外阴天疱疮
外阴天疱疮是指发生在外阴的一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病
疾病知识
症状
不同类型的外阴天疱疮，它的主要临床表现和受累及的范围都是不同的；寻常型的外阴天疱疮往往累及外生殖器的黏膜，主要是在皮肤黏膜的表面出现松弛性的水疱，并伴有糜烂面、结痂面，部分患者会伴有搔痒；落叶型的天疱疮往往只累及到皮肤，而黏膜是不受累的，有的时候很难发现皮肤上出现水疱或者大疱，往往是全身皮肤的糜烂，大量的渗出；特殊类型的天疱疮并不以糜烂面为主，它是以水肿性的红斑、环状的红斑为主的，例如：药物性的天疱疮可能只局限在某一些特定部位的皮肤，它并不出现很明显的水疱、大疱或糜烂，只出现一些淡淡的红斑或浅浅的糜烂面；而IgA型的天疱疮，它往往水疱比较明显，疱壁较紧张，糜烂面并不多；另外还有一些疱疹样天疱疮，表现为比较弥漫的一些水肿性红斑，红斑的周围会出现小的环状的水疱。
病因
外阴天疱疮的发生主要与以下几个因素相关：
1、遗传因素，有部分患者存在HLA，DR或DQ位点的变化；
2、感染因素，比如说像一些细菌感染，病毒感染等等，感染后会产生抗体，若抗体的功能或机制发生突变，便会针对自身的一些抗原成分产生攻击反应，导致自身免疫病的发生；
3、免疫功能紊乱，T细胞、B细胞的功能亢进或增强，使免疫内环境遭到破坏，平衡机制被打破，产生自身抗体，针对皮肤的抗原成分发生攻击反应；
4、内分泌失调，很多患者由于精神压力大、工作较劳累，使得神经内分泌功能失调也容易导致天疱疮；
5、药物因素，比如说一些青霉胺或者一些高血压的药物、糖尿病的药物等等，都容易引起天疱疮的发生；
6、肿瘤，如果出现内脏潜在的肿瘤病灶的话，在皮肤表面可以发生为副肿瘤性的天疱疮，由于肿瘤瘤体它的成长过程中会分泌很多抗体，其中有一部分抗体可以针对皮肤的一些抗原成分，出现交叉反应，另外还有一些合并实体肿瘤的，比如说像合并肺癌、肝癌、胃癌等等，它也会以天疱疮的形式表现在皮肤上面。
检查
1.组织病理学检查：表皮内棘细胞间水肿，形成裂隙与水疱。水疱内见棘层松解细胞及少量嗜酸性细胞。
2.直接免疫荧光检查：早期皮损棘细胞之间可见补体和免疫球蛋白沉积，主要是IgG，少数为IgM和IgA。
3.间接免疫荧光检查：大部分活动期患者血液循环中可检测到免疫球蛋白，主要是IgG，抗体的滴度与病情活动的严重程度常成比例。
诊断
外阴天疱疮的诊断主要分为以下几个方面：
1.临床表现，患者皮肤黏膜上出现松弛性的水疱、大疱，或是很容易破裂，形成糜烂面、结痂面，这是它比较典型的临床表现，对于皮疹的范围以及累及的部位，也是需要了解的，并且要详细的询问患者的病。
2.组织病理，在患者水疱的部位或糜烂的边缘取皮肤做一个病理活检，在显微镜下面可以看到表皮内出现一个水疱，期间可以看到有棘松解的细。
3.免疫病理，包括直接免疫荧光和间接免疫荧光，它主要是在角质形成细胞间可以出现有IgG型或者IgA型的抗体成分的呈蜂窝状的荧光沉。
4.通过一些实验的手段，取得患者血清后，在检测中可以看到特异性的抗Dsg或是 Dsg3的抗体，另外也可以通过滴度的高低来评判疾病的严重程度。
治疗
1.外阴天疱疮的治疗原则是早期诊断，早期治疗，治疗天疱疮的一线药物就是糖皮质激素，糖皮质激素治疗的量要相对小一点，避免副反应的发生，对部分患者可以加用一些细胞毒药物，包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等等，一方面可以减少糖皮质激素的用量，另一方面可利于糖皮质激素逐步的撤退和减量，不易导致复发，但要定期查血常规、肝功能等，避免副作用发生，在治疗过程中，外用的糖皮质激素治疗或外用的创面护理在整个治疗过程中非常重要，感染型的创面的话，可通过药敏的试验，用抗菌素溶液、高锰酸钾溶液或利凡诺溶液等，进行局部湿敷，必要的时候可加用多粘菌素B软膏类的抗感染药物，对感染创面进行控制；非感染的创面，若出现大量渗出，可用生理盐水或加有地塞米松类的激素型的溶液，进行局部的湿敷，必要时，对大面积的创面加用油纱布敷贴，帮助创面的生长，对于病情危重的天疱疮病人，除了慎重使用糖皮质激素外，还需加用抗感染药物或静脉使用的丙种球蛋白。
2. 血浆交换疗法：适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效、血中天疱疮抗体滴度高的患者，大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用。每周1或2次，每次交换1～2L，根据病情可连续进行4~10次。如与小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂并用效果最好。
3.少数病例用以下药物治疗有效，如氨苯枫、磺胺吡胺、烟酰胺、四环素，单纯或与糖皮质激素联合使用。大剂量免疫球蛋白可是天疱疮很快缓解，但持续时间短。阿维A联合泼尼松治疗增殖型天疱疮。
4. 局部处理，防止感染，止痛，消炎是重要一环。应保持口腔卫生，防止微生物滋生繁殖和继发感染。药物含漱如氯己啶、利凡诺、多贝尔溶液等。为减少粘膜敏感疼痛，可用1%～2%奴弗卡因溶液含漱。
5.体外光化学疗法。
预后
通常初诊的病人，经过治疗后，病情得到控制，然后在医生的指导下逐步减少药量致药物停用的患者，预后普遍较好，复发率较低，目前导致患者出现复发，预后差的因素主要患者在第一次服药后，皮疹全部消退就马上减量或是停药，或是患者在减少药量的过程中出现反复，但未控制局部创面，只加大系统用药，而导致药物副作用的产生，因此，天疱疮患者要在医生的指导下进行合理的治疗，除此之外，还要定期随访，急性期的患者通常一到两周，需在门诊进行随访，而慢性期、稳定期的患者，一般是3个月到6个月左右在门诊进行随访。
预防
外阴天疱疮的预防，从预防疾病的角度来讲比较难，但可以做到预防疾病的复发，就是在治疗过程中适当的注意，尽量不要感冒，晚上要早睡，工作压力、心理负担不能太重，而且在皮疹完全痊愈后要进行定期的随访，防止疾病的复发，起到预防的作用。
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