2、因本病临床上罕见，病理诊断时需与多种肿瘤相鉴别：

1）分化差子宫内膜样腺癌：常有梭形细胞成分，间质中出现的骨、软骨、脂肪等异源成分分化较成熟，细胞异型性不明显。免疫组化CK、EMA等阳性，Vimentin阴性，而MMMT呈Vimentin、Myoglobin、S-100蛋白等阳性。 

2）腺肉瘤：良性上皮成分及恶性间叶成分的双向分化的恶性肿瘤，间质一般为低级别同源性间质肉瘤，少数病例可见到异源成分的骨、软骨、脂肪组织等，围绕在腺体及裂隙周围的间质较为密集，呈袖套状，远处较稀疏。间质成分主要是内膜间质，间质细胞有明显的非典型性，具有肉瘤特征。 

3）癌纤维瘤：相当罕见的肿瘤，由恶性上皮成分和良性间叶成分构成，偶然可见到异源性成分。 

4）低级别内膜间质肉瘤伴腺样分化：子宫内膜样腺体通常局灶分布，腺体结构通常是良性的，呈管状，但也可能是非典型性或癌性，腺体周围缺乏间质袖套，间质细胞无非典型性，鳞状上皮化生及其他上皮化生罕见，偶见肌瘤性间质。典型的内膜间质肉瘤成分有助于此型肿瘤的诊断。

5）非典型息肉状腺肌瘤：复杂增生的子宫内膜样腺体散在、成群或小叶状分布，常有不成熟鳞状化生（桑葚样化生）和不同程度的细胞非典型性，腺体周围缺乏子宫内膜样间质。间质细胞呈肌纤维瘤样，偶见核分裂象，通常＜2/10HPF。 

6）腺纤维瘤：腺体呈叶状扩张，腺体周围可见间质袖套，缺乏肌瘤性间质，间质细胞无非典型性，鳞状上皮化生罕见。

1、手术治疗：手术治疗是目前治疗女性生殖道恶性肿瘤的有效方法之一。一般来说子宫恶性中胚叶混合瘤的患者需要接受最大程度的肿瘤细胞减灭手术，而满意的肿瘤细胞减灭手术为手术残留病灶直径小于1cm。Rutledge等对31例行手术治疗的晚期（Ⅲ期）子宫恶性中胚叶混合瘤患者进行研究后发现，手术残存病灶的大小与生存率显著相关（P=0.03）。淋巴结切除被认为与改善本病的预后显著相关。

2、化疗：虽然本病将手术作为主要治疗方式，但是术后容易复发；而对于绝大多数晚期的子宫恶性中胚叶混合瘤患者。术后腹盆腔复发率较高，即使进行术后放疗也不能完全避免复发。故术后辅助化疗在减少肿瘤复发方面具有显著意义。目前临床上并没有标准的化疗方案，绝大多数研究将术后化疗作为Ⅰ/Ⅱ期患者的术后辅助治疗及晚期患者的姑息治疗方式。子宫恶性中胚叶混合瘤患者常用的单药化疗药物包括异环磷酰胺（有效率29%～36%），顺铂（28%～42%），阿霉素（10%～25%）以及紫杉醇（18%）。不少研究发现联合化疗方案较单药化疗的优势日益明显，但是目前尚无标准的联合用药方案。临床上子宫恶性中胚叶混合瘤往往以铂类为基础进行化疗，并通过与其他化疗药物联合使用以促进患者的生存预后。

常用的联合化疗方案包括：

（1）紫杉醇+卡铂：Powell等对46例事先未行化疗的晚期或复发癌肉瘤患者，分别给予紫杉醇（175 mg/m2, >3h）+卡铂（AUC=6）3～6个疗程，患者的总体缓解率为54% (95% CI, 37%～67%)。化疗过程中出现的不良反应主要为血液学毒性、疲劳及外周神经病变。另一项对23例子宫恶性中胚叶混合瘤患者的Ⅱ期前瞻性研究也发现了类似结果，23例晚期或复发患者的疾病进展时间为9.5个月，总生存期（OS）为21.1个月，主要的不良反应包括疲劳、脱发及中性粒细胞减少。其他化疗药物包括索拉菲尼，拓扑替康，顺铂+异环磷腺癌+美司钠，吉西他滨+多西他赛等，但是这些药物在子宫恶性中胚叶混合瘤患者中的疗效并没有表现出显著的优势，并且在治疗过程中产生较多的不良反应。目前临床上对于子宫恶性中胚叶混合瘤化疗的文献报道较少。

3、放射治疗：放疗在子宫恶性中胚叶混合瘤中较少使用，早期子宫恶性中胚叶混合瘤患者中应用放疗是否改善预后目前尚无明确报道。 

4、靶向治疗：目前，靶向治疗越来越多应用于妇科恶性肿瘤。研究发现，女性生殖道子宫恶性中胚叶混合瘤中呈现高表达的基因有abl(45%)，FDGFR-β(100%)，Her-2(19%)，其他基因包括PR、ER、VEGF、EGF等也呈相应水平的高表达。临床上已有多种不同的靶向治疗药物正处于研发的不同阶段。Sorafenib是一种能抑制酪氨酸激酶受体的单克隆抗体，Ⅱ期临床研究结果表明，16例晚期子宫恶性中胚叶混合瘤患者口服Sorafenib后的部分缓解率为5%，且42.5%的患者病情稳定，中位总体生存时间为11.4个月。Trastuzumab作为一种重组DNA衍生的人源化单克隆抗体，能够选择性地作用于Her-2基因的细胞外部位，其在体外及动物试验中均显示可抑制Her-2过表达的肿瘤细胞的增殖，而是否改善子宫恶性中胚叶混合瘤患者的预后目前尚处于研究阶段。