风湿热
风湿热是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。
疾病知识
症状
1、在典型症状出现前1-6周。常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。50％．70％的患者有不规则发热，轻、中度发热较常见，亦可有高热。脉率加快，大量出汗，往往与体温不成比例。但发热无诊断特异性，并且临床E超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此现病史。
2、关节炎：是最常见的临床表现，呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出，但无化脓。关节疼痛很少持续1个月以上，通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留，但常反复发作，可继气候变冷或阴雨而出现或加重，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症状。
3、心脏炎：患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。二尖瓣炎时町有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心动过速(入睡后心率仍>100次／min)常是心脏炎的早期表现，心率与体温升高不成比例，水杨酸类药物可使体温下降，但心率未必恢复正常。风湿热的心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积液，心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭。轻症患者可仅有无任何风湿热病理或生理原因可解释的进行性心悸、气促加重(心功能减退的表现)，或仅有头晕、疲乏、软弱无力的亚临床型心脏炎表现。心脏炎可以单独出现，也可与风湿热症状同时出现。在初次发病的有关节炎的风湿热患者中大约50％有心脏炎。大约50％心脏受累的成年患者，其心脏损害在更晚时才被发现。
4、环形红斑：出现率6％～25％，皮疹为淡红色环状红斑。中央苍白，时隐时现。骤起。数小时或l~2 d消退，分布在四肢近端和躯干。环形红斑常在链球菌感染之后较晚才出现。
5、皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿炎症改变，常与心脏炎同时出现，是风湿活动的表现之一。发生率2％～16％。
6、舞蹈病：常发生于4～7岁儿童，为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、呶嘴伸舌，肢体表现为伸直和屈衄、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定，需与风湿热神经系统的舞蹈症相鉴别。国内报道发生
率3％左右，国外有报道高达30％。
7、风湿热症状：多汗几乎见于所有的活动期。鼻出血、瘀斑、腹痛也不少见，后者有时误诊为阑尾炎或急腹症，此可能为肠系膜血管炎所致。有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。至于肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。
病因
（1） A组乙型溶血性链球菌感染与风湿热有密切的关系：这种细菌表面被人体免疫系统识别的「标记」（医学上称为「抗原」），与人体某些组织中的细胞表面的「标记」相似。这导致人体的保护机制识别并攻击链球菌的同时，也攻击了自身正常的组织和器官，如关节滑膜、关节液、软骨、心肌、心脏瓣膜等，导致器官损害。
（2） 自身免疫反应过程中产生的一些特殊物质（循环免疫复合物）沉积在人体关节滑膜、心瓣膜等部位，继而诱发炎性反应；
（3） 遗传因素也可能与风湿热的发病有关；
（4） A组乙型溶血性链球菌可产生外毒素等有害物质，直接对人体器官起着毒性作用。
检查
一、链球菌感染指标：咽拭子培养的链球菌阳性率在20％～25％；抗链球菌溶血素"O"(ASO) 阳性，在感染后2周左右出现，以往急性风湿热患者ASO阳性率在75％以上，但由于近年来抗生素的广泛应用及因临床表现不典型而造成取材延误，ASO的阳 性率已低至50％，抗DNA酶一B阳性率与ASO阳性率无明显差异，但两者联合阳性率可提高到90％。以上检查只能证实患者在近期内有A组乙型溶血性链球菌有感染，不能提示体内是否存在A组乙型溶血性链球菌感染诱发的自身免疫反应。
二、急性炎症反应指标与免疫学检查：急性期红细胞沉降率(ESR)和c反应蛋白(CRP)阳性率较高，可达80％。但来诊较晚或迁延型风湿热，ESR增快的阳性率仅60％左右，CRP阳性率可 下降至25％或更低。血清糖蛋白电泳d1及d2增高叮达70％，较前二者敏感。非特异性免疫指标如免疫球蛋白(19M、IgG)、循环免疫复合物 (CIC)和补体c3增高约占50％～60％。抗心肌抗体(AHRA)用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附测定(ELISA)法测定阳性率分别为48．3％和 70％，抗A组链球菌菌壁多糖抗体(ASP)阳性率70％一80％，外周血淋巴细胞促凝血活性试验(PCA)阳性率在80％以上，后者有较高的敏感性和特 异性。肿瘤坏死因子(TNF)一d、血清白细胞介素(sIL)一2受体参与急性风湿热的发病过程，在急性风湿热活动期显著增高，治疗后明显下降。并且静止期其血清浓度较对照组增高，有望成为监测风湿活动和观察药物疗效的指标。
三、心电图及影像学检查：心电图检查有助于发现窦性心动过速、P—R问期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查(ECT)可检测出轻症及亚临床型心肌炎。
诊断
风湿热临床表现多种多样，迄今尚无特异性的诊断方法，临床上沿用美国心脏协会1992年修订的Jones诊断标准，主要依靠临床表现，辅以实验室检查。需要说明的是，该标准只能指导诊断，并不意味着它是“金标准”。
（1） 1992 年修改的 Jones 诊断标准：
1） 主要指标：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。
2） 次要指标；发热、关节痛、血沉增高、C 反应蛋白阳性或心电图提示 P-R 间期延长，Q-T 间期延长。
3） 链球菌感染的证据：近期患过猩红热、咽拭子培养溶血性链球菌阳性、抗链球菌抗体滴度升高。
如有链球菌感染证据的，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现，则高度提示急性风湿热。其中，主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R 间期延长不再作为次要表现。
存在以下 3 项之一者亦应考虑风湿热：
1） 以舞蹈病为唯一临床表现者；
2） 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎；
3） 以往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物增高，提示风湿热复发。
（2） 2002～2003 年 WHO 提出的修订标准也包括相似的主要指标、次要指标和链球菌感染证据。
1） 初发风湿热：满足 2 项主要表现或 1 项主要及 2 项次要表现加上前驱的 A 组链球菌感染证据。
2） 复发性风湿热患者有风湿性心脏病：满足 2 项主要表现或 1 项主要及 2 项次要表现加上前驱的 A 组链球菌感染证据。
3） 复发性风湿热患有风湿性心脏病：满足 2 项次要表现加上前驱的 A 组链球菌感染证据。
4） 风湿性舞蹈病、隐匿发病的风湿性心脏炎：风湿热主要表现或 A 组链球菌感染证据可不需要。
5） 慢性风湿性心瓣膜病：不需要风湿热任何标准即可诊断风湿性心脏病。 对于怀疑初发风湿热但未诊断风湿热的患者，应慎重地把这些病例视作「可能风湿热」，建议进行继发预防。予以密切追踪和定期检查其心脏情况。
治疗
治疗原则是清除链球菌感染，去除诱发风湿热病因；控制临床症状，减轻关节和心脏的损害；处理各种并发症。
（1） 休息：注意保暖，避免潮湿和受寒。有心脏炎者应多卧床休息，病情控制稳定后逐渐恢复活动。
（2） 消除链球菌感染灶：首选苄星青霉素，对再发的风湿热或风湿性心脏病的预防用药可视病情而定。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素，如红霉素等。
（3） 抗风湿治疗：对关节炎患者首选非甾体抗炎药，常用阿司匹林，病情缓解后可小剂量维持治疗，单纯关节炎疗程为 4～8 周。对心脏炎应使用糖皮质激素治疗，对舞蹈病用镇静剂同时抗风湿治疗。
（4） 并发症治疗：风湿热患者在疾病活动期间易患肺部感染，可有心功能不全、代谢紊乱等并发症，在治疗过程中，激素及非甾体抗炎药的剂量和疗程要适当，并及时处理并发症。
预后
大约70％的急性风湿热患者可在2-3个月内恢复。急性期65％左右的患者心脏受累，如不及时合理治疗，70％可发生心脏瓣膜病。如合并心脏疾病，如心力衰竭、感染性心内膜炎、冠心病、心肌梗死等疾病，则预后差。风湿热的二级预防可大大降低死亡率。
预防
风湿热的初级预防和二级预防能够明显减少风湿热和风湿性心脏病的患病率，以及患病的严重程度。
初级预防即一级预防：
是预防“危险因子”，即加强儿童、青少年的保健和卫生宣教工作，建立迅速而有效的医疗保障系统，通过阻断A组乙型溶血性链球菌感染的传播，以阻止风湿热的发生。具体措施包括：
①改善社会经济状况；
②改善居住环境，避免人口稠密；
③预防营养不良，开展体育锻炼，增强体质，提高抗病能力；
④防寒、防潮，积极预防上呼吸道感染，彻底治疗链球菌感染的急慢性病灶；
⑤卫生宣教是初级预防最重要的部分，特别对儿童和青少年链球菌性咽喉炎与风湿热相关性的教育。
预防链球菌感染是预防风湿热的重要环节，在定期进行高发和易感人群链球菌感染的普查的同时，应用1种有效的抗链球菌疫苗接种是必需的。
二级预防：是预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病。
对再发风湿热或风湿性心脏病的继发性预防用药：应视病情每1~3周肌肉注射上述剂量1次，至链球菌感染不再反复发作后，可改为每4周肌肉注射1次。对青霉素过敏或耐药者，可改用红霉素0.25 g，每日4次，或罗红霉素150mg，每日2次，疗程10d。或用林可霉素、头孢类或喹诺酮类亦可。
近年提出阿奇霉素5 d疗程方法，16岁以上患者第1天500mg/d，分2次服，第2～5天250mg顿服，经上述足疗程治疗后，可继用红霉素0.5g/d或磺胺嘧啶(或磺胺噻唑)0.5g，每日1次(体质量27kg者)作长期预防。但要注意多饮水，定期复查血常规，以防白细胞减少。
继发预防期限：应根据患者年龄、链球菌易感程度、风湿热发作次数、有无瓣膜病遗留而定。年幼患者、有易感倾向、反复风湿热发作，有过心脏炎或遗留瓣膜病者，预防期限应尽量延长，最少10年或至40岁，甚至终生预防。对曾有心脏炎，但无瓣膜病遗留者，预防期限最少10年，儿童患者至成年为止。对单纯关节炎，预防期限可稍缩短，儿童患者最少至21岁或持续8年，成人患者最少5年。
健康问答
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