小儿急性淋巴细胞性白血病

小儿急性淋巴细胞白血病约占小儿白血病的70%-85%。根据原淋巴细胞形态学的不同,可分为3种类型,即L1型,L2型,L3型。临床中以L1型多见,约占80%以上;L3型最少,约占4%以下。
别名: 儿童急性成淋巴细胞性白血病   小儿急性成淋巴细胞性白血病   pediatric acute lymphocytic leukemia   儿童急性淋巴细胞性白血病   pediatric acute lymphocytic leukaemia  
英文名: pediatric acute lymphoblastic leukemia
发病部位: 血液  
就诊科室: 小儿血液科  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 支持治疗 化学药物治疗
并发疾病: 感染   贫血 NOS  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.本病起病大多较急,少数缓慢。早期症状有面色苍白,精神不振,乏力,食欲低下,鼻出血或齿龈出血等;少数患儿以发热和类风湿热的骨关节痛为首发症状。
2.多数患儿起病时有发热,一般不伴有寒战。发热原因之一是白血病性发热,多为低热且抗生素治疗无效;另一原因是感染,多为高热。
3.贫血出现较早,并随病情发展而加重,表现为苍白,虚弱无力,活动后气促等。
4.以皮肤和黏膜出血多见,表现为紫癜,瘀斑,鼻出血,齿龈出血,消化道出血,血尿。偶有颅内出血,为引起死亡的重要原因之一。

病因

本病的病因未完全明了,可能与下列因素有关。
1.病毒感染:多年研究已证明属于RNA病毒的逆转录病毒,又称人类T细胞白血病病毒,可引起人类T淋巴细胞白血病。
2.理化因素:在曾经放射治疗胸腺肥大的小儿中,白血病发生率较正常小儿高10倍;妊娠妇女照射腹部后,其新生儿的白血病发病率比未经照射者高17.4倍。
3.遗传素质:在某些患遗传性疾病的患儿中,如唐氏综合征,先天性搞完发育不全症,先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形等,其患白血病的发病率比一般小儿明显增高。此外,同卵孪生儿中一个患急性白血病,另一个患白血病的几率为20%,比双卵孪生儿的发病率高12倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。

检查

1.血常规:红细胞和血红蛋白均减少,大多为正细胞正色素性贫血。网织红细胞大多较低,少数正常,偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50%以上,其余正常或减少,但在整个病程中白细胞数可有增减变化。白细胞分类示原始细胞和幼红细胞占多数。血小板减少。
2.骨髓象:骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。
3.组织化学染色:
1)过氧化物酶:在早幼阶段以后的粒细胞为阳性;幼稚及成熟单核细胞为弱阳性;淋巴细胞和浆细胞均为阴性。
2)酸性磷酸酶:原始粒细胞大多为阴性,早幼粒以后各阶段粒细胞为阳性;原始淋巴细胞细胞弱阳性,T细胞强阳性,B细胞阴性;原始和幼稚单核细胞强阳性。
4.溶酶菌检查:急性淋巴细胞白血病,其血清及尿液的溶酶菌浓度减少或正常。

诊断

本病可通过典型的临床表现,血象和骨髓象的改变作出诊断。

治疗

1.支持治疗:
1)防止感染:在化疗阶段,保护性环境隔离降低院内交叉感染具有较好疗效。并发细菌感染时,应首选强力的抗生素以控制病情。并发真菌感染者,可选用抗真菌药物。并发病毒感染者可选用抗病毒药物,如阿昔洛韦,更昔洛韦等治疗。
2)成分输血:明显贫血者可输注红细胞;因血小板减少而致出血者,可输浓缩血小板。有条件时可酌情静脉输注丙种球蛋白。
3)在治疗过程中,要增加营养。有发热,出血时应卧床休息。要注意口腔卫生,防止感染。
2.化学药物治疗:目的是杀灭白血病细胞,解除白血病细胞浸润引起的症状,使病情缓解并巩固治疗效果,减少耐药而治愈。

预后

近十年来由于化疗的不断改进,急性淋巴细胞白血病已不再被认为是致死性疾病,5年无病生存率达70%-85%。

预防

白血病虽然不能做到完全预防,但针对一些发病因素,也能取得相对预防的效果。 首先,不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护,加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线。不过偶尔的、医疗上的x线检查,剂量较小,基本上不会对身体造成影响。 其次,不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。

健康问答

  • 怎样预防小儿急性淋巴细胞性白血病的发生?
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    宫雪 医师 牡丹江医学院附属红旗医院 - 内科
    白血病虽然不能做到完全预防,但针对一些发病因素,也能取得相对预防的效果。 首先,不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工...作的人员要做好个人的防护,加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线。不过偶尔的、医疗上的x线检查,剂量较小,基本上不会对身体造成影响。 其次,不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。下拉查看详情

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最近更新:2017年03月02日 12:09

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