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痛风性心肌病

痛风患者的心脏病变少数是尿酸盐在心脏蓄积、结晶甚至形成结石引起的痛风性心肌病.更多的是因痛风易合并冠状动脉粥样硬化和高血压等所导致的心脏病变。
英文名: goutycardiomyopathy
发病部位: 心脏  
就诊科室: 心血管内科  
症状: 关节痛   心律异常   冠脉供血不足   心功能不全  
多发人群: 男性  
治疗手段: 药物康复疗法 康复治疗
并发疾病: 冠心病  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

痛风通常可分为无症状期、急性期、间歇期和慢性期。其临床表现具有许多特征,熟悉这些特征, 即能对大多数患者作出临床诊断。痛风在首次关节炎发作后,经过数周以至更久的无症状间歇期,出现 第二次发作。其后,多数患者急性发作逐渐频繁。若不及时治疗,势必出现关节和肾脏、心脏等组织和器官的慢性病变。
1.无症状期
有高尿酸血症而无临床症状。高尿酸血症者可出现疲劳,尿酸浓度越高,出现痛风 症状的机会就越多。
2.痛风性关节炎及足趾痛 
(1)急性期:多发生于中年男性,起病急骤,常在午夜发作,剧痛而不能入睡。半数首发于第l跖 趾关节,常受累的有足背、踝、足跟、膝、指、腕等关节,关节及其周围组织明显红肿热痛,局部明显 压痛,可出现关节积液。反复发作演变成多关节炎并进入慢性期(彩图55)。 
(2)慢性期:多关节受累。关节肿大、僵硬、畸形和活动受限,仍可反复发作急性炎症。
3.痛风结节
痛风结节又称痛风石,是尿酸钠沉积于组织所致。由于尿酸盐不易透过血一脑屏障, 故除中枢神经系统外,几乎在所有组织中均可形成痛风结节,但以关节软骨及关节周围组织多见。 常见于耳轮和关节周围,呈大小不一的突起赘生物,可向皮肤破溃,排出白色的尿酸盐结晶。
4.肾脏病变 
有20%~40%痛风患者伴有肾脏病变,又称尿酸性肾炎。尿酸是嘌呤代谢的终末 产物,嘌呤代谢紊乱或肾脏排泄尿酸减少,均可引起高尿酸血症。当尿酸长期沉积于肾脏,可造成肾实 质损害.即尿酸性肾病。痛风。肾的临床表现早期可有显著的高血压和氮质血症,常并发尿酸性结石,引 起肾绞痛、血尿。 
5.心脏病变
(1)尿酸盐:可在心脏内膜、外膜、瓣膜、心肌、心肌间质和传导系统中沉积,甚至形成结石、赘 生物而破坏心脏结构引起心肌损害,导致冠脉供血不足、心律失常及心功能不全,称之为痛风性心肌 病。文献中,有在二尖瓣或心脏传导系统发现尿酸盐结石,甚至引起完全性房室阻滞的报道。但痛风患 者的心脏表现直接为尿酸盐引起者尚属少见,大部分是由于合并冠心病所致。
(2)冠心病:痛风患者易患冠状动脉粥样硬化。临床上,肥胖、高血压、糖尿病、冠心病、痛风常 见于同一患者。不少学者指出,约半数痛风患者患有高血压,而高血压作为冠心病的危险因素町增加左 心室压力负荷,促发左室肥大形成高血压心脏病。近些年来,有学者指出高血压会刺激心肌肥厚增生。 痛风患者由于病变累及关节,大多活动量不足,约半数患者发生肥胖。另外,痛风患者有高脂血症者可 达21%~83%,糖耐量减低者达21%~73%。据报道血小板表面活性增加呈高凝状态者占痛风患者的51%。

病因

1.痛风有原发性和继发性之分,原发性者为先天性和特发性嘌呤代谢异常,其分子缺陷 部位大多不清,系多基因遗传,既可是尿酸生成过多或排泄过少,亦可二者都有。
2.少数被认 为是由于特异酶缺陷,如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成过多,患者多为幼年发病的男性,出生时虽多正常,但4~6个 月后出现神经功能障碍,如肌强直、肌无力、手足舞蹈徐动、关节挛缩,下肢呈剪刀样,髋关 节脱位。精神智力发育迟缓。出牙后常咬伤唇颊和手指。如能存活则出现痛风性关节炎、 痛风性肾结石等。
3.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性。肾病 等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。这些疾病患者如存活时间 较长,则高尿酸血症持续时间也较长,则可引起和原发性痛风相类似的症状,如果症状较轻 则容易被原发病的征象所掩盖。

检查

1.血尿酸测定 
急性发作期绝大多数患者血清尿酸含量升高。一般认为采用尿酸酶法测定,空腹 8 h以上抽血(晚上 12点后禁食,但可喝水)。男性>416 μmol/L(7 mg/dL),女性>357 μmol/L(6 mg/dL),具有诊断价值。
2.尿液检查 
可检测尿pH值。有无血尿、蛋白尿等。在疾病的晚期尿中常有蛋白。
3.血液检查 
发作期白细胞总数可增高、血沉增快。
4.关节X线摄片 
尿酸盐易于在小关节内及其附近沉积,引起 慢性炎症反应和软骨、骨皮质破坏。这些部位摄片,可见关节面或骨 端皮质有透光性缺损阴影,呈穿凿样、虫蚀样、蜂窝状或囊状,病变 周边骨质密度正常或增生,界限清晰,有利于与其他关节病变鉴别。
5.腹部X线摄片 
肾可见结石阴影。
6.关节腔穿刺检查 
急性痛风性关节炎发作时,肿胀关节腔内 可有积液,以注射针抽取滑液检查,具有极其重要诊断意义。即使在 无症状期,亦可在许多关节找到尿酸盐结晶。约95%以上急性痛风性关节炎滑液中可发现尿酸盐结晶。
7.痛风结节内容物检查 
对于痛风结节进行活检或穿刺吸取其内容物,或从皮肤溃疡处采取白色 状黏稠物质涂片,按上述方法检查,查到特异性尿酸盐的阳性率极高。

诊断

1.原发性痛风的诊断主要依据为临床症状、高尿酸血症及治疗反应并除外继发性痛风, 一般可做出临床诊断。确诊需从关节腔穿刺液、组织活检或痛风结石穿刺发现尿酸盐 结晶。
2.痛风确诊后应仔细寻找是否有心脏受累的征象,对疑诊心脏痛风结石者,应积极随访 治疗,病故后争取尸检以求确诊。生前如能通过影像肯定心脏病变,又能经冠状动脉造影 除外冠心病也可做出临床诊断。
3.鉴别诊断尚应除外心肌病,其他原因所致的瓣膜病、心血 管退行性改变以及淀粉样变性心肌病等。

治疗

痛风患者应注意饮食控制,防止过胖,糖类在总热量中不易超过50%~60%,应少吃糖 果,以免加重腺嘌呤核苷酸分解,加速尿酸生成。应节制肉食,蛋白质日摄人量以1g/kg体 重左右为宜。应避免进食肝、肾、脑、心、鱼子、沙丁鱼、酵母等富含嘌呤的食物。应戒酒和 避免过度劳累、精神紧张等诱发因素。应鼓励患者多饮水保持尿量每日在2000ml以上。 对血尿酸增高、肾功尚好者可使用促使尿酸排泄和抑制尿酸合成的药物。对大多数痛风患 者尚需认真处理肥胖、高血压、高脂血症、糖尿病等伴发征象。痛风心脏病变出现心律失常、心功能不全、冠状动脉功能不全的征象应分别处理,但此时多病情复杂,给治疗带来更 多的困难,尤其应注意的是,患者。肾脏病变多已处晚期,使用洋地黄等主要通过肾脏排泄的 药物更要采取慎重的态度。

预后

痛风是一种终身性疾病,无肾功能损害或关节畸形者,经有效治疗后一般都能维持正常的生活和工 作,因此,不会影响寿命。但如果治疗不当,急性关节炎反复发作可引起较大痛苦。有关节畸形和痛风 性肾病者则生活质量会受到一定影响,肾功能损害严重者,预后较差。

预防

痛风的预防主要是膳食治疗。嘌呤由体内核蛋白分解产生仅占半 数,其余由摄人食物主要是动物蛋白中的核蛋白分解形成。嘌呤最终 分解为尿酸,因此膳食中应尽量少食高嘌呤的食物,尤其是动物的内 脏,鱼、肉、禽类也应限制进食。没有细胞结构的牛奶、鸡蛋可不受 限制。含有少量嘌呤的植物也应有所限制,如菠菜、花菜、带皮谷物 等,脂肪因有阻碍肾脏排泄尿酸的作用,也应限制摄入。

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创建者:赵彦鹏

山西中医药大学附属医院 不孕症科

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