小儿肺泡性蛋白沉积症
肺泡蛋白质沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis，PAP)是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。
疾病知识
症状
- 发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰。
- 全身症状不明显，但可继发肺部感染而出现相应的症状。早期轻症病例可无症状，仅X线有异常表现。
- 体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音；重症病例出现呼吸衰竭时有相应的体征。
- 胸部X钱表现为两肺弥散性磨玻璃影，病情进展可出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相。
- 肺内病灶分布不均匀，通常在肺门附近较明显，酷似心源肺水肿。
- HRCT可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。
病因
病因未明，可能与抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体、遗传基因和某些基础疾病（造血系统疾病、恶性肿瘤和免疫缺陷性疾病）有关。
检查
HRCT可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。
诊断
主要根据临床、影像学和支气管肺泡灌洗物特点（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性），或经纤维支气管镜肺活检病理诊断。
治疗
- 目前没有明确有效的药物治疗。主要采用肺灌洗治疗，在全麻下经双腔气管导管实行一侧肺通气、另一侧肺灌洗。灌洗液用37℃生理盐水，每次灌洗200～500ml，直至回收液体清亮。通常需要的灌洗总量为5000～12000ml。一侧灌洗完后，根据患者的具体情况决定继续做另一侧肺灌洗或间隔几天后再做对侧灌洗。
- 灌洗治疗后，多数患者的呼吸困难和肺功能显著改善或恢复正常，X线胸片可变清晰。缓解状态多数可保持数年以上。
- 少数患者复发，可再做肺灌洗。部分患者对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)替代治疗反应良好。
预后
积极治疗，预后尚可，多次反复复发，合并严重肺部感染，预后差。
预防
目前病因未明，无确切的预防措施，主要以增强免疫力，减少感冒，小儿注意营养。
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