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脑肝肾综合征

HRS是一种严重肝病伴有的特异性的急性肾功能衰竭,其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性,一般认为此种FARF在病理学方面无急性肾小管坏死或其他明显的形态学异常。
别名: Bowen-Lee-Zellweger综合征  
英文名: hepatorenal syndrome
发病部位: 脑部   肝脏   肾脏  
症状: 少尿   氮质血症   低钠血症   低尿钠   恶心和呕吐  
多发人群: 重型肝炎患者   肝硬化中晚期  
治疗手段: 器官移植 血液透析 药物治疗
并发疾病: 高血钾症   感染   消化道出血   肝功能衰竭  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.终末期无尿,血压下降,甚至处于深昏迷状态。
2.氮质血症期血BUN显著升高,Cr中度升高,Na进一步下降。 
3.氮质血症前期肝失代偿,血尿素氮(BUN)、尿肌酐(Cr)正常或稍高,Na下降,进行性少尿,对利尿剂不敏感。

病因

脑肝肾综合征常见于各种类型的失代偿肝硬化(特别是肝炎后肝硬化、乙醇性肝硬化等),也可见于其他严重肝病,如暴发性肝功能衰竭、重症病毒性肝炎、原发性和继发性肝癌,妊娠脂肪肝等严重肝实质病变过程中。患者多有诱因存在,最常见的诱因是上消化道大出血、大量放腹水、利尿过度、外科手术后、感染、腹泻、应激状态等。但也有部分病人可在无明显诱因下发生肝肾综合征。

检查

1.血生化检查 
(1)低钠血症。 
(2)血氯低。 
(3)BUN和Scr升高。 
(4)肝功能 ①ALT升高。②白蛋白降低。③胆红素升高。④胆固醇降低。⑤血氨升
2.尿液检查尿比重常>1.020,尿渗透压>450mmol/L,尿/血渗透压<1.5,尿钠通常<10mmol/L。 
3.尿常规蛋白阴性或微量,尿沉渣正常或可有少量红细胞、白细胞,透明,颗粒管型或胆染的肾小管细胞管型。

诊断

诊断的主要标准为: 
1.慢性或急性肝病伴进行性肝功能衰竭和门静脉高压。 
2.肾小球滤过率减低,血清肌酐水平>132.6μmol/L或24h肌酐清除率<40ml/min。 
3.无休克、进行性细菌感染和当前或最近使用肾毒性药物的证据。无胃肠道丢失(反复呕吐或剧烈腹泻)或肾性体液丢失(外周水肿的腹水患者体重下降>500g/d,持续数天,外周水肿的患者体重减轻>100g/d。 
4.在停用利尿剂和以1.5L等渗盐水扩容后肾功能无持续性改善(血清肌酐下降至132.6μmol/L以下,或肌酐清除率升至40ml/min 以上)。 
5.尿蛋白<500mg/dl 和无尿路阻塞或肾实质病变的超声检查证据。
附加标准为:尿量<500ml/d;尿钠<10mEq/L;尿渗透压>血浆渗透压;尿红细胞数目高倍视野<50;血清钠浓度<130mEq/L。肝病晚期出现氮质血症,首先,应确定是肾前性氮质血症还是肾功能衰竭,两者本质截然不同,但临床表现很相似,需加以区别。其次,要确定肝病肾功能衰竭的类型是急性肾小管坏死还是肝肾综合征,两者的处理方法截然不同。再者,进一步明确肝肾综合征是真性还是假性,引起假性肝肾综合征的各种疾病均具有特有的病史和临床表现,故不难诊断。但其中肝硬化与慢性肾实质疾病并存者较难与肝肾综合征区别,应仔细鉴别。解决了上述三点,则肝肾综合征的诊断可以确立。

治疗

鉴于严重肝病是肝肾综合征发生的基础,肝功能改善是肝肾综合征恢复的前提,故应首先治疗肝病。对HRS患者应积极选择各种有效改善肝功能的治疗措施进行治疗,这对预防和治疗功能性肾衰竭也有很大意义。至于肾衰应从下列几方面进行治疗。
1.防治肾衰的诱因 
主要防治消化道出血,避免过量利尿和大量多次的放腹水,预防感染,慎用肾毒性药物如卡那霉素、庆大霉素等。防治电解质紊乱、肝性脑病、低血压等诱因及并发症。 
2.一般支持疗法 
适当限制液体,纠正电解质紊乱、低蛋白质和高糖,给高热量饮食。避免使用减低肾血流量的药物如去甲肾上腺素等。 
3.特异性治疗
(1)扩容治疗:有认为功能性肾衰竭患者的血容量高于正常,扩容治疗效果不好,且易诱发食管静脉破裂出血及肺水肿,建议禁用。但对低排高阻型者,应用扩容治疗后,可暂时改善肾功能,增加尿量,但不一定都能延长存活时间。因此,对有过量利尿、大量或多次放腹水、出血、脱水等引起血容量减低的因素,或血流动力学是低排高阻型的患者,可用扩容治疗。一般可用右旋糖酐、清蛋白、血浆、全血或腹水过滤浓缩回输等扩容。
(2)改善肾血流量的血管活性药物: ①八肽加压素(或苯赖加压素):是一种能纠正和改善血流动力学障碍的血管活性药物,可降低肾血管阻力,增加肾皮质血流量,提高肾小球滤过率。开始可用小剂量0.001μ/min,当动脉压上升0.67kPa(5mmHg)以上时,可使肾血流量及肾皮质血流量增加。

预后

HRS多合并于失代偿性肝硬化和严重肝病,故常先有肝功能衰竭。HRS一旦出现,预后极差,死亡率极高,氮质血症发生后平均寿命少于6周。HRS出现少尿、氮质血症、低血钠、高血钾、低血压、深度昏迷者,罕有存活者。多数死于肝功能衰竭、上消化道出血或严重感染,少数死于肾衰。少数存活者先有肝功能的改善,然后肾功能才逐渐得以恢复。如经治疗后肝病能够迅速改善,或能找出肾衰的诱因并能及时去除者,预后较好。

预防

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

健康问答

  • 如何预防脑肝肾综合征?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配...,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。下拉查看详情

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最近更新:2017年05月02日 11:19

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