先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂
先天性主动脉窦瘤破裂是一种较为少见的心脏病，约占先天性心脏病的2％。主动脉窦瘤破裂(RASV)可引起急性的大量的左向右分流，导致严重的急性心功能不全，并可导致主动脉关闭不全及感染性心内膜炎的发生，窦瘤
别名：
Valsalva窦动脉瘤破裂
英文名：
sinus of aortic aneurysm
发病部位：
主动脉
就诊科室：
心血管外科
症状：
心前区疼痛、心力衰竭
多发人群：
青年、中年
治疗手段：
手术
并发疾病：
感染性心内膜炎
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
主动脉窦瘤破裂之前，临床可无症状，但是随着窦瘤的增大，可以使右室流出道受阻，冠状动脉受压，房室传导阻滞，发生室上性心律失常或猝死。破裂后临床表现主要有突感胸痛、上腹痛、心慌、气短和急性心力衰竭等；约半数患者呈缓慢进行性加重的心力衰竭表现；多数患者胸骨左缘第3—4肋间可扪及细震颤，并可听到Ⅳ一V级表浅而粗糙的连续性杂音，脉压差大，有水冲脉和毛细血管搏动征。心力衰竭严重者有肝大、腹水及下肢水肿等表现。
病因
一是胚胎期主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁的薄弱区。
二是主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良。
在单因素或两因素的基础上，主动脉内高压血流长期作用于窦壁，使窦壁逐渐变薄，并向外扩张形成囊袋状突起。
检查
超声心动图，多排螺旋CT、血管造影、磁共振等。
诊断
对主动脉窦瘤破裂诊断一般不难，通过心脏超声检查可有效显示瘤体形状，大小，突入部位以及有无合并其他心脏畸形。
治疗
心内直视手术，手术原则为切除瘤体 ，可靠闭合破口，修复破裂 的主动脉窦壁，恢复主动脉壁连续性，同时矫治合并的心脏畸形。
也可行左向右分流的先天性心脏病的介入治疗。
预后
通常近期效果良好，目前尚缺乏远期随访结果。
预防
本病为先天性疾病。应注意勤体检，检查主动脉状况。
健康问答
参考资料
贾志豪, 马依彤. 主动脉窦瘤破裂的介入治疗进展[J]. 中国介入心脏病学杂志, 2008, 16(1): 55-57. 窦光华, 何维来, 周汝元. 45 例主动脉窦瘤破裂的外科治疗体会[J]. 心肺血管病杂志, 2010 (5): 375-377..
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