患者表现为全身性、多部位的皮损，皮损形状多样并伴有成群的水疱、丘疹，多发于患者的头面部、四肢、各处关节、头皮、胸腹躯干等部位的皮肤，皮损又可移行、累及口腔、眼睑、咽喉、耳等部位，通常自觉瘙痒、经抓挠后水疱破裂自觉疼痛，破裂后愈合可结痂并最终留下瘢痕。儿童还表现为特征性的红斑，红斑上有具有张力性的水疱，触之易破，且多分布于口腔、外阴周围皮肤，导致该部位常伴有黏膜损害，新的皮损灶往往与旧的皮损灶交替出现，连接成片，自觉瘙痒、灼热。

临床上该病病因未明，推测与服用药物不适导致的药源性致病有关，且与患者自身免疫系统异常有密切关系。通常在患者体内可发现基底膜有异常的IgA类抗体沉积，但并未测出分泌性抗体IgA的来源。因IgA类抗体在皮肤表皮测大量蓄积，促成了机体对于表皮细胞的自身免疫反应，导致了表皮细胞的损害。临床上如使用万古霉素药剂以及锂制药剂等，可导致IgA类抗体异常沉积，最终导致自身免疫反应，表现为患者爆发成群的水疱、丘疹。

1）临床表征检查：患者表现为全身性、多部位的皮损，皮损形状多样并伴有成群的水疱、丘疹，多发于患者的头面部、四肢、各处关节、头皮、胸腹躯干等部位的皮肤，皮损又可移行、累及口腔、眼睑、咽喉、耳等部位。儿童还表现为特征性的红斑，红斑上有具有张力性的水疱。