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小儿结节性多动脉炎

小儿结节性多动脉炎多有不规则发热、头痛,乏力,周身不适等全身性症状,同时病情可累及多个器官系统,多采取针对病变脏器、系统的一般治疗手段,结合全身性的激素、免疫抑制、抗病毒治疗。预后较差,内脏实质性损伤
别名: 小儿结节性动脉外膜炎   小儿结节型多动脉炎   pediatric periarteritis nodosa   小儿库斯毛耳病   小儿结节性动脉周围炎   pediatric Kussmaul's disease  
英文名: Infantile polyarteritis nodosa
发病部位: 心脏、全身  
就诊科室: 儿科  
症状: 发烧、乏力、消瘦、腹痛、管型尿、肾功能衰竭、便血、脂肪泻  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物治疗、手术治疗
并发疾病: 肾衰  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

结节性多动脉炎多有不规则发热、头痛,乏力,周身不适,多汗,体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等全身性症状,同时病情可累及多个器官系统如肾脏,骨骼,肌肉,神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等,肺部受累少见,约半数患者有关节痛,少数有明显的关节炎,约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛,以腓肠肌痛多见,皮肤损害发生于发生于皮下组织中小肌性动脉,表现为痛性红斑性皮下结节,沿血管成群分布,大小约数毫米至数厘米也可为网状青斑,紫癜溃疡、远端指(趾)缺血性改变,同时患者往往有腹部绞痛、恶心呕吐、血便脂肪便情况出现。

病因

本病的病因在临床上尚无明确病因结论,多根据临床病例分析还有患者病情的病理特点从以下几个方面对病症的发病原因做出推论。 
(1)本病患者患处的血管内壁往往可以检测出乙型肝炎病毒的抗原,以及对应的免疫球蛋白沉淀,故而猜测本病与乙型肝炎病毒感染,继而引起机体内部免疫系统紊乱,造成自身性免疫损害有关。 
(2)同时本病患者往往有其他真菌、细菌、衣原体甚至寄生虫感染的情况并发,除此之外部分患者往往有共同的原发病症史,且采取了相同或者类似的药物治疗,推测可能与药物使用或者抗原接触引起该病有关。

检查

(1)体格检查:多有不规则发热、头痛,乏力,周身不适,多汗,体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等全身性症状,同时病情可累及多个器官系统如肾脏,骨骼,肌肉,神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等,肺部受累少见,约半数患者有关节痛,少数有明显的关节炎,约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛,以腓肠肌痛多见,皮肤损害发生于发生于皮下组织中小肌性动脉,表现为痛性红斑性皮下结节,沿血管成群分布,大小约数毫米至数厘米也可为网状青斑,紫癜溃疡、远端指(趾)缺血性改变,同时患者往往有腹部绞痛、恶心呕吐、血便脂肪便情况出现。 
(2)实验室检查:血常规检查可见到患者外周血中白细胞数量、免疫球蛋白明显升高,有相当的贫血情况,且血沉速度加快。影像学检查中对肝肾、脑肠等部位血管造影可发现血管呈现瘤样的扩张或者是闭塞。

诊断

根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。 
(1)血常规检查可见到患者外周血中白细胞数量、免疫球蛋白明显升高,有相当的贫血情况,且血沉速度加快。 
(2)影像学检查中对肝肾、脑肠等部位血管造影可发现血管呈现瘤样的扩张或者是闭塞。 
(3)多有不规则发热、头痛,乏力,周身不适,多汗,体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等全身性症状,同时病情可累及多个器官系统如肾脏,骨骼,肌肉,神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等,肺部受累少见,约半数患者有关节痛,少数有明显的关节炎,约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛,以腓肠肌痛多见,皮肤损害发生于发生于皮下组织中小肌性动脉,表现为痛性红斑性皮下结节,沿血管成群分布,大小约数毫米至数厘米也可为网状青斑,紫癜溃疡、远端指(趾)缺血性改变,同时患者往往有腹部绞痛、恶心呕吐、血便脂肪便情况出现。 同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如过敏性紫癜,该病的皮疹、结节症状与本病的早期皮肤性病变较为相似,故而需要进一步进行血管、脏器诊断可对两病进行鉴别。

治疗

本病因病发原因尚未明确,故而无明显有效的治疗手段,多采取针对病变脏器、系统的一般治疗手段,结合全身性的激素、免疫抑制、抗病毒治疗。 
(1)可选用免疫抑制剂如秋水仙素或者氨苯砜治疗,高剂量秋水仙碱的使用可对自身免疫反应起到抑制作用,但会引起强烈的副作用如剧烈腹泻,引起酸碱失衡和水盐失衡等,使用秋水仙素治疗,剂量上每次0.5mg,每天3~4次,若有副作用出现需注意停用。 
(2)对于皮肤皮损症状较严重患者,可选用0.05%的维生素A酸软膏对患处涂抹,也可选用10%尿素霜对患处涂抹,可取得良好效果。 
(3)使用抗病毒药剂治疗,选用奈韦拉平使用,初生婴儿使用量为5mg/kg,每日使用一次,两周后可改剂量为120mg/m2。青春期患者可使用每12h一次治疗,每次200mg。 
(4)可对皮肤患处的结节、肉芽肿采取液氮冷冻处理,随后对肉芽肿及其周围受累组织予以切除治疗,手术后做好创口卫生检查,预防继发感染即可痊愈。

预后

本病通常预后较差,因病发原因尚未明确,故而无明显有效的治疗手段,多采取针对病变脏器、系统的一般治疗手段,往往难以有效治疗,采取免疫抑制和抗病毒治疗之后可起到一定的控制病情发展的作用,但长期用药往往副作用较大,且疗效愈发下降,同时引起的内脏实质性损伤和全身性的恶性感染往往是本病患者致死的原因。

预防

具有本病家族病史的夫妇应注意避免患儿的出生。孕妇在妊娠期间采取筛检试验避免患儿出生,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统,大龄夫妇生育前应做好孕前指导,怀孕期间做好产前诊断,早发现早治疗。患病儿童需排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。着力对患儿的感染情况做好预防可有效预防此病。

健康问答

  • 治疗方法主要是什么?
    医生头像
    曲双双 主治医师 北部战区总医院 - 儿科
    采取免疫抑制和抗病毒治疗之后可起到一定的控制病情发展的作用。

参考资料

张静 何舒杰 陈虹 ,小儿结节性多动脉炎1例报告,福建医药杂志【J】,2005, 27(3)..

词条标签

儿科  动脉炎  肾衰 

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创建者:曲双双

北部战区总医院 儿科

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最近更新:2017年03月01日 09:57

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