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恶性小汗腺螺旋腺瘤

本病罕见,常由长期存在的小汗腺螺旋腺瘤恶变所致,可局部淋巴结转移和致命。
别名: 恶性小汗腺腺瘤  
英文名: malignanteccrinespiradenoma
发病部位: 四肢   胸部   背部   腹部   腰部  
就诊科室: 皮肤科   肿瘤科  
多发人群: 成人  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 咯血  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

临床上没有特征,主要依靠病变部位原先存在的良性小汗腺螺旋瘤获得诊断。病史长,常有几十年病史,如原发部位的良性肿瘤变大、颜色改变、出血、破溃时,要考虑本病。

病因

本病罕见,常由长期存在的小汗腺螺旋腺瘤恶变所致,恶性程度高,复发率约30%,转移率30%~40%,死亡率20%,可局部淋巴结和肺转移,也可转移到其他内脏。上肢,下肢,四肢,胸部,背部,腹部,腰部等部位均可发病,发病机制还不清楚。

检查

主要依靠组织病理学检查。组织病理:可见两种特殊结构即典型的良性小汗腺螺旋腺瘤和癌以及二者的移行区。癌可呈未分化癌或在某些部位有腺体形成。癌性病变分化差,或无分化或腺体形成,癌细胞可有鳞状细胞化生或转变成梭形肉瘤样细胞。肿瘤常穿过包膜,向周围组织侵袭性生长。

诊断

临床症状,皮损表现不明显。因此主要依靠组织病理诊断。组织病理:可见两种特殊结构即典型的良性小汗腺螺旋腺瘤和癌以及二者的移行区。癌可呈未分化癌或在某些部位有腺体形成。癌性病变分化差,或无分化或腺体形成,癌细胞可有鳞状细胞化生或转变成梭形肉瘤样细胞。肿瘤常穿过包膜,向周围组织侵袭性生长。

治疗

手术切除。由于腺癌呈浸润性生长,故应做广泛扩大切除。腺癌淋巴结转移率较高,可高达36%~47%,在切除原发灶的同时应行根治性或选择性颈淋巴结清扫术。对于面神经的处理,不论是否发生面神经瘫痪,为彻底切除肿瘤而牺牲面神经是必要的。手术中应配合冰冻组织病理切片,以检查手术边缘是否有残存的肿瘤细胞。

预后

可局部淋巴结转移和致命。

预防

本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

健康问答

  • 恶性小汗腺螺旋腺瘤最好不要吃哪些食物?
    医生头像
    王一飞 主任医师 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院(大柏树) - 皮肤科
    忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。烟、酒及辛辣刺激食物,如葱、蒜、韭菜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

参考资料

李淑芬 佟仲生 陈振东等 实用癌症杂志 高社干 冯笑山 陈书昌.

权威编辑

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创建者:王一飞

上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院(大柏树) 皮肤科

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最近更新:2017年01月16日 15:25

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