特发性肺硬化性门脉高压综合症具有门静脉的临床表现，需要与窦后性阻塞引起的门脉高压症相区别，后者患者肝组织部位有明显痛感，引起肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞等，形成腹水等并发症；窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症，是由于长期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量维生素A所引起的间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压，确诊时需要询问病史；还要与先天性或复发性肝纤维化、肝外型门静脉血栓形成或狭窄诊断鉴别。

患有该疾病的患者可采用药物治疗和手术治疗，患者听从医嘱使用相关药物，如复方金钱草颗粒、苦胆片、九味獐牙菜丸、当飞利肝宁胶囊、茵栀黄颗粒、叶下珠片、五味治肝片、复方肝炎颗粒、吸入用伊洛前列素溶液等消退门静脉阻塞，对患者病症较轻的、无出血或很少出血的病人，可采用保守治疗;严重需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流手术为优，后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。

患有该疾病已经治愈的患者需要定期进行检查，是否复发或病变，平时应该注意饮食习惯和规律的生活习惯，避免刺激性食物如烟酒、辛辣、油炸类食物等，营养均衡，增强机体抵抗力。

定期进行健康体检，做到“早发现、早诊断、早治疗”“三早”措施，患有疾病的患者需要积极配合治疗，达到治疗原发疾病以及预防并发症的发生。