隔膜切除术、巨十二指肠壁部分切除等。术后应严格计算补液量及电解质含量，并随时根据生化测定结果调整。尽量采用静脉高营养以维持婴幼儿营养代谢需要。胃管持续减压要维持较久，待吸出液无胆汁为止。
婴儿手术后多不能进奶，有时因捷径手术后扩张的十二指肠近端无蠕动和吻合口水肿，因此胃管拔出后随即呕吐，必须重插。耐心细致的护理，时常冲洗胃管使之通畅，防止呕吐物吸入。将患儿置于右侧卧位有利于十二指肠近端引流，但也要时常改变体位以防肺不张。
预后
随着对十二指肠闭锁早期诊断和治疗水平的不断提高，存活率有所提高，但病死率仍为30％～65％，主要原因是因为伴发其他较严重畸形或体重较轻的早产儿。
预防
积极预防孕早期感染。如母亲在妊娠早期有妊娠并发症或患过病毒性感染，或有羊水过多史，应警惕本病的发生。做相关检查，以做到早诊断，早治疗，提高患儿生存率。
健康问答
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