小儿非霍奇金淋巴瘤

小儿非霍奇金淋巴瘤( NHL)是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤，是淋巴瘤的一大类型(除霍奇金淋巴瘤以外), 其范围从最惰性到最侵袭性的人类恶性肿瘤。

别名：小儿非何杰金淋巴瘤小儿非霍奇金恶性淋巴肿瘤小儿非霍奇金淋巴肿瘤小儿非何杰金氏淋巴瘤

英文名： Non-Hodgkin lymphoma

发病部位：淋巴

就诊科室：肿瘤科

症状：淋巴结肿大腹痛骨痛盗汗消瘦纵隔淋巴结肿大

多发人群：儿童

治疗手段：药物治疗放射治疗手术治疗

并发疾病：腹水肠梗阻尿毒症白血病 NOS (C95.9)

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

最常见的临床表现为无痛性、进行性浅表淋巴结肿大,以颈部多见,其次为腋窝、腹股沟、滑车上等。部分患者表现为深部淋巴结肿大,以纵膈淋巴结侵犯较常见,初期多无明显症状,仅在影像学上有所表现,病变进展后压迫上腔静脉,可引起上腔静脉综合征,表现为面颈部、躯干上部和双上肢水肿,颈静脉充盈、皮肤发绀,喉部、气管与支气管水肿可引起咳嗽、呼吸困难、声嘶和喘鸣,平卧或弯腰时症状加重。病变还可侵犯腹膜后淋巴结或肠系膜淋巴结,引起腹痛、腹部包块、肠梗阻、腹腔脏器压迫或长期不明原因发热。

病因

1.通过细胞遗传学研究发现，非霍奇金淋巴瘤病人存在染色体方面的异常，因而成为恶性淋巴瘤患病的高危群体。

2.严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性综合征(PIDS)，是人类发生恶性肿瘤的最高危险因素之一，而继发于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的获得性免疫缺陷性疾病或同种器官移植和某些非肿瘤性疾病医疗所导致的免疫持续抑制状态，造成了淋巴增生性疾病的发生明显上升。

检查

1.血常规：早期患者外周血象多正常，继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血，血小板减少及出血，约9%～16%的患者可出现白血病转化，常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤，滤泡型淋巴瘤，淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。

2.血沉：血沉在活动期增快，缓解期正常，为测定缓解期和活动期较为简单的方法。

3.病理活检：是诊断MHL及病理类型的主要依据，本病只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断.组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.

4.生化检查：可有血沉，血清乳酸脱氢酶，β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高，单克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。

5.免疫学表型检测：单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平，用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CDl9，CD20，CD22，CD45RA，CD5，CDl0，CD23，免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2，CD3，CD5，CD7，CD45RO，CD4，CD8等鉴定T淋巴细胞表型;CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤，CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型，免疫过氧化酶检查：确定白细胞公共抗原(CD45)存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织.

诊断

1.症状和体征：

1）非霍奇金淋巴瘤(NHL)多有无痛性淋巴结肿大。

2）病变也常首发于结外,几乎可以侵犯任何器官和组织,常见部位有消化道、皮肤、韦氏咽环、甲状腺、骨、骨髓、神经系统等。分别表现相应的肿块、压迫、浸润或出血等症状。

3）全身症状:发热、盗汗、体重减轻。

2.病理检查：小儿非霍奇金淋巴瘤的诊断必须依赖病理诊断，淋巴结活检是最常用的手段。在出现无痛性淋巴结肿大时，应尽早进行淋巴结活检。在临床上高度怀疑小儿非霍奇金淋巴瘤时，如病理诊断为反应性增生，必要时可换部位多次活检。手术切除小儿非霍奇金淋巴瘤结外累及病变亦是常用的手段。

治疗

1.对于比较局限的肿瘤：特别是原发于某些脏器的结外NHL，可先进行手术和(或)区域性放射治疗，以后根据情况加用化疗或生物治疗。对于多数Ⅰ、Ⅱ期B细胞淋巴瘤和Ⅰ期T细胞淋巴瘤这一模式均可取得较高的治愈率。

2.对于已有播散的Ⅲ：Ⅳ期B细胞淋巴瘤或有明显播散趋向的Ⅰ、Ⅱ期T细胞淋巴瘤先行化疗比较有利，在播散趋向得到一定控制后，再采取必要的手术或放疗加强局部或区域性控制。对于有较大肿块(一般指肿瘤直径≥10cm或纵隔肿块超过胸腔横径的1/3)或空腔脏器如胃、肠等化疗后再放疗或手术可明显降低复发及发生穿孔、出血、梗阻等并发症的机会，常常是成败的关键。

3.放射治疗：照射受侵的淋巴区，通常为35～50Gy，如配合全身化疗可达根治性效果。

4.化学治疗：主要根据是低度恶性的NHL在一定时间内可转化为恶性程度较高的类型，如大细胞或免疫母细胞型。在确诊后6年有半数可发生这种转化，尸检资料可见90%的病例有部分病灶转化为其他类型。故在病情进展时应给予适当化疗。