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里尔黑变病

里尔黑变病常见于中年深色灰质女性,多分布于面颈曝光部位,亦可有口唇黏膜受累,皮损常为。灰黑、灰褐色至紫褐色搓片,略呈网状,上覆微细粉状鳞屑。
别名: Riehl’s melanosis   瑞尔黑变病   Riehl黑变病  
英文名: Riehl melanosis
发病部位: 面部皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 腹股沟疼痛   色素沉着,瘙痒  
多发人群: 多见于30~50岁的妇女  
治疗手段: 中医药物治疗 西医药物治疗
并发疾病: 其他特指的细菌感染  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病患者以进行性色素沉着为主要临床表现,在病程中多无主观症状,或仅表现为轻微红围瘙痒及烧灼感;去除明确接触性致敏原后,皮损缓解所需时间长,可达数月至数年之久。皮损为灰紫色或灰褐色斑片.边缘不清楚.有过度角化和相薄鳞屑有“粉尘”样外观.损害主要在在内部同边,以额部、颞部、耳前后及颈侧部多见.

病因

目前认为里尔黑变病最主要的病因为接触特殊变应原所致,其中主要包括香水类,化妆品及纺织品等。通过长期接触蓄积加之日光照射出现慢性光敏性皮炎导致黑素代谢紊乱而发生病变。另外,环境污染,日光照射均可能与黑变病的发生有关,本病具体发病机理有待进一步研究。

检查

里尔黑变病皮损中可观察到“面粉样”鳞屑,该特征为本病独有的皮肤镜下表现 。 组织病理学检查 里尔黑变病在光镜下的特征主要包括明显的基底细胞液化变性,色素失禁及真皮乳头层噬黑素细胞浸润,但通常表皮中缺乏接触性皮炎常见的海绵水肿。

诊断

根据皮肤灰褐色病变的特点、好发部位、好发人群以及组织病理学检查,并且除外以下疾病即可进行诊断。 
鉴别诊断
1.黄褐斑 多发于两颊、呈蝴蝶状分布,无红斑,无瘙痒症状。   
2.网状萎缩性皮肤异色病 皮肤变薄.干燥、表面平滑、发皱、有光泽,局部毛发稀而细,色素异常,毛细血管扩张与细薄鳞屑,皮肤发硬,此外,萎缩局部出现皮肤生理功能障碍,如汗腺分泌功能减退。   
3.艾迪生病 皮肤粘膜色素沉着最早见于掌纹、颊粘膜和新近的瘢痕,以后发展为全身性。实验室检查尿17-酮、17-羟酮及醛固酮降低,ACTH试验、水试验都不正常。   
4.焦油黑变病 可见点片状动褐色色素沉着伴瘙痒无脱屑与正常皮肤的界限不清楚.面颈等暴露部位有弥漫的色素沉着,而不限于面部两侧,往往有痤疮样炎症反应。

治疗

里尔黑变病目前尚无明确的治疗方案。既往针对该病的治疗以抑制黑素细胞活性的药物为主,如大量维生素C,硫代硫酸钠注射,以及外用氢醌霜或超氧化物歧化酶霜剂等。近年来随着美容激光技术自成熟,已开始将其应用于里尔黑变病的治疗领域。

预后

该病恢复所需时间较长,应长期坚持治疗。

预防

防晒对于此类患者而言十分重要,对于有可疑物质接触史的患者,避免变应原或远离职业暴露环境亦相当关键。

健康问答

  • 里尔黑变病的饮食
    医生头像
    党延玲 副主任医师 西北妇女儿童医院 - 皮肤科
    1.加强营养,注意膳食平衡,多吃富含维生素A、维生素C以及维生素D、烟酸等食物  2.避免长期日晒,做好防晒措施,避免使用具有光敏作...用的化妆品以及药物等。下拉查看详情

参考资料

李桐, 李利. 里尔黑变病发病机制与治疗研究进展[J]. 实用皮肤病学杂志, 2015, 8(6):446-448..

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创建者:党延玲

西北妇女儿童医院 皮肤科

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最近更新:2017年01月16日 15:27

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