1.听力下降：无明显诱因，双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强，因此自语声小。另外，患者存在韦氏误听，即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。

2.耳鸣：约半数患者出现耳鸣，一般耳鸣程度较轻。

3.眩晕：耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕，常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。

尚不明确，可能与以下几种因素有关：

1.遗传性因素：部分耳硬化症患者有家族史，目前认为本病是常染色体显性或隐性遗传。

2.病毒因素：耳硬化症的发病可能与麻疹病毒有关。

3.内分泌因素：本病女性发病率高，且于妊娠期症状加重，因此认为本病发病与激素水平有关。

4.免疫因素：研究表明耳硬化症患者血清中自身抗体水平增高。

1.耳镜检查：鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。

2.听力学检查

1）音叉检查：Weber试验偏向患侧或重的一侧，Rinne试验骨导大于气导。

2）纯音测听：听力图表现为轻度至中度的传导性耳聋，听力下降的程度与耳硬化症的阶段有关。骨导在2kHz可有10-30 dB的下降，称为卡哈切迹（Carhart notch），系由镫骨固定所致。

3）鼓室功能检查:  鼓室图和声顺值正常，镫骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。

3.影像检查

颞骨CT检查，应排除听小骨及内耳发育有无畸形，晚期耳硬化症病例，可以观察到镫骨底板增厚、迷路包囊骨影欠规则。