腹膜后脂肪瘤

腹膜后脂肪瘤亦称为原发性腹膜后脂肪瘤，肾脏或原发性腹膜后腹源脏器外脂肪瘤，即不包括发生在肾脏、肾上腺、胰腺等实质性脏器的脂肪瘤。早期常无症状，瘤体生长到相当程度才出现症状。

别名： retroperitoneal liparomphalus 原发性腹膜后脂肪瘤 retroperitoneal lipoma

英文名： retroperitoneal pimeloma

发病部位：腹膜后

就诊科室：普外科

症状：恶心和呕吐大便次数增多里急后重下坠感尿频、尿急且尿痛排尿困难

多发人群：所有人群

治疗手段：手术治疗

并发疾病：肠梗阻肢体麻木

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

临床表现无特征，早期常无症状，瘤体生长到相当程度才出现症状。主要表现为：

1、占位症状肿瘤生长巨大，患者感腹胀，可影响呼吸，生长在盆腔时可有坠胀感。

2、压迫邻近脏器所致症状严重者可引起空腔脏器梗阻，胃肠道症状有恶心、呕吐、直肠刺激可致大便次数增多、里急后重，下坠感。泌尿系症状有尿频、尿急，可有血尿，排尿困难，肾盂积水，甚至尿毒症。疼痛症状，如压迫神经则表现腰背，会阴部和下肢痛，还可出现有关神经支配区域知觉减退，麻木等。

3、腹部可触及包块，占95%以上。 B超或CT引导下细针穿刺活检术常可定性，再结合免疫方法对肿瘤细胞的组织来源及细胞表面标志的特异性诊断，可确诊。

病因

本病病因至今不明。肿瘤肉眼呈扁圆形分叶状，有包膜，质地柔软，切面淡黄色，肿瘤大小不一，直径几厘米至儿头大或更大，常为单发，也可多发，镜下结构与正常脂肪组织一样，主要区别在于有包膜，肿瘤的分叶大小不规则，并有不均等的纤维组织间隔存在，本病瘤体生长缓慢。

检查

1、消化道钡餐和钡剂灌肠

可排除消化道肿瘤。当瘤体足够大时，可发现胃肠道的移位或扭曲，肿块位于下腹部，小肠可以向上或向一侧移位；肿块位于上腹部，小肠和横结肠则下移。

2、静脉肾盂造影和逆行肾盂造影

多数有肾盂、输尿管、膀胱移位及受压。

3、B超

可明确肿瘤部位、大小、数目，以及与周围脏器的关系，了解肿瘤是实性或囊性。

4、CT

准确性高于B超。对肿瘤的定位、大小、范围、与邻近脏器的关系显示更为直观和清楚，增强扫描可以显示肿瘤和周围血管的关系。肿瘤内出现脂肪密度为其特征。

5、磁共

在发现肿瘤范围及其与周围组织和血管的关系时，优于CT。 6.选择性动脉造影血管可移位，对腹膜后肿瘤定位及了解肿瘤血供有意义。

诊断

B超或CT引导下细针穿刺活检术常可定性，再结合免疫方法对肿瘤细胞的组织来源及细胞表面标志的特异性诊断，可确诊。腹膜后脂肪肉瘤发展隐蔽，当发现时往往已很大，手术时往往比肢体脂肪肉瘤大得多，腹膜后脂肪肉瘤术前诊断必须依靠病史、体检及检查结果综合分析。腹膜后脂肪肉瘤最有价值的检查是X线影像检查，尤其是CT检查，表现为球形透光肿块，周围有清晰的高密度组织边界。超声、CT、MR扫描、肾盂造影及消化道钡剂造影检查是腹膜后脂肪肉瘤常用的诊断方式，尚有人强调动脉造影在腹膜后巨大脂肪肉瘤的诊断价值。

鉴别诊断：

1、来自腹腔的肿块：

1)胃肠道良恶性肿瘤的肿块相对小而局限，主要为腔内充盈缺损及管壁僵硬，腔狭窄。

2)肝肿大多引起胃小弯和十二指肠球部向左后下方移位，结肠脾曲下移。

3)脾肿大时胃底及大弯侧向右下或后移位，易触及，胃底后方脾或肿块可行胃壁造影，不难鉴别。

4)女性内生殖器肿块多压迫盆腔，小肠上移，结合妇科检查仍难确定时可作盆腔充气造影。

2、来自腹膜后器官的肿瘤：

1)胰腺、肾脏、肾上腺肿瘤静脉肾盂造影、CT、磁共振、B超等各项检查均可确定其部位。

2)结核性腰大肌脓肿多伴有邻近脊椎骨破坏脓疡尚有钙化。

3)巨大腹主动脉瘤腹主动脉造影显示瘤样扩张。

3、原发性腹膜后良恶性肿瘤：

1)良性肿瘤可通过CT、MRI、B超对各种组织的密度、信号、回声的不同区别之。

2)恶性肿瘤可结合临床症状、体征及肿瘤与周围组织界限清楚与否，是否有浸润，淋巴结有无肿大可鉴别，必要时可行B超或CT导引下穿刺活检术定性。其中与脂肪肉瘤的鉴别较难，但脂肪肉瘤CT所见为不均匀密度的脂肪肿块，病变较为广泛，而且包膜多不完整;而脂肪瘤则密度均匀、包膜完整。

治疗

腹膜后脂肪肉瘤主要治疗方法为手术彻底切除。据报道腹膜后脂肪肉瘤切除率高，原发者96％，继发者为100％；手术致残率（7.8％）及死亡率（3.1％）低，73％须同时切除其它脏器。决定切除率的主要因素为肿瘤累及固定于重要脏器的程度。由于这类肿瘤的快速切片组织学检查困难而不能满足诊断要求，切取活检仅能增加复发机会，故腹膜后脂肪肿瘤应积极完全切除。临床上外科切除常不彻底，尤其有卫星灶者或沿筋膜生长或浸润其它组织者，许多肿瘤看似包膜完整，但大体上无法确定准确边界，遗留卫星灶并不少见，此情况下术中多点取材冰冻切片有助于完全切除。简单腹膜后脂肪肉瘤的剜出术或剥出术，是复发甚至转移的根源，应避免。为彻底切除肿瘤，应遵循下列原则：

①肿瘤切除边界应远离肿瘤可触及可视之边界，不残留肿瘤包膜。肿瘤累及邻近脏器及血管应设法合并整块切除，包括部分胃肠道、肾、肝、腹壁及下腔静脉均可切除。

②不能完全切除者，力争部分切除或大部切除以减轻病人腹胀，减少对周围脏器的压迫，提高生存时间及改善生活质量。

③腹膜后脂肪肉瘤及脂肪瘤复发者，多数仍可手术，甚至反复多次手术，力争手术切除，再切除不会增加手术死亡率，但可获长期缓解甚至治愈。切断肿瘤对根治无益，除非肿瘤累及大血管神经而技术上必须为之。联合切除邻近结构颇有必要，可增加切除彻底性。有人发现肾周脂肪肉瘤手术时若保留肾脏，常伴随迅速复发，故强调包括肾脏在内的整块切除是腹膜后肾周脂肪肉瘤最佳治疗方式。