小儿小颌畸形综合征

小儿小颌畸形综合征又称小颌大舌综合征,是由多种环境引起的病毒感染导致的胚胎的病感染导致的,可诱发严重的并发症致死,预后较为不理想目前治疗方法尚停留在处理症状和辅助治疗的阶段。
别名: 小儿小颌畸形综合症   小儿吸气性气道阻塞综合征   小儿小颌大舌畸形综合征   小儿Pierre-Robin综合征   小儿腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征   小儿Robin综合征  
英文名: micrognathia syndrome
发病部位: 下颚   小颌   舌头   上呼吸道  
就诊科室: 口腔科  
症状: 小颌畸形,腭裂,舌下垂,吸气性呼吸道阻塞。  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 整形,注意睡姿 畅通呼吸道等手段。
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1. 唇腭裂。患者的唇腭裂的发生几率在一半以上。 
2. 舌下垂。患者常出现舌下垂的症状,舌根有依赖下颌支持的情况,失去支持后会出现堵塞气道的舌下垂现象。舌下垂可导致气道阻塞和呼吸受阻等不良现象。 
3. 鸟面。本病症患者都会出现下颌特别小的鸟状面容 
4. 心血管畸形。少数的患者还出现心血管畸形等症状。例如房间隔缺失,右心位,主动脉缩窄等症状。

病因

1. 本病的病因尚未完全阐明,可能与多种环境因素有关,最近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。 
2. 患者的小颌畸形一般是在胚胎4个月之前,下颌的小颌畸形一般认为发生于胚胎前月,由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致,此现象与孕期时的营养不良,放射线,孕期时使用某些药物,及接触一些有毒物体而导致。如果出生后提供充分营养,此病症可以再半年左右自发的愈合至接近正常婴儿的水平。

检查

1. 外周血象。病人在发生并发感染时,病人体内的外周血象白细胞计数和中性粒细胞会出现明显的增多。 
2. 低氧血症,病人出现低氧血症时,病人的PaCO2升高PaO2下降 
3. 辅助检查。根据患者的具体情况可选择X线胸片,心电图,超声心动图等检查手段辅助检查。

诊断

通常根据病人的临床表现即可做出诊断,具体临床表现如下: 
1. 唇腭裂。患者的唇腭裂的发生几率在一半以上。 
2. 舌下垂。患者常出现舌下垂的症状,舌根有依赖下颌支持的情况,失去支持后会出现堵塞气道的舌下垂现象。舌下垂可导致气道阻塞和呼吸受阻等不良现象。 
3. 鸟面。本病症患者都会出现下颌特别小的鸟状面容 
4. 心血管畸形。少数的患者还出现心血管畸形等症状。例如房间隔缺失,右心位,主动脉缩窄等症状。

治疗

1.营养治疗。对营养不良的患者采取鼻饲的方法供给营养。 
2.生活护理。让病人采取侧位睡姿或者俯卧位睡姿,防止患者出现舌下垂。 
3.气道畅通。对于症状严重的患者,可以安装下颌支架辅助患者呼吸,保持患者的呼吸道畅通,也可进行气管插管保证患者的供氧。 
4.整形处理。对于出现唇腭裂和舌下垂的症状的重症患者,可以进行整形手术,修正患儿的骨骼和下颌的形状。

预后

本病的预后较为不理想,患者会出现因为阴阳不良,呼吸不畅,肺部感染和心血管畸形的并发疾病,而导致患儿的死亡。

预防

主要的预防手段是在孕前就注意避免各种可以诱发本病的不良因素,包括营养不良,孕期时使用某些药物,放射线及某些毒素中毒。本病的预防应该从怀孕早期一直持续到生产。

健康问答

  • 小儿小颌综合征的预后怎么样?
    医生头像
    武开宏 主任医师 南京市儿童医院 - 心胸外科门诊(广州路)
    小儿下颌综合征的预后不良,本病可诱发各种呼吸道阻塞,肺部感染,心血管畸形等严重并发症,因而导致患儿的死亡。

参考资料

1. 刘克英《中国实用口腔科杂志》2009年第6期.

2. 廖旭《国外医学》2001年第2期.

词条标签

肺部感染  呼吸道梗阻  舌下垂 

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创建者:武开宏

南京市儿童医院 心胸外科门诊(广州路)

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最近更新:2016年11月22日 16:56

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