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食管平滑肌瘤

食管平滑肌瘤是最常见的食管良性肿瘤,约占食管良性肿瘤的70%~90%。多见于中年人,男女比例约2:1。可发生在食管任何部位,但由于食管上1/3主要由横纹肌构成,因而平滑肌瘤多见于食管中、下段。
别名: 无  
英文名: leiomyomaoftheesophagus
发病部位: 食管  
就诊科室: 胸外科  
症状: 轻度下咽不畅   上腹部隐痛   呕血与黑粪   烧心与反酸   腹胀  
多发人群: 所有人群  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 上消化道出血   消化不良  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

食管平滑肌瘤生长缓慢,且绝大部分为腔外生长,故临床症状轻。约半数患者完全没有症状.有症状者多较轻微,最常见的症状为轻度下咽不畅或疼痛不适,很少影响正常进食。进食硬噎感呈间歇性,严重程度与肿瘤大小及部位不完全平行,主要取决于肿瘤环管腔生长情况。小部分病人诉疼痛不适,部位不定。部分患者有消化道功能紊乱。罕见呕血及黑便等消化道出血症状。

病因

食管平滑肌瘤病因未明。食管平滑肌瘤绝大多数为单发,肿瘤由食管壁向纵隔生长。瘤细胞呈束状相互交织或漩涡状排列,常有特殊的栅栏状,细胞束间有不等量的纤维组织和毛细血管网,部分肌纤维呈玻璃样变性,有时有钙质沉积。在光学显微镜下,食管平滑肌瘤组织学形态与其他部位平滑肌瘤相似,由平滑肌细胞所组成,其间有数量不等的纤维组织,因此,有人称之为纤维平滑肌瘤。瘤组织中可有神经组织,有时它与神经鞘瘤难以区别,两者均可见到栅栏状排列,依靠免疫组化染色平滑肌瘤desmin呈阳性,而神经鞘瘤s-100蛋白和NSE呈阳性,可鉴别两者。肿瘤内见分化良好的平滑肌细胞,呈长梭形,胞浆丰富,嗜酸性,边界清楚,胞核也呈梭形,无间变,无核分裂象,有时瘤细胞有水肿或空泡形成。也可呈多边形上皮样,胞浆含淡染颗粒。瘤细胞呈束状相互交织或漩涡状排列,常有特殊的栅栏状,细胞束间有不等量的纤维组织和毛细血管网,部分肌纤维呈玻璃样变性,有时有钙质沉积。平滑肌瘤有时需用特殊染色法才能与纤维组织进行鉴别。平滑肌瘤可恶变为肉瘤,但甚少见。

检查

1.胸部X线平片   有时平片上可见到肿瘤造成的软组织块影;少数情况下,食管平滑肌瘤有钙化斑。   
2.食管钡餐造影   是确诊食管平滑肌瘤的重要检查方法,显示有充盈缺损,边缘光滑锐利,缺损可在中心或边缘。肿物阴影与食管壁近端及远端呈锐角。在黏膜相或双重造影时,肿瘤的上下轮廓可由钡剂勾划出来,即“环行”征。由于肿瘤凸向腔内,表面黏膜被展平,故肿瘤区看不到黏膜皱襞,其表面附着薄层钡剂,呈现均匀或颗粒状阴影,称为瀑布征或涂抹征,一般无龛影或黏膜破坏。钡剂通过时,在肿瘤上缘可稍事停留,然后沿肿瘤与对侧食管壁之间呈沟状通过,钡流可呈分叉式。   
3.CT扫描和磁共振成像检查(MR1)   横断面可见食管腔外、黏膜下肌层内实质性肿块,边缘光滑,而磁共振成像检查,对食管平滑肌瘤显示肌层内有软组织块影,轮廓清晰,层次清楚,有其特别的诊断价值。   
4.纤维食管镜检查   纤维食管镜检查是诊断食管平滑肌瘤的重要方法之一。在镜下,可见圆形、椭圆形或腊肠样肿块突入食管腔,表面黏膜完整光滑,皱襞消失,呈淡红色半透明。当病人深呼吸或吞咽动作时,可见肿物上下移动。一般禁忌行黏膜活检,以免引起肿瘤与黏膜粘连,如在日后需行黏膜外肿瘤剥除术时易发生穿孔。此外,食管脱落细胞学检查,对排除食管恶性肿瘤有意义。

诊断

食管平滑肌瘤常是无症状或轻微的吞咽不适或胸骨后疼痛,或者因其他疾病作胸部或胃肠道X线检查时意外地发现。作食管钡餐造影一般都能发现典型的征象,肿物阴影与食管壁近端及远端呈锐角,“环行征”及“瀑布征”等是确诊的主要依据。食管平滑肌瘤应与食管癌及食管外肿块压迫食管相鉴别。主要可通过临床症状及X线钡餐检查。食管癌病人通常是进行性吞咽困难的症状明显,病程短,钡餐造影显示有不规则的充盈缺损,呈虫蚀状,食管黏膜皱襞紊乱、破坏,有深浅不等之溃疡和龛影形成,病变处管壁僵硬,不能扩张,狭窄固定,阻塞明显,少数可见肿物阴影。食管外肿块压迫食管,病人极少有吞咽困难,钡餐造影则显示食管两侧壁向同一方向偏移,形成压迹,无真正之充盈缺损及环行征,黏膜皱襞规则但向一侧偏移,管壁柔软,扩张好,无或呈轻度狭窄,一般可见肿块阴影。

治疗

 食管平滑肌瘤虽为良性,但有恶变倾向,且肿瘤长期生长可压迫周围脏器。平滑肌瘤无症状并且生长缓慢,但长大后可有临床表现。故除体积小的肿瘤——直径在2厘米以下者、无任何症状,或患者因老弱、心肺功能低下等身体条件不适合手术者外,一经诊断均应手术治疗,术后复发罕见。
手术方法:位于食管颈段者可经颈部切口,位于上段者可经右胸前侧切口,位于食管中段病变常由右侧开胸,而位于下段者常经左侧开胸。食管游离后,用手摸到食管内腔的胃管,探明管腔与肿瘤的关系,有助于避免切开时损伤食管黏膜,减少术后食管瘘发生的机会。选择远离食管腔的瘤体表面,切开纵形肌纤维,找到分界线后,大都可不损伤黏膜而摘除肿瘤。若疑有黏膜破损,可将预置入的胃管拔至该段,阻断食管两端,胃管内注入空气,术野注入生理盐水,观察有无破损漏气。如有破损,即予修补。切开的肌肉松松缝合。若肌肉缺损面在3~4cm以下者,可用附近纵隔胸膜缝合加固,超过此范围者可根据情况用大网膜、带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。  

预后

由于本病发展缓慢,虽有潜在恶性倾向,但恶变率低,因此对年龄大、肿瘤较小、无明显症状者,可以不手术治疗,而行追踪观察。

预防

平时要注意饮食保健,可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物,口味清淡、少食多餐、多吃新鲜蔬菜瓜果、豆类、蘑菇类食物,多吃汤类、煲类食物,可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。

健康问答

  • 食管平滑肌瘤的症状有哪些?
    医生头像
    曾宪付 主任医师 随州市中医医院 - 外科
    约半数平滑肌瘤患者完全没有症状,因其他疾病行胸部X线检查或胃肠道造影而被发现。即使有症状也多轻微,最常见的是轻度下咽不畅,很少影响正...常饮食。病程可达数月至十多年,即使肿瘤已相当大,因其发展很慢,梗阻症状也不重。进食哽咽可能是间歇性的,其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行,主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况,与肿瘤表面黏膜水肿、糜烂有关。少数患者诉疼痛,可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛,很少剧烈疼痛。1/3左右患者有消化功能紊乱,表现为胃灼热(烧心)、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别患者有呕血及黑便等上消化道出血症状。下拉查看详情

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平滑肌瘤病 NOS  胸外科 

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创建者:曾宪付

随州市中医医院 外科

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最近更新:2017年04月22日 17:56

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