胸内结节病
结节病是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。侵犯肺及纵隔、肺门淋巴结者，称为胸内结节病。
疾病知识
症状
结节病的临床过程表现多样，部分无症状。
1. 急性结节病
急性结节病表现为双侧肺门淋巴结肿大，肺外表现则有关节炎和结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛、不适。85%的患者一年内自然缓解。
2.亚急性/慢性结节病
约50%的亚急性/慢性结节病无症状，为体检右胸片偶尔发现。
（1）系统症状：约1/3患者可以有非特异性表现如发热、体重减轻、无力、不适和盗汗等。
（2）胸内结节病症状：90%以上的结节病会累及肺脏。临床表现隐匿，30%~50%有咳嗽、胸痛或呼吸困难，20%有气道 高反应性或伴喘鸣音。
3.胸外结节病表现：可累及多个系统，如淋巴结肿大、皮肤结节性红斑、眼葡萄膜炎、高钙血症、心律失常以及神经、肌肉、骨骼系统等改变。
病因
结节病的确切病因和发病机制还不清楚。可能与遗传因素、环境因素、免疫机制等有关。目前的观点是遗传易感者受特定的环境抗原刺激，诱发受累脏器局部产生Th1型免疫反应，导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成；同时产生的细胞因子和化学趋化因子促进肉芽肿形成。
检查
1.影像学检查
（1）胸部X线检查 90%以上的患者表现X线胸片异常，胸片是提示诊断的敏感工具，双侧肺门淋巴结肿大是最常见的征象。临床上常根据后前位X线胸片对结节病进行分期：
0期：无异常X线表现。
Ⅰ期：双侧肺门淋巴结肿大，无肺部浸润影。
Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大，伴肺部网状、结节状、或片状浸润影。
Ⅲ期：肺部网状、结节状或片状浸润影，无双侧肺门淋巴结肿大。
Ⅳ期：肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿。
（2）胸部CT/HRCT HRCT的典型表现为沿着支气管血管束分布的微小结节，可融合成球。其他异常有磨玻璃样变、索条带影、蜂窝肺、达拉性支气管扩张以及血管或支气管的扭曲或变形。病变多侵犯上叶，肺底部相对正常。可见气管前、气管旁、主动脉旁和隆突下区的淋巴结肿大。
（3）67Ga核素显像 显示Panda和Lambda图像具有诊断意义。
2.肺功能试验
80%以上的Ⅰ期结节病患者肺功能正常。Ⅱ期或Ⅲ期结节病的肺功能异常者占40%~70%，特征性变化是限制性通气功能障碍和弥散量降低及氧合障碍。约1/3以上的患者气流受限。
3.纤维支气管镜和支气管肺泡灌洗
支气管镜下可见到气管隆突增宽，粘膜结节。支气管肺泡灌洗显示淋巴细胞增加，CD4/CD8的比值增加。还可以通过支气管粘膜活检、经支气管镜肺活检、淋巴结活检等得到诊断。
4.血液检查
ACE、血钙、血清可溶性白介素-2受体增高等，不能作为诊断指标，但可辅助判断结节病的活动性。
诊断
结节病的诊断应符合三个条件：
1.临床和胸部影像表现与结节病相符合。
2.活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。
3.除外其他原因。
建立诊断以后，还需要判断疾病累及的脏器范围、分期和活动性。活动性判断缺乏严格标准。起病急、临床症状明显、病情进展较快、重要脏器受累、血清ACE增高等提示处于活动期。
治疗
无症状和肺功能正常的Ⅰ期结节病、无症状和病情稳定的Ⅱ期和Ⅲ期，肺功能轻微异常，不需要治疗 。结节病出现明显的肺内或肺外症状，尤其累及心脏、神经系统等，需要使用全身糖皮质激素治疗，常用泼尼松。长期应用需要观察激素的不良反应。如糖皮质激素不能耐受或治疗无效，可考虑使用其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。结节病的复发率较高，因此，结节病治疗结束后也应每3~6月随访一次，至少3年，直至病情稳定。
预后
预后与结节病的的临床类型有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好；而慢性进行性、多个脏器功能损害、肺广泛纤维化等则预后较差，总死亡率1%~5%。死亡原因常为呼吸功能不全或心脏、中枢神经系统受累所致。
预防
1.I期结节病，每6个月复查1次。
2.其他期结节病每3～6个月复查1次 。
3.随访观察至少3年，直至胸部X线正常后2年 。
4.对于经激素治疗后缓解的病人应加强随访观察。
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