异位肾患者一般无明显症状，异位肾合并输尿管异位开口以女性患者多见。开口位于尿道外括约肌远端，表现为漏尿症状为主；开口于尿道括约肌近端，以尿路感染症状为主。男性患者由于输尿管异位开口位于尿道外括约肌近侧，临床上无漏尿症状，却常以尿路感染、血尿、腹痛等就医。异位肾若合并尿路梗阻、结石或感染常引起疼痛，患者常因痛来就诊。

在胚胎正常发育情况下，人体的泌尿器官先生原肾，继生中肾，终生后肾。后肾出现于胚胎的第4周末第5周初时(当输尿管胚芽自午菲氏管产生，伸延而与后肾接触，输尿管的远端即分化为肾盂、肾盏及肾小管，而后肾分化成肾小球及肾曲管，在胎儿的生长发育过程中，双侧肾脏随胎儿的生长，从盆腔部位逐渐上升到腰部正常位置，一般左肾较右肾高一个椎体，并以其上轴为中心，逐渐向内侧旋转四分之一，最终两侧肾盂面向脊柱(肾脏凸面向外侧，肾盂由前面转向内侧)，而诸肾盏，则面向侧方。后肾位于盆中，其血液供应来源于主动脉的盆枝，由于胎儿的生长及身体弯曲度改变，后肾上升过程中不断接受从主动脉较高水平发出的分支供应，原盆枝血管则退化，若不退化，而变成永久性供应血管，则对肾脏起到牵拉作用，而肾脏上升受阻，形成低位的异位肾。

X线静脉肾孟造影检查表现见肾影，肾盂肾盏显影欠清，输尿管变短。