ATS和ERS的联合专家委员会达成共识，提出了IPF诊断依据，可供参考。

（一）、已做肺活检：在外科手术肺活检呈现有UIP组织学改变且病因不明病例，如符合下列三方面条件，可明确诊断IPF。

1、除外其他已知病因的ILD;

2、肺功能异常：包括：限制性通气功能障碍(VC↓伴FEV1/FVC↑)和(或)气体交换障碍(PA-aO2↑或DLCO↓);

3、胸片及HRCT异常：胸片示肺周围区 域的网状阴影，主要是双肺基底部及不对称分布并伴有肺容积降低。HRCT主要表现为斑片状阴影，伴较为局限的不同程度磨玻璃样阴影，严重病变区常可见牵拉 性支气管扩张和(或)胸膜下蜂窝肺形成。

（二）、未做肺活检：在尚未作外科肺活检且诊断不能确定的免疫功能健全成人，如符合下列全部主要诊断标准及4项次要标准中的3项，其IPF的临床诊断正确率明显增加。

主要诊断标准：

1、除外已知原因的ILD;

2、肺功能异常呈限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍;

3、HRCT见双肺基底部网状阴影，伴轻微磨玻璃样改 变;

4、TBLB和BAL无支持其它疾病的证据。

次要诊断标准：

1、年龄大于50岁;
2、隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难;

3、病程在3个月以 上;

4、双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音(velcro音)。

鉴别诊断

ILD较肺泡炎诊断困难，肺纹理增重、边缘模糊，网状及点状阴影与肺气肿并存为其主要表现。间质性肺炎的X线表现与其他原因引起的肺间质性病变(胶原病、尘肺、组织细胞病X、结节病、细支气管炎)的X线表现相似，应注意鉴别。     

1. 特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4 年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。

2. 肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。

3. 如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40～60mg/d，分3～4 次服用。

4. 待病情稳定，X 线阴影不再吸收可逐渐减量，维持4～8 周后每次减5mg，待减至20mg/d 时，每周每次减2.5mg，以后10mg/d维持应短于1 年。如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。疗程可延长至两年，如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量，最少的副作用达到最好的效果。

5. 应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染，注意肺结核的复发，必要时联合应用抗结核药物，长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼龙（甲基泼尼松）500mg/d，持续3～5 天，病情稳定后改口服。

6. 最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂，或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用，有一定的预防间质纤维化的作用，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制辅助T 淋巴细胞，间接地抑制了体液免疫，对预防肺间质纤维化有一定的作用，可作为重要的辅助药物

7. 青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化，疗效比较无明显差异，但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组，但青霉胺应用前应做青霉胺皮试，注意其副作用，主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。

8. 尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法，尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧，改善心肺功能，控制细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效，单肺移植1 年存活率达73.1%，3 年存活率62.7%，双肺移植1 年存活率70%，3 年存活率55%。