泛发性毛囊错构瘤

本病以单发或者多发的皮肤丘疹以及浸润性的斑块为皮肤典型的病理特征，肌电图的检查中可发现患者往往有不同程度肌无力的表现，免疫学检查发现患者的外周循环中存在抗体异常，多根据病情患处采取一般治疗手段。

别名： generalized hair follicle hamartoma 泛发性毛囊迷生瘤

英文名： generalizedfollicularhamartomas

发病部位：全身皮肤循环系统

就诊科室：皮肤科

症状：脱发肌无力

多发人群：成人

治疗手段：药物治疗手术治疗

并发疾病：其他特指的细菌感染

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

患者以单发或者多发的皮肤丘疹以及浸润性的斑块为皮肤典型的病理特征，患者初期表现为散发的黑褐色丘疹，约为粟粒到黄豆大小左右，或为皮下结节伴有粉刺，随后病情进行结节状病灶扩大，呈现增大趋势，皮疹由散发式分布转为聚集性的成片发作，表面粗糙或者光滑，同时有黑色的角化物可见。病灶处皮肤干燥，质地变硬，且皮疹、结节易受外力脱落，可留下凹陷，常常自觉瘙痒，抓挠后又有刺痛感，多位于头面、四肢还有躯干部皮肤。

病因

本病的病因在临床上尚未完全明确，但是根据病例分析、实验室多项目检查还有临床体格观察排除掉有病原菌感染引起发病的可能，流行病和遗传病学上通过人群中发病患者的聚集程度研究表明，本病患者在人群中具有一定的家族聚集式发病倾向，根据患者家史的系谱分析可以发现病情往往每代都有患者，表明本病可能与常染色体上的显性致病基因有关，即本病为家族遗传性的常染色体显性遗传病。

检查

（1）体格检查：患者以单发或者多发的皮肤丘疹以及浸润性的斑块为皮肤典型的病理特征，患者初期表现为散发的黑褐色丘疹，约为粟粒到黄豆大小左右，或为皮下结节伴有粉刺，随后病情进行结节状病灶扩大，呈现增大趋势，皮疹由散发式分布转为聚集性的成片发作，表面粗糙或者光滑，同时有黑色的角化物可见。病灶处皮肤干燥，质地变硬，且皮疹、结节易受外力脱落，可留下凹陷，常常自觉瘙痒，抓挠后又有刺痛感，多位于头面、四肢还有躯干部皮肤。

（2）实验室检查：组织病理学检查可发现患者患处呈现多发的丘疹病灶，斑块多表现浸润性，同时有明显的毛发脱落现象。肌电图的检查中可发现患者往往有不同程度肌无力的表现。免疫学检查发现患者的外周循环中存在抗体异常。

诊断

根据体格检查还有实验室多项目检查结果可做诊断。

（1）组织病理学检查可发现患者患处呈现多发的丘疹病灶，斑块多表现浸润性，浸润抵达真皮组织下层，同时有明显的毛发脱落现象。

（2）肌电图的检查中可发现患者往往有不同程度肌无力的表现。

（3）免疫学检查发现患者的外周循环中存在抗体异常，特别表现乙酰胆碱能受体抗体存在异常。

（4）患者以单发或者多发的皮肤丘疹以及浸润性的斑块为皮肤典型的病理特征，患者初期表现为散发的黑褐色丘疹，约为粟粒到黄豆大小左右，或为皮下结节伴有粉刺，随后病情进行结节状病灶扩大，呈现增大趋势，皮疹由散发式分布转为聚集性的成片发作，表面粗糙或者光滑，同时有黑色的角化物可见。病灶处皮肤干燥，质地变硬，且皮疹、结节易受外力脱落，可留下凹陷，常常自觉瘙痒，抓挠后又有刺痛感，多位于头面、四肢还有躯干部皮肤。同时本病需与其他类似疾病相鉴别，如囊肿，该病往往也表现为皮肤表面的包块和皮疹，但该病多为良性可自行痊愈，与本病可作鉴别。

治疗

本病尚未完全明了发病机制，多根据病情患处采取一般治疗手段。

（1）对于患处皮疹、斑块症状较严重患者，可选用0.05%的维生素A酸软膏对患处涂抹，也可选用10%尿素霜对患处涂抹，可取得良好效果。

（2）也可选用钙泊三醇、5-氟尿嘧啶软膏或5%水杨酸软膏对患处皮损、丘疹涂抹治疗，可起到一定的抑制病情效果，可作为辅助药物。

（3）可对患处的斑块、增生可采取液氮冷冻处理，随后对增生组织及其周围受累组织予以切除治疗，手术后做好创口卫生检查，预防继发感染即可痊愈。

（4）对于皮损、斑块、脓肿累积群发的患者，可采取患处黏膜、皮肤切除，挑破脓疱并行抗菌处理，对于脓肿、斑块群发较为严重的患者可采取激光治疗，对患处施以激光法治疗可使患处皮肤结痂脱落，新生皮肤接受药物治疗后可痊愈。

预后

本病发病较缓，病程较长，且该病为遗传性的疾病，并未知晓其发病机制，故多采用调节患者免疫系统和解决肌无力的治疗，再辅以针对患处脓肿、皮损的一般治疗手段，临床上治疗效果多为控制病情发展，起到抑制作用，同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常，因患者的内部调理以及抗菌治疗，病情可在数月后得到控制，注意患病期间勿留下过深的皮损即可痊愈。