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神经系统结节病

本病是一种病因未明的多器官系统的肉芽肿性疾病。以往认为该病主要侵犯肺,其次眼、浅表淋巴结、皮肤等。近年发现神经系统病变亦不少,可为全身结节病的一部分,亦可是其唯一表现。
英文名:
发病部位: 神经系统  
就诊科室: 神经内科  
症状: 感觉障碍   瘫痪   头痛   继发性癫痫  
多发人群: 中年  
治疗手段: 内科药物治疗
并发疾病: 脑积水   癫痫  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

神经系统损害症状与结节性肉芽肿在神经系统的部位和范围有关。
 1.脑结节病:以慢性脑膜炎表现为主,出现头痛、呕吐、颈项强直、癫痫发作,累及脑实质出现偏瘫、偏盲和失语,疾病后期出现痴呆。因病变以颅底损害为主,可以伴随脑神经损害,下丘脑垂体的损害出现尿崩症和血泌乳素水平异常,肉芽肿损害压迫中脑导水管可以导致脑积水。破坏血管出现卒中样表现,包括TIA发作、脑梗死和脑出血。
 2.脊髓结节病:较少见,呈亚急性或慢性发病,因局部肉芽肿浸润压迫脊髓形成脊髓压迫症,表现为根性痛、偏侧肢体无力和感觉减退,严重的患者可以造成横贯性损害,出现截瘫和大小便障碍等。
 3.周围神经结节病:呈急性、亚急性或反复发作性单神经炎或多发性单神经根病,个别患者出现格林-巴利综合征样表现,脑神经损害以面神经受损多见,出现周围性面瘫,伴听力下降、视力障碍以及眼球运动障碍等,也常伴随脑干损害的其他表现。
神经系统结节病可为单一神经系统损害,也可为全身结节病的一部分,如同时存在其他系统结节病,如肺、皮肤、心脏等,可有相应症状。
4.肌肉系统损害:有报道称本病肌肉损害的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征象。临床可无症状或表现为肌肉无力、肌萎缩、肌痛、肌肉结节存在,以躯干肌、肢体近端肌肉损害为主。

病因

结节病的确切病因和发病机制还不清楚。可能与遗传因素、环境因素、免疫机制等有关。目前的观点是遗传易感者受特定的环境抗原刺激,诱发受累脏器局部产生Th1型免疫反应,导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成;同时产生的细胞因子和化学趋化因子促进肉芽肿形成。

检查

1.血液检查 ACE、血钙、血清可溶性白介素-2受体增高等。
2.CT见病灶呈轻度密度增高的均匀性肿块病灶,周围有一低密度圈,可同时累及脑膜、脑实质或脊髓。增强核磁可见脑膜及视神经增强,病变可为单个或多个,可位于脑实质内或外,脑室旁,或基底池内,可见脑积水。
3.电生理检查:EEG在脑膜脑炎出现痫性放电。视、听觉诱发电位存在异常。肌电图和神 经传导速度在累及周围神经及肌肉的神经结节病患者有异常改变。
4.CSF检查:表现为细胞数,主要为淋巴细胞增多,蛋白轻度增高,糖含量明显下降。IgG指数增高。
5.病理活检:典型为非干酪坏死性类上皮肉芽肿。

诊断

本病在全身结节病基础上出现,一般不难诊断,若为神经系统唯一表现常易误诊。诊断中应常规作胸部x线检查、血管紧张素转换酶活性测定等,要寻找适当的活性组织肿大的浅表淋巴结进行检查,同时要进行:
①CSF检查:表现为细胞数,主要为淋巴细胞增多,蛋白轻度增高,糖含量明显下降。IgG明显增高对确诊更有价值;
②CT见病灶呈轻度密度增高的均匀性肿块病灶,周围有一低密度圈,若脑膜、脑实质或脊髓处CT发现多个病灶,则更有利于诊断;增强核磁可见脑膜及视神经增强,病变可为单个或多个,可位于脑实质内或外,脑室旁,或基底池内,可见脑积水。
③必要时可行活检确诊。
神经系统结节病应与肉芽肿性脉管炎(GA)鉴别:脉管炎的炎症反应范围仅限于血管邻近部位,而结节病则超过此范围,出现广泛的血管壁破坏。

治疗

治疗可用肾上腺皮质激素,开始剂量一般为强的松40mg/d,重症者应加大剂量。约55%的中枢神经系统结节病可完全恢复。如糖皮质激素不能耐受或治疗无效,可考虑使用其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。也可采用放疗或手术治疗的方法,如脑积水可采取脑脊液分流术等。

预后

神经系统结节病的患者常因易复发,多呈缓慢进展性加重,预后较差。如果出现脑部占位性表现、脑积水及伴有癫痫的颅内病变预后差。因此,早期诊断及早期治疗可使病情得以明显缓解,在疾病的缓解期应给予小剂量激素维持,有可能改善预后。

预防

神经系统结节病尚无较好预防措施,对有其他部位结节病者,应注意随访,争取做早诊断、早治疗神经系统结节病,以改善预后。

健康问答

  • 结节病的病因是什么?
    医生头像
    韩顺利 副主任医师 焦煤集团中央医院 - 肺科
    结节病的确切病因和发病机制还不清楚。可能与遗传因素、环境因素、免疫机制等有关。目前的观点是遗传易感者受特定的环境抗原刺激,诱发受累脏...器局部产生Th1型免疫反应,导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成;同时产生的细胞因子和化学趋化因子促进肉芽肿形成。下拉查看详情

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创建者:韩顺利

焦煤集团中央医院 肺科

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最近更新:2017年08月08日 09:59

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