局限性胸膜间皮瘤

胸膜由间皮细胞和结缔组织构成，可分为覆盖于胸壁内侧的壁层胸膜和覆盖于肺及纵隔表面的脏层胸膜。局限型间皮瘤多为良性肿瘤，但也有30%左右的局限型病变同样具有恶性倾向。

别名：局限型间皮瘤胸膜局限型纤维瘤良性间皮瘤 localized pleural endotheliomas

英文名：

发病部位：胸膜

就诊科室：胸外科

症状：肺源性胸痛呼吸疾病所致杵状指非感染性肺部球形病灶

多发人群：良性胸膜间皮瘤常见于50- 60岁，10 岁以下儿童和80〜89岁老人也有患此病的，女性稍多于男性。

治疗手段：手术治疗

并发疾病：肥大性肺性骨关节病低血糖症

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

最常见为咳嗽、胸痛和气短，无任何感染指征的发热约占全部有症状病例的25%。良性纤维性胸腔间皮瘤常伴有两组类新生物综合征，即肥大性肺性骨关节病和低血糖。大多数有肥大性肺性骨关节病的患者，其胸内肿瘤直径>7cm。在肿瘤被切除后此综合征即缓解。由此可见，肥大性肺性骨关节病合并有胸内巨大肿块的患者，不能一律认为是晚期原发性支气管肺癌而拒绝手术探査。4%良性间皮瘤有低血糖综合征，其发病机制尚不明，有可能肿瘤消耗葡萄搪和肿瘤产物抑制脂类分解及肝糖异生。切除肿瘤后，此综合征也随之消失。较少见的症状是咯血、寒战、夜间盗汗和体重减轻，少数病人有胸水。

病因

已公认胸膜间皮瘤是胸膜的原发肿瘤，长自脏层、壁层、纵隔和横膈四部分胸膜。在胚胎期，胸膜来源于中胚层，形成胸腔的中胚层发育分裂为两层：一层与外胚层结合，形成体壁胸膜，另一层与内胚层结合成脏层胸膜。两层之间形成浆膜腔.腔内为间皮细胞覆盖。所以，胸膜兼有三种胚层来源的组织，胸膜原发肿瘤细胞形态复杂多样与此有关。间皮瘤长自间皮细狍，局限型胸膜间皮瘤多数为良性，少数为恶性。

检查

1、局限型间皮瘤的X线表现为肺野内的球形或圆形块影，肿瘤密度均匀，略有分叶状，有时肿瘤部分呈囊性或钙化、位于叶间裂的间皮瘤则肿瘤呈卵圆形，在侧位片上可见肿瘤长轴与叶间裂的走向是一致性。体层摄片可能见到肿瘤基底部紧贴于胸膜上。局限型间皮瘤一般不伴有胸水或肋骨破坏。

2、CT对间皮瘤的诊断价值较大。CT表现为肺周边肿块阴影，有时与一个肺裂相连。如CT发现胸膜孤立性结节，要考虑间皮瘤可能。

3、胸腔镜检査或开胸做胸膜活检，胸膜良性间皮瘤为质硬有包膜，色黄呈茎样的肿瘤，表面有众多血管分布，主要是静脉，有时肿瘤在局部侵犯肺脏和胸壁良性间皮瘤长自脏层胸膜占70%,而30%长自壁层。显微镜所见的特点是均勻伸长的纺锤状细胞和各种不同数量的胶质和网状。纤维结构，形成许多大小不等的胶原束区。这些肿瘤细胞的来源尚不清楚，肿瘤可能长自胸膜下组织，但有人认为肌皮细胞就是这些肿瘤的来源。有一种假说，认为恶性或良性胸膜间皮瘤都来源于在间皮下结缔组织内的各种潜在细胞，也可能从间皮下纤维母细胞和表面的间皮细胞发育而来。这些纺锤样细胞有微小核多型现象，缺乏有丝分裂，可能有坏死或玻璃样变。有蒂和局限病灶，未侵犯肺和周围结构的良件间皮瘤预后较好；细胞核的多型现象或有丝分裂率很高，无包膜者并不说明预后坏。但是,如不及时进行治疗，这些肿瘤可局部侵犯和挤压重要的生命器官，通常在诊断后2-3年内致死。

诊断

局限型胸膜间皮瘤术前确诊颇有困难，由于X线表现无特征性改变，常易与胸内其他病变相混淆。局限型胸膜间皮瘤可能与周围性肺癌、肺部良性肿物的X线表现略同。近来发现CT对间皮瘤的诊断价值较大。如CT发现胸膜孤立性结节，要考虑间皮瘤可能。良性胸膜间皮瘤主要靠胸腔镜检査或开胸做胸膜活检，病理检查确诊。

治疗

局限性胸膜间皮瘤的惟一治疗方法为完全性手术切除。良性的、带蒂的肿瘤通常较易完全切除，良性局限型间皮瘤的手术效果良好，但有一定局部复发率。肿瘤切除范围应包括肿瘤周围2cm 以上的正常胸膜组织、如肿瘤已累及肺叶，应同时作肺叶切除术。如肿瘤向外生长，突入胸壁，应将部分肋骨和胸壁软组织一并切除，造成的胸壁缺失可通过胸壁重建术予以纠治。局部复发患者可考虑再次手术。无蒂肿瘤和组织显示恶性者应进行胸壁大块切除术或肿瘤及邻近组织的广泛切除，彻底的手术切除是主要治疗手段。如果肿瘤的切除不完全，不但可以局部复发，而且可以发生广泛性播散。