新生儿获得性免疫缺陷综合征
新生儿获得性免疫缺陷综合征是通过母婴垂直传播由人类免疫缺陷病毒使体内CD4淋巴细胞受损，导致全身免疫功能缺陷引起的严重传染性疾病。
疾病知识
症状
新生儿获得性免疫缺陷综合症的主要临床表现如下：
1、机会性感染：以卡氏肺囊虫性肺炎最为常见，淋巴细胞严重减少，患儿可呈现隐袭性，肺部仅轻度浸润，可致误诊。念球菌感染也较常见。表现为鹅口疮、食管毙、脑膜炎和败血症。再发性水疱疾病并伴有溃疡形成，持续存在1个月以上者，常提示本病的存在。其它机会感染的病原体为鸟型分枝杆菌、CMV、隐孢子虫、新型臆球菌等。
2、反复细菌感染：常为患儿的首发临床表现，常见呼吸道感染、中耳炎、脑膜炎、败血症等。
3、体重不增：绝大多数患儿生长发育障碍，体重不增。有人认为宫内HIV感染可影响胎儿生长发育，约半数患儿出生时即显示低体重。
4、神经系统异常：常存在小儿头，颅面畸形、运动和识别能力低下、语言能力丧失。有的因进展性脑病导致痴呆。
5、肺淋巴样增生(pulmonary lymphoid hyperplasia，PLH)或淋巴性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pnumonitis，LIP)：这是导致患儿死亡的重要原因。其病理学特点为间质性程润，伴有气管淋巴样组织增生。临床表现发绀、呼吸急促、咳嗽、杵状指。听诊呼吸音减弱、喘鸣音及干罗音。X线检查显示上纵隔和肺门阴影加宽，满肺散在直径为0.5～2mm的结节。常伴唾液腺肿大。
6、其它：各种皮疹、慢性腹泻、血小板减少等。在成人患者常见的卡波西氏肉瘤和原发性淋巴瘤在小儿极为罕见。
1、机会性感染：以卡氏肺囊虫性肺炎最为常见，淋巴细胞严重减少，患儿可呈现隐袭性，肺部仅轻度浸润，可致误诊。念球菌感染也较常见。表现为鹅口疮、食管毙、脑膜炎和败血症。再发性水疱疾病并伴有溃疡形成，持续存在1个月以上者，常提示本病的存在。其它机会感染的病原体为鸟型分枝杆菌、CMV、隐孢子虫、新型臆球菌等。
2、反复细菌感染：常为患儿的首发临床表现，常见呼吸道感染、中耳炎、脑膜炎、败血症等。
3、体重不增：绝大多数患儿生长发育障碍，体重不增。有人认为宫内HIV感染可影响胎儿生长发育，约半数患儿出生时即显示低体重。
4、神经系统异常：常存在小儿头，颅面畸形、运动和识别能力低下、语言能力丧失。有的因进展性脑病导致痴呆。
5、肺淋巴样增生(pulmonary lymphoid hyperplasia，PLH)或淋巴性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pnumonitis，LIP)：这是导致患儿死亡的重要原因。其病理学特点为间质性程润，伴有气管淋巴样组织增生。临床表现发绀、呼吸急促、咳嗽、杵状指。听诊呼吸音减弱、喘鸣音及干罗音。X线检查显示上纵隔和肺门阴影加宽，满肺散在直径为0.5～2mm的结节。常伴唾液腺肿大。
6、其它：各种皮疹、慢性腹泻、血小板减少等。在成人患者常见的卡波西氏肉瘤和原发性淋巴瘤在小儿极为罕见。
病因
垂直传播是新生儿感染者的主要传播途径，约占80％。在围产期由患母将HIV传给其子女。宫内感染在母婴垂直传播中最常见。15～20周胎儿体内可检出HIV。先天性HIV感染儿常见颅面畸形，说明宫内感染可发生于妊早期。在产程中可经母血、母阴道分泌物传播。在产后可通过哺乳经由乳汁传播。有报道认为母传女的几率高于母传子，而且感染后的女婴死亡率高于男婴。由于大多数新生儿HIV感染者经母婴垂直传播而发生在围产期，所以新生儿艾滋病的发生地区、种族等与女性成人芟滋病发生情况一致。
由于婴儿AIDS中相当一部分是通过母婴垂直传播而获得，因此，新生儿AIDS的发病必然和孕母有密切关系。Ammann等(1983)报告l倒生后几天内反复接受输血与血制品的新生儿于生后6个月时出现AIDS症状，并无CMV、HBV及EBV感染的证据，经对供血员调查后发现其中1名在供血后7个月发生AIDS，推测供血员系病原体携带者，且表明血制品的输入或输血可传播AIDS。新生儿、婴儿还可因多次静脉注射经注射器及针头等方式传播；新生儿生后可通过感染AIDS病原体的母亲的乳汁而受染。
由于婴儿AIDS中相当一部分是通过母婴垂直传播而获得，因此，新生儿AIDS的发病必然和孕母有密切关系。Ammann等(1983)报告l倒生后几天内反复接受输血与血制品的新生儿于生后6个月时出现AIDS症状，并无CMV、HBV及EBV感染的证据，经对供血员调查后发现其中1名在供血后7个月发生AIDS，推测供血员系病原体携带者，且表明血制品的输入或输血可传播AIDS。新生儿、婴儿还可因多次静脉注射经注射器及针头等方式传播；新生儿生后可通过感染AIDS病原体的母亲的乳汁而受染。
检查
实验室检查：
1.抗原检查 主要为P24抗原测定。P24抗原测定在生后一周内的敏感度为9％。但是作为一种有临床诊断价值的实验室方法，其必须具备容易完成，快速，血标本量尽可能少，高度敏感性，特异性及检测价值等方面要求，故Kovacs等报道了一种快速的检测方法，即非同位素多聚酶链反应(NIPCR)，其在出生2天内的敏感度为40％，在新生儿期(生后3～30天)为67％～80％，一个月后敏感度高达95％～100％，通过出生时和生后3～4周内的NIPCR法测定，大多数HIV-1感染新生儿可被识别。故NIPCR法是检测HIV-1感染的一种高度可靠的实验室方法。对于大婴儿和儿童，2次NIPCR检查能鉴别感染和非感染婴幼儿，其准确率为98.5％。脐血的NIPCR检查同样是一种有效的初筛方法。
2.病毒分类 HIV-1病毒分离在生后一周内的敏感度为35％，病毒分离阳性即可确诊。
3.抗体检查 包括酶联免疫吸附试验(ELISA法)和免疫印染法(WB)。Moodley等报道出生时抗体滴度增高，但与非感染婴儿相比无明显差别，于生后6个月内表现出抗体滴度的降低趋势，随后于6至15个月内则表现明显的升高趋势，因此对于估计垂直传播速度和围产期HIV-1感染诊断。监测抗体滴度衰减过程是一种可行有效的早期实验室方法。
4.免疫学检查 生后2周内CD4+淋巴细胞百分率降低，而CD8+淋巴细胞百分比率增高，但当绝对细胞计数相比较时，仅CD8+细胞计数有显著差别，同时CD4+/CD8+比值降低。另外，可有不同程度免疫球蛋白(Ig)升高，如高γ球蛋白(IgG)血症。
1.抗原检查 主要为P24抗原测定。P24抗原测定在生后一周内的敏感度为9％。但是作为一种有临床诊断价值的实验室方法，其必须具备容易完成，快速，血标本量尽可能少，高度敏感性，特异性及检测价值等方面要求，故Kovacs等报道了一种快速的检测方法，即非同位素多聚酶链反应(NIPCR)，其在出生2天内的敏感度为40％，在新生儿期(生后3～30天)为67％～80％，一个月后敏感度高达95％～100％，通过出生时和生后3～4周内的NIPCR法测定，大多数HIV-1感染新生儿可被识别。故NIPCR法是检测HIV-1感染的一种高度可靠的实验室方法。对于大婴儿和儿童，2次NIPCR检查能鉴别感染和非感染婴幼儿，其准确率为98.5％。脐血的NIPCR检查同样是一种有效的初筛方法。
2.病毒分类 HIV-1病毒分离在生后一周内的敏感度为35％，病毒分离阳性即可确诊。
3.抗体检查 包括酶联免疫吸附试验(ELISA法)和免疫印染法(WB)。Moodley等报道出生时抗体滴度增高，但与非感染婴儿相比无明显差别，于生后6个月内表现出抗体滴度的降低趋势，随后于6至15个月内则表现明显的升高趋势，因此对于估计垂直传播速度和围产期HIV-1感染诊断。监测抗体滴度衰减过程是一种可行有效的早期实验室方法。
4.免疫学检查 生后2周内CD4+淋巴细胞百分率降低，而CD8+淋巴细胞百分比率增高，但当绝对细胞计数相比较时，仅CD8+细胞计数有显著差别，同时CD4+/CD8+比值降低。另外，可有不同程度免疫球蛋白(Ig)升高，如高γ球蛋白(IgG)血症。
诊断
新生儿艾滋病的诊断较成人困难，但只要想到该病，依据患儿双亲的个人史，患儿的出生史、牺床表现、免疫功能检查和病原学验证，还是可以对艾滋病作出诊断的。当然首先要排除原发性免疫缺艏病。在进行诊断时，以下几点应引起注意。
高危因素：要考虑患儿双亲的年龄、职业和行为等，是否属高危人群。注意患儿是否有输血或输注血制品的历史。临床表现：当患儿生长发育迟缓、体重不增、慢性腹泻、长期发热、存在机会感染时。要高度怀疑本病的可能性。
实验室检查：
1.抗原检查 主要为P24抗原测定。P24抗原测定在生后一周内的敏感度为9％。但是作为一种有临床诊断价值的实验室方法，其必须具备容易完成，快速，血标本量尽可能少，高度敏感性，特异性及检测价值等方面要求，故Kovacs等报道了一种快速的检测方法，即非同位素多聚酶链反应(NIPCR)，其在出生2天内的敏感度为40％，在新生儿期(生后3～30天)为67％～80％，一个月后敏感度高达95％～100％，通过出生时和生后3～4周内的NIPCR法测定，大多数HIV-1感染新生儿可被识别。故NIPCR法是检测HIV-1感染的一种高度可靠的实验室方法。对于大婴儿和儿童，2次NIPCR检查能鉴别感染和非感染婴幼儿，其准确率为98.5％。脐血的NIPCR检查同样是一种有效的初筛方法。
2.病毒分类 HIV-1病毒分离在生后一周内的敏感度为35％，病毒分离阳性即可确诊。
3.抗体检查 包括酶联免疫吸附试验(ELISA法)和免疫印染法(WB)。Moodley等报道出生时抗体滴度增高，但与非感染婴儿相比无明显差别，于生后6个月内表现出抗体滴度的降低趋势，随后于6至15个月内则表现明显的升高趋势，因此对于估计垂直传播速度和围产期HIV-1感染诊断。监测抗体滴度衰减过程是一种可行有效的早期实验室方法。
4.免疫学检查 生后2周内CD4+淋巴细胞百分率降低，而CD8+淋巴细胞百分比率增高，但当绝对细胞计数相比较时，仅CD8+细胞计数有显著差别，同时CD4+/CD8+比值降低。另外，可有不同程度免疫球蛋白(Ig)升高，如高γ球蛋白(IgG)血症。
1.抗原检查 主要为P24抗原测定。P24抗原测定在生后一周内的敏感度为9％。但是作为一种有临床诊断价值的实验室方法，其必须具备容易完成，快速，血标本量尽可能少，高度敏感性，特异性及检测价值等方面要求，故Kovacs等报道了一种快速的检测方法，即非同位素多聚酶链反应(NIPCR)，其在出生2天内的敏感度为40％，在新生儿期(生后3～30天)为67％～80％，一个月后敏感度高达95％～100％，通过出生时和生后3～4周内的NIPCR法测定，大多数HIV-1感染新生儿可被识别。故NIPCR法是检测HIV-1感染的一种高度可靠的实验室方法。对于大婴儿和儿童，2次NIPCR检查能鉴别感染和非感染婴幼儿，其准确率为98.5％。脐血的NIPCR检查同样是一种有效的初筛方法。
2.病毒分类 HIV-1病毒分离在生后一周内的敏感度为35％，病毒分离阳性即可确诊。
3.抗体检查 包括酶联免疫吸附试验(ELISA法)和免疫印染法(WB)。Moodley等报道出生时抗体滴度增高，但与非感染婴儿相比无明显差别，于生后6个月内表现出抗体滴度的降低趋势，随后于6至15个月内则表现明显的升高趋势，因此对于估计垂直传播速度和围产期HIV-1感染诊断。监测抗体滴度衰减过程是一种可行有效的早期实验室方法。
4.免疫学检查 生后2周内CD4+淋巴细胞百分率降低，而CD8+淋巴细胞百分比率增高，但当绝对细胞计数相比较时，仅CD8+细胞计数有显著差别，同时CD4+/CD8+比值降低。另外，可有不同程度免疫球蛋白(Ig)升高，如高γ球蛋白(IgG)血症。
治疗
新生儿获得性免疫缺陷综合症是一种影响了免疫系统的病毒感染，所以对其治疗的探索，不外乎两个方面，即①抗HIV的药物直接杀灭病毒。这些药物或是中和病毒，抑制其结合靶细胞；或抑制逆转录酶及其它影响HIV染色体复制的特异性酶，或抑制病毒特异性RNA合成及转录成病毒蛋白；或影响病毒的形成及装配。②增强免疫系统(特别是CD4阳性细胞)的功能。但是由于HIV侵入机体后，病毒核酸与宿主细胞结合，免疫细胞受到严重破坏，自身难以清除病毒。而且HIV常潜伏于CNS细胞中，血脑屏障的作用，使药物难以通过，即使有特异性抗病毒药物也难以奏效。因此，新生儿获得性免疫缺陷综合症的治疗尚十分困难。
1.抗病毒药物
用抗病毒药物治疗艾滋病尚存在许多问题。HIV感染细胞后由于前病毒DNA整合成为该细胞的一部分，不易被排除体外。HIV本身生活史复杂，即使药物能杀灭血循环中的游离病毒。但无法杀死己侵入细胞内的病毒。现简介试用中的一些药物：
叠氮胸腺嘧啶(azidothymidine，AZT)：AZT有抑制逆转录酶的作用。临床试验结果是令人鼓舞的。治疗后较少发生严重机会感染，体重增加，神经系统功能有所改善。AZT可引起骨髓抑制，而使造血系统发生损害。新一代AZT已进入临床试验，其中发展最快的是ddC。
苏拉明(suramin)：是治疗丝虫病和锥虫病的药物。它有降低逆转录酶括性及抗病毒作用。但常出现肾损伤的副作用。
三氨唑核苷(ribavirin)：可抑制逆转录病毒的复制，副作用为可逆性贫血。
干扰索(IFN)：可抑制HIV增殖和降低逆转录病毒活性。有人报告IFN可使艾滋病人的卡波西氏肉瘤消退，且不再出现新损伤。
D-青霉胺：对HIV抗体阳性而尚未出现临床症状者具有较好治疗作用。
2.增强免疫功能
从1983年美国就开始应用IL-2治疗艾滋病，患者NK细胞活性增强。也有人采用转移因子(TF)、香菇多糖等。中药人参汤和小柴胡汤，以及很多中药合剂和单昧中药具有免疫调节作用，来自我国、日本、美国和非洲的～些报告表明，中草药和针受对于治疗艾滋病是有发展前途的。胸腺移植和骨髓移植的疗效尚难肯定。基因疗法在动物实验中取得疗效，已受到人们的重视。
1.抗病毒药物
用抗病毒药物治疗艾滋病尚存在许多问题。HIV感染细胞后由于前病毒DNA整合成为该细胞的一部分，不易被排除体外。HIV本身生活史复杂，即使药物能杀灭血循环中的游离病毒。但无法杀死己侵入细胞内的病毒。现简介试用中的一些药物：
叠氮胸腺嘧啶(azidothymidine，AZT)：AZT有抑制逆转录酶的作用。临床试验结果是令人鼓舞的。治疗后较少发生严重机会感染，体重增加，神经系统功能有所改善。AZT可引起骨髓抑制，而使造血系统发生损害。新一代AZT已进入临床试验，其中发展最快的是ddC。
苏拉明(suramin)：是治疗丝虫病和锥虫病的药物。它有降低逆转录酶括性及抗病毒作用。但常出现肾损伤的副作用。
三氨唑核苷(ribavirin)：可抑制逆转录病毒的复制，副作用为可逆性贫血。
干扰索(IFN)：可抑制HIV增殖和降低逆转录病毒活性。有人报告IFN可使艾滋病人的卡波西氏肉瘤消退，且不再出现新损伤。
D-青霉胺：对HIV抗体阳性而尚未出现临床症状者具有较好治疗作用。
2.增强免疫功能
从1983年美国就开始应用IL-2治疗艾滋病，患者NK细胞活性增强。也有人采用转移因子(TF)、香菇多糖等。中药人参汤和小柴胡汤，以及很多中药合剂和单昧中药具有免疫调节作用，来自我国、日本、美国和非洲的～些报告表明，中草药和针受对于治疗艾滋病是有发展前途的。胸腺移植和骨髓移植的疗效尚难肯定。基因疗法在动物实验中取得疗效，已受到人们的重视。
预后
新生儿获得性免疫缺陷综合征是一种严重的传染性疾病，目前尚不可治愈，最后导致被感染者的死亡，预后不佳。
预防
普及艾滋病知识，对育龄妇女和青少年加强宣传教育十分重要，对于携带HIV或患有艾滋病的孕妇，应施行监测和管理。在分娩后及时对新生儿进行清洁处理，并避免母乳喂养。有症状的患儿不能接种活疫苗，必要时注射丙种球蛋白或特异性免疫球蛋白。
由于母乳传播唧的高度危险性，故HIV阳性的母亲应慎重选择哺育婴儿的方式。HIV感染妇女应避免母乳喂养。在卫生条件较差的发展中国家。由于水源差，且传染病和营养不良等致婴儿死亡率高，所以母乳喂养是可选的育婴方法，其喂养的时间和水平尚有待于进一步确定。同时应尽可能减少危险因素，如采取避孕措施，采取剖宫产术及适量补充维生素A等以减少垂直传播的发生率。
由于母乳传播唧的高度危险性，故HIV阳性的母亲应慎重选择哺育婴儿的方式。HIV感染妇女应避免母乳喂养。在卫生条件较差的发展中国家。由于水源差，且传染病和营养不良等致婴儿死亡率高，所以母乳喂养是可选的育婴方法，其喂养的时间和水平尚有待于进一步确定。同时应尽可能减少危险因素，如采取避孕措施，采取剖宫产术及适量补充维生素A等以减少垂直传播的发生率。
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