小儿髓母细胞瘤
髓母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤，仅次于星形细胞瘤，是儿童后颅凹最常见肿瘤。
疾病知识
症状
髓母细胞瘤恶性度高，故病史短，平均4－5个月。患儿颅压高多见，95%患儿有呕吐，其次是小脑症状，表现为躯干性共济失调，眼球震颤。其它表现有复视、面瘫、强迫头位、锥体束征、进食发噎饮水发呛、年龄小的患儿可有头颅增大等。
病因
潜在危险因子包括遗传综合病症或特定基因多态性、电磁辐射、神经系统致癌物，过敏性疾病和病毒感染。胚胎发育中一些细胞或组织残留在颅内，分化生长成肿瘤。
检查
1.MRI：位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压，前移或变窄，位于第四脑室顶部的肿瘤，四叠体板，前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位，导水管扩张且上移，髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影，系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。
2.CT：可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移，肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。
3.脑血管造影：椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则，可显示有微细的肿瘤血管，亦可见静脉早起充盈。
4.腰椎穿刺：因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。
因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高，故术前腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝，脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞，通常腰穿多提示颅内压增高，而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5，术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义，提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。
5.头颅X线：可见有颅缝增宽等颅内高压征，肿瘤钙化极为罕见。
诊断
学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现不明原因的头痛，呕吐，继而步态不稳，眼球震颤，复视，首先应考虑髓母细胞瘤的可能，应进一步行中枢神经系统影像学检查来明确诊断，CT或MRI都会提示后颅窝中线小脑蚓部占位性病变，部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊，髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。
治疗
髓母细胞瘤首选手术治疗，可最大限度地减少肿瘤体积，打通脑脊液循环。肿瘤对放疗敏感，较小肿瘤单纯放疗可消失，故术后应尽早放疗，事实上手术加放疗是髓母细胞瘤必须做的主要治疗，对预后影响最大。髓母细胞瘤对化疗较敏感，但是单纯化疗效果一般，故化疗应该尽量在手术和放疗基础上进行。
预后
近年来随着治疗手段的发展，髓母细胞瘤5年生存率已经达到50－60％，10年生存率为40－50%。髓母细胞瘤局部复发少见，主要是肿瘤细胞随脑脊液循环在脑和脊髓蛛网膜下腔播散转移。单纯局部复发可以考虑再手术，但是一旦发生转移播散，少有病人能存活过2年。另外有少数病人出现脑积水复发，需行分流术。已经行分流术的病人，可能出现分流管堵塞。
预防
小儿应尽量避免接触电磁辐射、神经系统致癌物，过敏性疾病和病毒感染。
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