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皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病

皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病是一种多见于四肢皮肤的慢性皮肤病,其主要表现为患者四肢皮肤出现的角化性丘疹,毛囊内有角栓形成,除去之后可见凹陷,周围有大量斑块聚集,常常造成严重的皮损病变。
别名: Kyrle disease   hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans   heperkeratosi   克尔   Kyrle病   穿通性角化过度症  
英文名: keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans
发病部位: 全身皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 丘疹、角栓、斑块  
多发人群: 成人  
治疗手段: 药物治疗、手术治疗
并发疾病: 皮炎  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

患者患处多表现为出现的角化性丘疹,丘疹中心毛囊内有角栓形成,除去之后可见凹陷,受损害的皮肤表现为棕黑色或者棕褐色,周围有大量斑块聚集,质薄,可剥落,表皮有红晕,可受外力刺激形成开口的皮损,不注意皮损部位的卫生常导致病原菌感染,造成严重的继发病变。皮损患处多位于患者四肢部皮肤,偶可见累及躯干的情况发生,而手掌、脚掌部则不易受累。 同时患者常常有糖尿病病史,或者肝肾功能疾病导致的肝肾功能衰退。

病因

本病在临床上的病因尚无准确结论,且发病机制也不甚明了,但多根据临床病例分析、流行病学和遗传学等研究,从多方面对该病病因做出了较为有理的推论。 
(1)本病部分患者在人群中呈明显的家族聚集倾向,故而猜测本病与遗传因素有关,即本病为先天性的遗传性皮肤病,且有试验表明该病有常染色体隐形遗传倾向。 
(2)同时本病的患者在临床上多有共同患有糖尿病的病史,或者有肝肾功能不全表现,故猜测本病与肝肾功能不全引起的代谢异常亦有一定关联。 
(3)本病还可能与外界感染因素和维生素的缺乏有关。

检查

(1)临床表征检查:患者患处多表现为出现的角化性丘疹,丘疹中心毛囊内有角栓形成,除去之后可见凹陷,受损害的皮肤表现为棕黑色或者棕褐色,周围有大量斑块聚集,质薄,可剥落,表皮有红晕,可受外力刺激形成开口的皮损,不注意皮损部位的卫生常导致病原菌感染,造成严重的继发病变。皮损患处多位于患者四肢部皮肤,偶可见累及躯干的情况发生,而手掌、脚掌部则不易受累。同时患者常常有糖尿病病史,或者肝肾功能疾病导致的肝肾功能衰退。 
(2)实验室检查:血常规、尿常规检查可发现患者血糖和尿糖值明显升高。组织病理学检查可见患者皮损部位有高度角化的角栓,角栓常常嵌入表皮深部至真皮部,可见大量炎细胞浸润。

诊断

根据临床病症和实验室检查结果可做诊断。 
(1)血常规、尿常规检查可发现患者血糖和尿糖值明显升高。有诊断意义。 
(2)组织病理学检查可见患者皮损部位有高度角化的角栓,角栓常常嵌入表皮深部至真皮部,可见大量炎细胞浸润。有诊断意义。 
(3)患者患处多表现为出现的角化性丘疹,丘疹中心毛囊内有角栓形成,除去之后可见凹陷,受损害的皮肤表现为棕黑色或者棕褐色,周围有大量斑块聚集,质薄,可剥落,表皮有红晕,可受外力刺激形成开口的皮损,不注意皮损部位的卫生常导致病原菌感染,造成严重的继发病变。皮损患处多位于患者四肢部皮肤,偶可见累及躯干的情况发生,而手掌、脚掌部则不易受累。同时患者常常有糖尿病病史,或者肝肾功能疾病导致的肝肾功能衰退。有诊断意义。 该病同时需与其他有相似病症的疾病相区别,如穿透性毛囊炎,该病多发于青年,丘疹多位于毛囊内部,且角栓内部有毛发残留,与本病的组织病理检查结果可做鉴别。

治疗

本病因未明确其病因和发病机制,故无明显有效的治疗手段,多采用针对患处斑块皮损的一般治疗手段。 
(1)可选用糖皮质激素外用,如强的松、可的松等,同时口服维A酸类药物,可对病情发展起到抑制效果,起到一定疗效。 
(2)对于患处斑块症状较严重患者,可选用0.05%的维生素A酸软膏对患处涂抹,也可选用10%尿素霜对患处涂抹,可取得一定效果。 
(3)对于皮损、斑块、疤痕累积群发的患者,可采取患处黏膜、皮肤切除,行植皮手术。 
(4)对于斑块群发较为严重的患者可采取激光治疗。对患处施以激光法治疗可使患处皮肤结痂脱落,新生皮肤接受药物治疗后可痊愈。

预后

本病发病较缓,病程较长,且因未明确其病因和发病机制,故无明显有效的治疗手段,多采用针对患处斑块皮损的一般治疗手段,临床上治疗效果多为控制病情发展,起到抑制作用,同时本病需着重调理患者的肝肾功能衰退病症,使其内分泌和代谢功能趋于正常,因患者的内部调理可在数月后自行痊愈,注意患病期间勿留下过深的皮损即可痊愈。

预防

具有该病家族病史的人群应注意预防此病,及早检查。定期体检,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

健康问答

  • 角栓可以挤出来吗?
    医生头像
    吕世超 主任医师 解放军总医院第九医学中心(原解放军第306医院) - 皮肤科
    本病毛囊角栓若因外力挤出常常导致患处皮损遭受感染,继发严重的感染病症,故忌挤压毛囊和角栓。

参考资料

赵进斌,维A酸乳膏治疗皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病,中华皮肤科杂志【J】,2004, 37(11).

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皮肤科  丘疹 

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创建者:吕世超

解放军总医院第九医学中心(原解放军第306医院) 皮肤科

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最近更新:2017年01月06日 19:52

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