自发性脑室内出血
自发性脑室内出血（Spontanous Intraventricular Hemorrhage）是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂，血液进人脑室系统。
疾病知识
症状
自发性脑室内出血临床表现轻重不一，许多病例临床表现呈良性过程。
1、轻者可仅表现为脑膜刺激征而无脑定位征或意识障碍，甚至仅表现为定向力等认识功能障碍而无其它症状和体征。 这部分病人往往容易被误诊为蛛网膜下腔出血或漏诊，或只有在CT扫描时才发现有脑室内出血，并且部分病人可以自愈。
2、严重者表现为意识障碍、抽风、偏瘫、失语、高热、肌张力高、膝反射亢进、眼肌活动障碍、瞳孔缩小及双侧病理征阳性等。
3、晚期可出现脑疝、去脑强直和呼吸循环障碍以及植物神经功能紊乱。 部分病人可并发上消化道出血（21%）、急性肾功能衰竭（1.2%）、坠积性肺炎（25.9%）等。 性别、年龄 男女之比为1：0.75；可发生在任何年龄，41~70岁者为高发年龄，占总数的73.7％。 病程 病程最短者10分钟，最长者为30天，平均3.1天。病程在1天以内者占55.l％。
病因
脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形，高血压及颈动脉闭塞、烟雾病也是常见的病因，其他少见或罕见的病因有脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤、囊肿、出血素质、胶样囊肿或其他脑室旁肿瘤、先天性脑积水、过度紧张、静脉曲张破裂(特别是丘纹静脉或大脑大静脉)、室管膜下腔隙梗死性出血、脉络丛猪囊尾蚴病、白血病、垂体卒中以及术后(脑室穿刺、引流术、分流术)等，许多病因不明者可能与“隐性血管瘤”有关，采用显微镜或尸体解剖详细检查脉络丛可能会发现更多的“隐性血管瘤”。综合以往文献报道，病因分类明确的原发性脑室内出血，动脉瘤占第1位，为35.5%；高血压占第2位，为23.8%；以下依次是颈动脉闭塞(包括烟雾病)占19.8%，脑动静脉畸形占10.5%，原因不明者占6.4%，其他病因占4.1%。继发性脑室内出血的病因为：高血压、动脉瘤、脑动静脉畸形、烟雾病、颅内肿瘤卒中，其他少见或罕见的病因有凝血功能异常，约占自发性脑室内出血的0.9%。这类脑室内出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障碍，另一部分为抗凝药物治疗的并发症。引起出血的疾病有白血病、再生障碍性贫血、血友病、血小板减少性紫癜、肝病、维生素原减少症等。脑梗死后出血是继发性脑室内出血的另一少见原因，约占自发性脑室内出血的1.4%。其他引起继发性脑室内出血的病因有出血体质、蛛网膜下腔出血后血管痉挛的血流动力学治疗、系统性红斑狼疮、脑曲霉病、遗传蛋白C缺乏症、颈动脉内膜切除术后和代谢性疾病。
检查
一、实验室检查：
1.血常规、出凝血时间及凝血酶原时间约85%的病例白细胞高于1×104/mm3，主要是多核白细胞升高。白细胞计数多在(1－2.5)×104/mm3，小儿可出现血红蛋白下降。其他常规项目可无明显变化。出凝血时间及凝血酶原时间绝大多数病人正常，只有在病因是白血病、肝病、妊高征子痫及抗凝治疗等引起凝血功能障碍而发生脑室内出血的病人身上才出现异常，表现为出凝血时间及凝血酶原时间延长，但有时亦在正常范围之内。
2.尿常规部分病人可出现尿糖和蛋白尿。凝血功能异常或妊高征子痫引起的脑室内出血，发病前后可以出现进行性血尿，提示将有可能发生脑室内出血。
3.腰穿检查几乎所有的病人都出现血性脑脊液，腰穿压力多超过2.6kPa(约为200mmH2O)，多数病人为3.3～6.7kPa(250－500mmH2O)。脑室压力为1－10kPa(80～800mmH2O)。急性期脑脊液中以红细胞和嗜中性粒细胞为主，病后3－5天可见含铁血黄素吞噬细胞，7－10天可见胆红质巨噬细胞。但是，此项检查在急性期要慎重施行，以免诱发脑疝。腰穿放液时要缓慢，放液量以不超过8滴/min和7ml为宜。
二、其他辅助检查：
1.颅骨平片大脑半球出血引起的继发性脑室内出血可见松果体或脉络丛钙化斑向对侧移位。病因为动脉瘤者有时可见一侧眶上裂扩大，颈内动脉管增粗，视神经孔扩大及边缘模糊。脑动静脉畸形可见颅骨血管沟异常，颅内异常钙化斑点。颅内肿瘤病人可见有慢性颅内压增高征象，有时亦可见局部颅骨增生或破坏，这些对自发性脑室内出血的病因诊断均有一定参考价值。
2.脑血管造影术脑血管造影术除能显示出自发性脑室内出血的病因(如动脉瘤、脑血管畸形、烟雾病和颅内肿瘤等)表现及脑实质内血肿的表现外，血肿破入脑室时尚表现为：正位片可见外侧豆纹动脉向内侧移位，其远端下压或变直；大脑前动脉仍居中或移位不明显，大脑内静脉明显向对侧移位(超过6mm)与大脑前动脉之间有“移位分离”现象，这是血肿破入脑室的特征表现。侧位片可见侧脑室扩大征象即大脑前动脉膝部呈球形和胼周动脉弧度增大，静脉角变大，室管膜下静脉拉直等。
3.CT扫描 CT扫描检查是目前诊断脑室内出血最安全、可靠、迅速和无创伤的手段。必要时应反复检查，以便动态观察其变化。脑室内出血表现为脑室内高密度影，偶尔亦可表现为等密度影。CT扫描尚能清楚地显示出其原发出血部位、血肿大小、形态、脑水肿程度、中线结构移位程度、脑积水的阻塞部位及其程度、穿破脑室的部位和脑室内出血的程度等，为临床指导治疗判断预后提供重要的资料依据。反复CT扫描不仅能动态观察血肿的自然过程，而且能发现是否有再出血。
4.MRI扫描脑室内出血的MRI表现与脑出血的表现一致，其MRI上信号的变化规律
诊断
自发性脑室内出血的诊断，由于自发性脑室内出血的临床表现可轻可重，变化不一，CT问世以前明确诊断多根据手术或尸解。因此症状轻者临床上常诊断困难或漏诊、误诊。凡突然发病、有急性颅内压增高、意识障碍、脑定位征、脑膜刺激症等表现者，均应考虑到有脑室内出血的可能。自发性脑室内出血单靠临床查体确诊困难，应及时行特殊检查，尤其是CT扫描检查和数字减影脑血管造影检查，这对于明确病因是十分必要的。即使如此，亦会发生漏诊，因为某些轻型脑室内出血病人可仅表现为头痛、头晕、恶心呕吐等，而无意识障碍或脑定位体征。所以，有条件者，应放宽CT扫描检查的指征，并及时行其他辅助检查。
治疗
目前自发性脑室内出血急性期的治疗措施大致可分为内科治疗和外科治疗两大类。常用的外科手术治疗方式为脑室引流术和开颅血肿清除术，而脑内血肿穿刺吸除术临床上较少用。
一、自发性脑室内出血的内科治疗
内科治疗自发性脑室内出血，以往死亡率较高。CT出现以后，内科治疗自发性脑室内出血的死亡率已降至34.1%～57.1%，平均38.4%。这并非因内科治疗措施有很大提高，而是因轻型的自发性脑室内出血病人发现增多，并且能够及时明确诊断，及时治疗。
1、适应证：凡属于Ⅰ级的病人均应首选内科治疗。自发性脑室内出血内科保守治疗的具体指征包括：
①入院时意识清醒或朦胧;
②临床轻、中度脑定位体征，保守治疗过程中无恶化倾向;
③入院时血压≤26.7kPa(200/120mmHg);
④无急性梗阻性脑积水或仅有轻度脑积水(脑室-颅比率在0.15～0.23)的原发性脑室内出血;
⑤中线结构移位<10mm;
⑥非闭塞性血肿;
⑦对于继发性脑室内出血幕上脑实质内血肿<30ml，或小脑、脑干、多发性出血破入脑室、蛛网膜下腔出血逆流入脑室以及原发血肿量少、病人意识障碍轻者，亦可考虑保守治疗;⑧高龄伴多个器官衰竭，脑疝晚期不宜手术者。
2、治疗措施：内科治疗自发性脑室内出血的治疗原则基本上同单纯脑出血和蛛网膜下腔出血一样。传统的内科治疗措施为镇静、止血、减轻脑水肿、降低颅内压、控制血压及防治并发症、改善脑功能等。
腰穿对于严重颅内高压者禁止施行，以免诱发脑疝。但是，对于颅内压已正常，尤其是原发性脑室内出血病人，可慎重地反复腰穿缓慢放液，每次1～7ml为宜，以减少脑脊液中的血液成分，缓解症状，避免因血液吸收引起的高热反应和蛛网膜颗粒阻塞而发生迟发性交通性脑积水。
二、外科治疗
由于自发性脑室内出血约93%的病人属于继发性脑室内出血，而且脑出血血块期作为占位性病变，以及急性梗阻性脑积水的形成，存在着颅内高压和脑受压、脑疝的威胁，内科治疗措施不尽满意。因此，自发性脑室内出血作为自发性脑出血的一种严重类型，外科治疗更值得探讨。
1、手术方法与适应证：手术方法大致可分为直接手术(穿刺血肿吸除及引流术、开颅血肿清除术)及脑室穿刺脑脊液引流术。
1）直接手术：对于脑实质内血肿较大而脑室内血肿较小的继发性脑室内出血，或有脑疝症状以及脑室穿刺脑脊液引流术未能奏效者，反复CT扫描血肿逐渐增大以及脑血管造影时发现造影剂外溢者，均应考虑直接手术清除血肿。直接手术的病死率一般为33.75%，这主要是由于做手术的病人多为危重病人所致，并非手术效果不好。
A直接手术适应证：意识障碍进行性加重或早期深昏迷者;大脑半球出血，血肿量超过30ml，中线结构移位超过10mm的继发性脑室内出血;脑实质内血肿大而脑室内血肿小者，或复查CT血肿逐渐增大者;小脑血肿直径大于3cm，脑干血肿直径大于2cm，或脑室引流后好转又恶化的继发性脑室内出血;早期脑疝经脑室穿刺脑脊液引流好转后，亦应考虑直接手术。
B手术方式：
a.立体定向脑内血肿穿刺吸除术和引流术：以往因本手术方式带有一定的盲目性，血块抽不出或吸除不全及不能止血等原因，使这项手术的应用受到限制，大有被废弃之势。近年来，随着CT及立体定向术的发展与应用，此手术又开始复兴。据报道，首次准确穿刺血肿可吸出急性期血肿量的35%，然后用尿激酶反复冲洗引流，于1～2天内可完全清除血肿。另外，用阿基米德钻可以一次全部清除血肿。
b.骨窗开颅与骨瓣开颅血肿清除术：此手术是目前最常用的方法。现在多采用局麻下小切口骨窗开颅血肿清除术，这是在传统的骨窗和骨瓣开颅术基础上的改进。此法的优点是损伤较小，并发症少，手术简单迅速。一旦进入血肿腔，由于周围脑组织压力较高，可不断将血肿推向切口部位，使血肿“自然娩出”。但是，由于手术视野小，需要良好的照明。也有人认为还是骨瓣开颅为好，其优点是手术暴露好，血块清除彻底，便于清除脑室内的血肿，止血充分。但是，这样颅脑损伤较大，手术时间长。无论使用哪种方法，术后均应放置引流管，以利脑水肿的消退及残留血块的引流。
2）脑室穿刺脑脊液引流术：
脑室穿刺脑脊液引流术是治疗自发性脑室内出血的另一重要而有效的手术方式，分单侧和双侧脑室穿刺脑脊液引流术。一般多采用经额穿刺脑室脑脊液引流。采用此种引流术，颅骨钻孔部位在发际后2～3cm或冠状缝前1cm，旁开中线2.5cm，穿刺方向与矢状面平行，对准两外耳道连线，深度不超过5～7cm。有人提出作发际内冠状皮肤切口，皮瓣翻向前，在双侧眶上缘中线3cm处各钻一孔，穿刺双侧脑室额角，置硅胶管引流脑脊液。由于引流管放置方向与侧脑室体部平行，故可以将侧脑室枕角内的血液也引流出来，这是常规脑室穿刺脑脊液引流术所不能做到的。
脑室穿刺脑脊液引流治疗脑室内出血，临床上往往能收到意料不到的效果。尤其是对于原发性脑室内出血，单靠脑室穿刺脑脊液引流就能基本上解决问题。但也有人否定此方法的治疗作用，其根据是引流管几乎全被血块堵塞。脑室穿刺脑脊液引流术治疗自发性脑室内出血的病死率一般为25%左右。还有些研究者发现，重型血肿破入脑室单纯使用脑室穿刺脑脊液引流治疗，取得了良好的效果。
由于脑室穿刺脑脊液引流术简单易行，安全有效，可在床边进行，故可作为自发性脑室内出血病人的首选治疗方法，亦可作为直接手术之前的应急治疗措施以缓解症状，赢得时间，进一步手术治疗。凡内科保守治疗无效或高龄、有心、肺、肝、肾等脏器严重疾病者，以及脑干血肿不能直接手术或脑疝晚期病人，均可试行脑室穿刺脑脊液引流术。尤其对于有急性梗阻性脑积水的原发性脑室内出血病人和有闭塞型血肿的脑室内出血病人，更为适用。但是，对于动脉瘤，动静脉畸形等破裂出血引起的脑室内出血，在未处理原发病之前，行脑室穿刺脑脊液引流要小心谨慎，避免过度降低颅内压，诱发再出血。
2、手术时机：手术时机可分为超早期(发病后7h之内)、早期(发病后7h～3天)和延期(发病后3天以上)手术三种
①超早期手术：超早期手术治疗自发性脑室内出血的病死率为7%～14%。从理论上讲，超早期手术效果应该很好，这是因为一般脑出血7～8h后才出现脑水肿，24～72h达到最高峰，临床上此期发生脑疝的机会也最多，多数死亡亦发生在此时，并且再出血亦多发生在出血后6h之内。有人认为决定脑出血命运的第二因素是血肿周围的脑水肿，并且在出血停止后，脑水肿决定预后的作用更为重要。如果超过此期，血肿周围脑实质就会发生出血、坏死等不可逆病理改变，并出现继发性脑水肿。超早期手术不仅能及时解除血肿对脑组织的压迫，防止再出血和脑水肿的发生。而且能使血肿分解产物对周围脑组织的损害减少到最小程度，促使神经功能的最大限度恢复。因此，超早期手术可以降低致残率。
超早期手术治疗自发性脑室内出血的临床效果均比早期和延期手术更为理想。张延庆(1987)报道一组超早期手术治疗继发性脑室内出血，病死率仅为14%，而生存者56%恢复正常。Kaneko等人应用显微外科技术超早期手术清除血肿，获得了7%的低病死率和83%的高功能恢复率。因此，超早期手术值得开展推广。
②早期与延期手术：出血1天内自主经功能紊乱，生命体征多不稳定，而数天后。血肿和脑水肿造成的颅内压增高逐渐明显，此时手术效果较好。延期手术时，自主神经功能紊乱，脑水肿多已消退，血肿与脑组织分界清楚，此时手术比较容易，再出血的机会也减少。目前在实际工作中，由于各种因素的限制，神经外科医师在很多情况下是被动地接受手术病人。因为自发性脑室内出血的病人首诊往往不是神经外科医师，在会诊时，不少病人往往已处于脑疝晚期阶段，失去了早期手术的时机。因此，多数手术病人属于延期或早期手术。在不能保证超早期手术的情况下，早期手术也是必要的。
预后
诊断技术和治疗方法的不断改进，自发性脑室内出血已经不是预后绝对不良，有些病人甚至可以完全自愈。Ⅰ级病人病死率为2.17%，Ⅱ级病人为24.3%，Ⅲ级病人为81.33%，Ⅳ级为100%。级别越高，病死率越高。
预防
对于原发性脑室内出血，如由于脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形、高血压及颈动脉闭塞、烟雾病等病因所引起者，应积极进行病因治疗，防止脑室内出血的发生。
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