小儿髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一,好发于6-9岁儿童,男童多于女童。有研究指出,小儿髓母细胞瘤为颅内第二常见肿瘤(仅次于星形细胞瘤)年发病率为2.19-6.6/100万,约占小儿颅内肿瘤患者总数的6.2-18.2%。
第四军医大学唐都医院小儿神经外科王超博士介绍,小儿髓母细胞瘤恶性度高,且可随脑脊液转移到全脑和全脊髓,故患儿病史平均仅有4-5个月。
从肿瘤生长的部位来看的话,小儿髓母细胞瘤最常见于小脑蚓部、第四脑室内,也可生长于小脑半球、桥小脑角等处。当肿瘤位于小脑蚓部、第四脑室内时,患儿多合并脑积水。
呕吐——小儿髓母细胞瘤患儿的常见症状
小儿髓母细胞瘤患儿最常见的症状为颅内压增高导致的呕吐症状。有研究指出,95%的患儿会出现呕吐症状。
此外,躯干性共济失调、眼球震颤等小脑症状表现也是小儿髓母细胞瘤患者常见的表现。
除了颅内压增高导致的呕吐和小脑症状,小儿髓母细胞瘤患儿还可能出现复视、强迫头位、面瘫、进食发噎饮水发呛、锥体束征等症状;年龄小的患儿,还可能表现为头颅增大。
小儿髓母细胞瘤治疗首选——手术切除
在小儿髓母细胞瘤的治疗中,手术切除是治疗的首选。手术的主要目的是通过手术尽可能的减小肿瘤的体积,恢复脑脊液循环。小儿髓母细胞瘤手术切除时,最理想的状态为:尽可能全切肿瘤,术前症状缓解、并发症少、脑积水消失。
小儿髓母细胞瘤肿瘤血供丰富,又位于重要功能区,肿瘤生长的部位、大小、患者情况的不同可能导致患者术后出现共济失调、口歪眼斜、偏瘫、吞咽发噎、肌张力异常、喝水发呛、小脑缄默甚至昏迷死亡,因此,小儿髓母细胞瘤切除手术属于小儿神经外科手术中难度较高的手术,对手术术者、手术能力、医护协作能力都有着较高的要求。这也提醒家长,一旦确诊,应该尽可能早的选择大型三甲医院小儿神经外科就诊、治疗。
小儿髓母细胞瘤治疗辅助治疗——放疗、化疗
小儿髓母细胞瘤生长极为迅速,仅凭借手术难以治愈,甚至全切肿瘤也较难,因此,小儿髓母细胞瘤患者的治疗需在手术治疗之外选择其他辅助治疗方式。其中,放射治疗被认为是患儿手术后辅助治疗的首选。
小儿髓母细胞瘤对放射治疗比较敏感,如果肿瘤较小的话,放射治疗甚至能够完全消除肿瘤,这也是临床上建议患者在手术切除之后尽早开展放疗的原因所在。
小儿髓母细胞瘤虽然对化疗敏感,但是单纯化疗效果一般,这也是为什么手术加放疗才是髓母细胞瘤必须做的主要治疗,而化疗只能作为主要治疗之后的辅助治疗。
提醒:不可忽视的小儿呕吐、眼球震颤
小儿髓母细胞瘤属于颅内恶性肿瘤,且肿瘤生长、病情发展较快,而呕吐、眼球震颤作为患儿的常见症状,家长一旦发现,应该充分考虑患有此病的可能,切不可随意拖延。
王超博士提醒:当自家孩子出现无故呕吐、眼球震颤时,家长应该重视,并及时到大型三甲医院小儿神经外科排查、治疗,以期帮助患儿早日明确病情获得更好的预后。