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脊柱裂和有关畸形

脊柱裂和有关畸形(Spina bifida and deformity)是由于胚胎发育障碍所致。是临床上常见的较严重的先天性脊柱畸形。
别名: 先天性脊柱裂和有关畸形  
英文名: Spina bifida and deformity
发病部位: 脊椎  
就诊科室: 脊柱外科  
症状: 脊柱畸形   大小便潴留   背部肿块  
多发人群: 新生儿  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 尿失禁 NOS  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1、局部表现出生后在背部中线有一囊性肿物,随年龄增大而增大,体积 小者呈圆形,较大者可不规则,有的基底宽阔,有 的为一细颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常,也可 有稀疏或浓密的长毛及异常色素沉着,有的合并毛 细血管瘤,或有深浅不一的皮肤凹陷,啼哭或按压 前自时,囊肿的张力可能增高;若囊壁较薄,囊腔较 大,透光试验可为阳性。本病的皮肤改变需与先天藏 毛窦鉴别,后者窦道的管壁由皮肤组织构成,窦道长 短不一,短者呈盲管状,长者深达椎管,可引起感染 或并发肿瘤。 脊髓膨出则局部表面没有皮肤,椎管及脊膜敞 开,又名脊髓外露。

2、脊髓、神经受损表现可表现程度不等的下肢弛缓性瘫痪和膀胧、肛门括约肌功 能障碍‘一某些隐性脊柱裂患者在成长过程中,排尿障碍日趋明显,直到学龄期仍有尿失禁,这是终丝在骨裂处形成粘连紧拉脊髓产生的脊髓栓系综合征。 

病因

是由于胚胎发育障碍所致的畸形。可能是与遗传、染色体异常有关系。

检查

脊柱X线摄片可见棘突、椎板缺损,穿刺囊腔抽到脑脊液, 诊断即可确立。MRI检查可见到膨出物内的脊髓、神经,并可见到脊髓空洞症等畸形。

诊断

由患儿的体征,以及脊椎X线拍片和MRI检查结果可以明确诊断。

治疗

治疗脊柱裂和有关畸形均需手术治疗,手术时机在出生后1-3个月;如囊壁已极薄须提 前手术。手术切开囊壁后,分离松解与囊壁粘连的神经组织,将之还纳人椎管内,切除多 余的囊壁,严密缝合脊膜的开口,并将裂孔两旁筋膜翻转重叠覆盖加以修补。对有脊髓栓 系综合征的患者,可行椎管探查,松解粘连及切断终丝。

预后

此病通过手术治疗后一般预后良好,患儿症状消失。

预防

此病为先天性畸形,暂时没有很好的预防方法。孕妇孕前一月至妊娠三月内口服叶酸,对防止脊柱裂和有关畸形有一定的作用。

健康问答

  • 请问如何预防脊柱裂和有关畸形的发生?
    医生头像
    曾宪付 主任医师 随州市中医医院 - 外科
    此病为先天性畸形,暂时没有很好的预防方法。孕妇孕前一月至妊娠三月内口服叶酸,对防止脊柱裂和有关畸形有一定的作用。

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创建者:曾宪付

随州市中医医院 外科

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最近更新:2017年12月25日 11:48

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