幼年型类天疱疮

幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。

别名：幼年型类天疱疮

英文名：

发病部位：躯干及四肢伸侧，

就诊科室：小儿皮肤科

症状：糜烂水疱瘙痒

多发人群：儿童

治疗手段：药物治疗

并发疾病：皮肤感染

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

1、多发于儿童、

2、好发于躯干及四肢伸侧，约25%患者有黏膜损害，可在口腔，咽，外阴和肛周等黏膜处

3、基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生水疱破裂后如无继发感染，可很快干燥结痂，痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑，如无适当治疗，皮疹可此起彼伏或成批出现。

4、自觉有程度不等的瘙痒，

病因

1、发病原因　　类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。　　

2、发病机制　　表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主，还有嗜中性白细胞，疱顶表皮大致正常，真皮乳头水肿，浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润，还可有少数嗜中性白细胞。

检查

化验室检查：

1、末梢血嗜酸性粒细胞计数升高，

2、皮肤做直接免疫荧光检查，80%患者示基底膜带有IgG呈线性沉积，100%患者有C3在此呈线状沉积，少数患者可同时有IgA和IgM沉积，

3、取活动期患者的血液做间接免疫荧光检查，70%～80%的病例血清中有抗表皮基底膜带抗体，

4、免疫电镜检查示IgG和C3沉积在基底膜的透明带上部及基底细胞胞浆膜的半桥粒上，

5、电镜检查示表皮真皮分离发生基底膜的透明带。

6、若临床伴有中毒症状，应做X线胸片，心电图等检查。

诊断

1、诊断：根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及免疫荧光检查，不难诊断。

2、鉴别诊断：需要于先天性大疱性表皮松解症、疱疹样皮炎、儿童线状IgA大疱性皮肤病鉴别。

治疗

1.全身治疗　　

(1)皮质类固醇激素：首选药物，最常用的为泼尼松(强的松)，开始剂量每天为1～2mg/kg，分2～3次口服，皮疹控制7～10天可开始减量。逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。　　

(2)氨苯砜：儿童类天疱疮多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。　　

(3)免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺每天1～3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg/kg，也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。　　

(4)雷公藤：偶在激素减量时加用，可辅助激素顺利减量。　　

(5)血浆交换疗法：仅在病情较重，上述治疗不足以控制病情时酌情应用。　　

2.局部治疗：由于患者全身布满水疱，亦可出现大片糜烂、渗出，口腔黏膜可出现相似皮损，因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例，应住单间隔离，定期消毒，预防创面感染。保持一定温度，暴露创面为好，清洁湿敷创面，可选用0.5%小檗碱液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次，可用1%～2%的硼砂漱口液，或1%双氧水嗽口，然后外涂2.5%金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合，可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下。轻型病例，保持创面清洁，外涂一些收敛剂，用安抚保护、抗炎或抗菌剂即可。　　