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黄色瘤

本病是由于脂质沉积引起的一种皮肤表现。主要是吞噬了大量脂质的组织细胞和巨噬细胞即黄色瘤细胞浸润,是组织细胞增生症中少见的一种,在临床上根据其是否伴有高脂血症分为高脂蛋白血症性黄色瘤及其他黄色瘤两类。
英文名: xanthelasma
发病部位: 皮肤   肌腱   眼睑   骨骼  
就诊科室: 皮肤科   肿瘤科  
症状: 丘疹、斑块、结节  
多发人群: 多见于2一4岁小儿  
治疗手段: 手术治疗及药物治疗
并发疾病: 尿崩症  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、高脂蛋白血症性黄色瘤 
2、其他黄色瘤 
1)骨骼黄色瘤:本病发病年龄多见于2一4岁小儿,一岁以下及年长者发病罕见亦可见于青年,男多于女,男女之比为3:2,有人认为与性别无关,发病部位以骨骼各最好发,顺序为颅骨、骨盆、长骨、上领骨、肩脾、肋骨、脊椎;皮肤、枯膜、内脏(如肺部等),本病较为良性,发病缓慢,病程较长,可持续多年,为进行性发展。)颅骨缺损、眼球突出、尿崩症为其3大临床表现,颅骨缺损区可触及质软之肿块或边缘清楚之骨缺损;突眼可单侧可双侧;尿崩症则表现频渴多尿。 
2)多发性扁平黄色瘤:眼睑周围,是较常见的一种。表现为眼睑周围发生的橘黄色略高于皮肤的扁平丘疹或片状瘤,质地柔软,边缘清楚。若泛发于全身,为扁平淡黄色或棕黄色丘疹,几毫米至几厘米大小,表面平滑。 
3)睑黄色瘤:眼睑内眦处发生橘黄色针头大或豆大丘疹,边缘明显,略高出皮面,触之柔软,有时波及下眼睑,融合后形成黄色圈。 
4)肌腱黄色瘤:圆形或卵圆形,质硬皮下结节,不易活动,边缘清楚。发生在肌腱部位,跟腱、手、足背等。

病因

目前黄色瘤的形成机制主要有两种理论,一是局部创伤或出血泄漏造成脂质从血管进入外周组织,脂质在细胞内聚集,继而被巨噬细胞吞噬,形成泡沫巨噬细胞,胞外胆固醇结晶进入间隙,诱导巨噬细胞、成纤维细胞炎症反应。二是患者血脂增多,可能导致未分化的间质细胞产生炎症反应,通过一系列炎症反应,使组织吞噬细胞积聚。

检查

(1)实骏室检查无特殊,发热时白血球正常或稍增高,EC可稍增高,血碱性磷酸酶、蛋白均在正常范围,骨髓可找到特殊性肉芽肿。 
(2)X线表现:病变表现在骨骼系统最明显,并且有极大诊断价值,以颅骨最著,病灶可单发,查常为多个大小不等地聚成堆或彼此重叠,且常遍及多骨,病灶可迅速扩大,往往经过较长时间者缓慢愈合,又可同时有新病灶,在邻近或他骨发生,并可一再出现。破坏灶早期为一圆形或卵圆形透光区,境界分明,病灶边缘的骨质常逐渐移行到正常密度,周围的骨质无异常改变,在后期破坏区周围的骨质常硬化致密.趋向愈合破坏区逐渐缩小,可以完全消失,代之以重新骨化。 
(3)病理检查:黄色瘤在病理上偏于良性,网状内皮细胞增生较局限,形成肉芽肿样改变,常伴有纤维组织增生;早期有嗜酸性粒细胞,也可有多核巨细胞及其它炎症细胞,晚期在组织细胞内有大量胆固醇,成泡沫样,切面呈黄色,故称黄色瘤或称弥漫性扩散性组织细胞病一x和韩一薛一柯氏病。

诊断

(1)根据临床表现和病理检查可诊断。 
(2) 鉴别诊断:骨骼病变黄色瘤须与骨肿瘤、尤文氏瘤、骨囊肿、纤维异常增殖症、骨感染、多发性骨髓瘤、肾性拘楼病等鉴别
(3)肺部病变须与粟粒型肺结核、间质性肺炎相鉴别

治疗

(1) 颞骨黄色瘤是家族性高胆固醇血症的继发病变,在治疗上要采取综合治疗。 
(2)物理疗法:冷冻、激光、X射线。 
(3)积极进行病因治疗同时,可以进行完全或部分切除病变组织,术后进行长期随访。 
(4).药物注射疗法:常用抗代谢类药物或新型肝素药物

预后

本病预后不良,70%死亡率,发病年龄愈小预后愈差,累及内脏的预后也差。

预防

1)注意饮食调节,不过量摄入高脂、高糖、高胆固醇食物。
2)严格选择胆固醇含量低的食品,如蔬菜、豆制品、瘦肉、海蜇等,尤其是多吃含纤维素多的蔬菜,可以减少肠内胆固醇的吸收。
3)改变做菜方式,做菜少放油,尽量以蒸为主。

健康问答

  • 黄色瘤的饮食注意?
    医生头像
    纪秀军 主任医师 济南市人民医院 - 皮肤科
    限制高脂肪食品:严格选择胆固醇含量低的食品,如蔬菜、豆制品、瘦肉、海蜇等,尤其是多吃含纤维素多的蔬菜,可以减少肠内胆固醇的吸收。不过...,不能片面强调限制高脂肪的摄入,因为一些必需脂肪酸的摄入对身体是有益的。适量的摄入含较多不饱和脂肪酸(控制饱和脂肪酸)的饮食是合理的。各种植物油类,如花生油、豆油、菜籽油等均含有丰富的多不饱和脂肪酸,而动物油类,如猪油、羊油、牛油则主要含饱和脂肪酸。食物的胆固醇全部来自动物油食品,蛋黄、动物内脏、鱼子和脑等,含胆固醇较高,应忌用或少用。下拉查看详情

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创建者:纪秀军

济南市人民医院 皮肤科

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最近更新:2018年05月04日 10:56

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