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小儿丘疹性肢皮炎综合征

小儿丘疹性肢端皮炎(papular acrodermatitis of childhood)又称为Gianotti‐Crosti 综合征。本病的特点为四肢、颊部和臀部发生坚实性红色丘疹,主要发生于小儿
别名: 婴儿丘疹性肢皮炎综合征   儿童丘疹综合征  
英文名: Gianotti-Crosti综合征
发病部位: 全身多发  
就诊科室: 小儿皮肤科  
症状: 口腔黏膜白色损害   淋巴结肿大   斑丘疹  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 对症治疗 药物治疗
并发疾病: 肝炎  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

发病年龄由6个月~12岁,尤以2~6岁儿童多见,常先有腹泻或上呼吸道感染的表现,亦可无任何前驱症状,基本损害为针头至绿豆大扁平或半球形坚实丘疹,暗红、紫红或淡褐色,孤立散在,互不融合。皮疹最初多对称发生于四肢(尤其是下肢)远端伸侧,在3~4日内依次向心性扩展至腹部、臀部及上肢伸侧,最后发展至面部,躯干多不受累,不侵犯口腔粘膜。下肢损害可发展为紫斑样,在肘、膝和手、足背处因易受机械刺激皮疹常呈线状排列(同形反应,Koebner 现象)。单个皮疹的大小随年龄而异,一般年龄越小皮疹越大,在同一患儿身上,皮疹大小较一致,一般无自觉症状或有轻微瘙痒。皮疹一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠秕样鳞屑。 
发疹时,全身浅表淋巴结肿大,以腋窝、腹股沟处明显,不痛,可持续2~3个月。在皮疹出现的同时或1~2周后发生急性无黄疸型肝炎、肝肿大,但无压痛和自觉症状,偶有轻度发热,皮疹消退时,肝炎达极期,但患儿一般情况良好,少数病人可有低热、倦怠和全身不适。

病因

本病于1955年和1957年分别由Gianotti 和Crosti 进行了报道。主要见于乙型肝炎病毒感染患儿,此后,发现此综合征可与EB 病毒感染并发,其他病因还包括柯萨奇病毒、副流感、脊髓灰质炎病毒、牛痘、β溶血性链球菌和Calmette‐Guerin 菌(BCG)等。 由乙型肝炎病毒引起者与乙型肝炎ayw 亚型有密切关系,只有通过消化道、皮肤、粘膜的原发感染时才发生本病,输血或注射感染则不会,是一种以皮疹为主要表现并伴有非黄疸性肝炎的特殊乙型肝炎。 有人建议将不伴肝炎的小儿丘疹性水疱样肢端皮炎称为Gianotti 综合征,而伴有非黄疸性肝炎的小儿丘疹性肢端皮炎称为Gianotti 病

检查

1、血清转氨酶、醛缩酶、碱性磷酸酶升高,但血胆红素不增高,皮疹发生数日后,血清HBsAg 呈阳性,3个月后约半数转阴,但以后转阴率极慢,1年后仍有40%阳性。白细胞总数一般正常,单核细胞增加,血沉正常,
2、病理变化表皮有轻或中度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,周围有淋巴细胞及组织细胞浸润,淋巴结内有严重的弥漫性网织细胞增生。

诊断

1.皮疹为扁平实性丘疹,针头到绿豆大,呈暗红、紫红或淡褐色。 
2.好发于四肢末端,经常由手、足背开始,可扩展至臀部及上肢伸侧,最后延伸到颜面和颈部,一般躯干无皮疹,2~8周自然消退,不复发。 
3.好发于6~12岁儿童。多无前驱症状,突然发疹。 
4.无明显自觉症状。可伴低热及浅表淋巴结肿大。 
5.大多数病人伴有急性肝炎,肝功异常。HBsAg阳性。 
6. 需与急性扁平苔藓、药疹以及玫瑰糠疹相鉴别。

治疗

无特殊治疗方法。由于皮疹有自限性,可仅作一般对症处理。同时需要积极治疗伴发的乙肝。

预后

皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好,不再发。

预防

及时发现及时治疗

健康问答

  • 小儿丘疹性肢皮炎综合征预后
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    牛国伟 主治医师 永济市皮肤病专科医院 - 皮肤科
    皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好,不再发。

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创建者:牛国伟

永济市皮肤病专科医院 皮肤科

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最近更新:2017年03月26日 17:31

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