落叶型天疱疮
落叶型天疱疮为一组原因不明、慢性病程、以上（表）皮内棘细胞松解为特征的大疱性皮肤黏膜病。
疾病知识
症状
1. 口腔表现
落叶型天疱疮的黏膜损害少且轻，即使发生糜烂也较表浅，尼氏征阳性。
2. 皮肤表现
病损常首先出现在胸背的上方，头、颜面等部，继而扩展至全身。表现为松弛的大疱。大疱干瘪成鳞屑状的痂皮，其下渗出黏稠的黄色液体，有臭味；或疱破后有黄褐色的鳞屑痂，这些痂皮易剥落如落叶，故称为落叶型天疱疮。
3. 其他部位黏膜表现
眼结膜及外阴黏膜也常受累。
病因
病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
检查
1、皮肤科检查：较寻常型天疱疮表浅，疱壁薄易破，不易形成大疱，破溃后结黄褐色薄痂，有臭味。尼氏征阳性。好发于头面部及胸背上部
2、组织病理： 表皮内水疱或裂隙，见棘松解细胞。直接免疫荧光示角质形成细胞间有IgG、IgA、IgM 或C3 网状沉积。间接免疫荧光患者血清中存在天疱疮抗体。
诊断
1、疱壁薄易破，不易形成大疱，破溃后结黄褐色薄痂，有臭味。尼氏征阳性。
2、好发于头面部及胸背上部
3、组织病理： 表皮内水疱或裂隙，见棘松解细胞。直接免疫荧光示角质形成细胞间有IgG、IgA、IgM 或C3 网状沉积。间接免疫荧光患者血清中存在天疱疮抗体。
4，鉴别诊断，需要与寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、特殊类型天疱疮相鉴别。
治疗
1﹒支持疗法 高蛋白、高维生素饮食，注意水、电解质平衡，必要时给予白蛋白、血浆或全血。加强护理。
2﹒首选大剂量糖皮质激素，联合应用甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂；重者可静脉注射大剂量丙种球蛋白；合并感染者及早应用敏感抗生素。
3﹒加强皮损护理 清洁创面后用消毒油纱覆盖。注意口腔护理。创面及口腔护理参照重型药疹。
预后
该型的全身症状轻，病程缓慢，预后较寻常型天疱疮为好。
预防
1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。
2、病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时。
3、修平病人指甲，避免抓破疱壁。
4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。
5、避免受凉，防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力，给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。
6、随时观察体温的变化。
健康问答
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