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胰岛细胞类癌

胰岛细胞类癌是起源于内分泌细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺 (5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分患者在临床上可出现类癌综合征。
别名: 胰腺类癌  
英文名: carcinoid of the pancreas
发病部位: 胰腺  
就诊科室: 普外科   肿瘤科  
症状: 阵发性皮肤潮红、心动过速、低血压  
多发人群: 中年  
治疗手段: 手术
并发疾病: 其他贫血  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

由于胰腺类癌具有分泌 5-HT 或5-HTP、 组胺、 缓激肽及儿茶酚胺等的功能, 它们作用于心血管、 呼吸道及胃肠道, 表现为面色潮红、 腹痛、 腹泻、 哮喘及周围性水肿, 该症状群被称为类癌综合征。大约34%的胰腺类癌病人有这种典型的类癌综合征表现。 阵发性皮肤潮红,主要发生在颜面部、颈部和前胸部等暴露部位,也可遍及全身。皮肤潮红的发生多呈阵发性、突然性出现,呈鲜红色或暗红色,持续时间为数分钟至1-2天不等,但黑色人种或肤色黝黑的患者皮肤颜色变化可不明显。如果病程较久,则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变,局部呈多数细血管扩张,皮肤呈暗红色。影响皮肤潮红发作的因素可有:饮酒、疼痛、情绪波动和体力活动等,肾上腺素和去甲肾上腺素也能促进发作;肾上腺素能阻滞剂则能制止皮肤潮红的发生。 发作性皮肤潮红的同时,患者往往伴有心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及胃肠道、肺的症状(哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻等症状)。上述症状反复发作、久治不愈者,应想到本病的可能。胰腺类癌出现类癌综合征仅为34%,无类癌综合征表现的患者亦不能排除胰腺类癌的诊断。 在类癌的晚期,也可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。

病因

目前认为, 胰腺类癌是起源于嗜银细胞的罕见肿瘤。

检查

CT、B超引导下细针穿刺活检、粗筛试验、尿中5-HT测定、肿瘤组织中5-HT测定等。

诊断

由于病人5-HT代谢的增加,测定血浆中5-HT浓度或测定尿中其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)具有诊断意义。其诊断标准为发现胰腺内分泌肿瘤加上下列至少一项阳性所见:血浆5-HT浓度升高,尿中5-HIAA浓度升高,而不伴有其他激素浓度升高。此外,有文献报告胰腺类癌可伴有血清淀粉酶轻度升高,但肿瘤标记物如CEA、CA19-9多正常,对诊断有一定参考价值。 胰腺类癌诊断上易与CA19-9阴性的胰腺癌发生混淆。因为胰腺类癌虽然是一种低度恶性、生长缓慢的肿瘤,但其早期易发生周围淋巴结的转移和肝脏转移,这时在CT等影像学上与胰腺癌不易鉴别。 对于CA19-9阴性、CT无胰周浸润的胰腺占位患者,应考虑胰腺类癌的可能,并要排除胰腺结核及慢性肿块型胰腺炎。对于CA19-9阴性、CT有胰周浸润、局部淋巴结肿大甚至肝转移的胰腺占位患者,应手术探查或B超引导下细针穿刺活检。对于CA19-9阴性、CT有胰腺占位合并类癌综合征的患者应高度怀疑,可做实验室检查如粗筛试验、尿中5-HT测定、肿瘤组织中5-HT测定。如合并游走性静脉炎时,胰腺癌的可能性较大。

治疗

由于胰腺类癌是一种低度恶性、 生长缓慢的神经内分泌肿瘤, 且可能造成致残性的内分泌综合征,早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法。即使已经转移,如果能将原发的类癌病灶切除,也能缓解甚至消除症状。对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌,作姑息性胰腺或肝叶切除,也有一定疗效。 内科治疗主要是针对类癌综合征症状的药物治疗。 
(1)生长抑素及其衍生物 对于不能根治切除者,可作为一线治疗药物。奥曲肽可改善潮红和腹泻等症状, 并使一些病人血浆 5-HT 浓度下降以及尿中5-HIAA 排除减少。应用于胰腺类癌的病人, 最初皮下注射每日 1~2 次, 每次 0.05 mg, 依耐受性和疗效逐增至每次0.2 mg, 每日 3 次。干扰素α(IFN-α)具有广谱抗肿瘤的生物学效应, 对胰腺类癌有一定抑制作用。 
(2)少用或忌用能促使 5-HT 释放的药物 少用或忌用吗啡、 氟烷、 右旋糖酐、 多黏菌素等。同时应避免或减少饮酒、 情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。 
(3)治疗或缓解类癌综合征症状 应用组胺1和组胺2拮抗剂来抑制类癌分泌组胺和肽类激素:甲基麦角酸丁醇酰胺用于类癌综合征发作时的治疗, 能控制皮肤潮红、 哮喘和腹泻等症状。赛庚啶可缓解腹泻症状。 
(4)色氨酸羟化酶抑制剂 这类药物(对氯苯丙氨酸、甲基多巴)能抑制色氨酸羟化酶的活性, 从而减少5-HT的合成, 缓解本病的症状。 
(5) 化学抗癌药物 如5-FU、环磷酰胺等可缓解本病的症状, 但疗效较差。联合化疗 (链脲酶素、 5-FU、 阿酶素) 可取得一些疗效。依氟鸟氨酸能可逆地抑制鸟氨酸脱羧酶, 从而抑制多胺合成, 延缓肿瘤细胞生长。

预后

该病为罕见病,暂无相关统计。

预防

避免或减少饮酒、 情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。

健康问答

  • 得了胰岛细胞类癌,需要做手术切除吗?
    医生头像
    杨昊臻 主治医师 解放军总医院第五医学中心(原302医院) - 肝病内科
    虽然胰岛细胞类癌是低度恶性、 生长缓慢的肿瘤, 但它是神经内分泌疾病,会引起心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及哮喘、呼吸困难、腹痛、...腹泻等症状,可能致残。因此,建议对早期的肿瘤手术切除。即使已经转移,如果能将原发的类癌病灶切除,也能缓解甚至消除症状。下拉查看详情

参考资料

何天霖, 周颖奇, 徐斌, 等. 胰腺类癌的临床分析[J]. 罕少疾病杂志, 2003, 10(1): 18-20. 董明. 胰腺类癌[J]. 中国实用外科杂志, 2010 (9): 793-794..

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创建者:杨昊臻

解放军总医院第五医学中心(原302医院) 肝病内科

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最近更新:2016年11月02日 16:51

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