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肺动静脉瘤

肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形,血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。
别名: 肺动静脉瘘、肺血管瘤、肺动静脉畸形、肺血管错构瘤等  
英文名: arteriovenous pulmonary aneurysm
发病部位: 肺  
就诊科室: 外科  
症状: 声音嘶哑、 咳嗽、咯血  
多发人群: 青年  
治疗手段: 介入栓塞、手术
并发疾病: 急性心肌梗死   血胸   肺不张   脑血栓  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现,分流量大者可出现活动后呼吸急促,紫绀,但多在儿童期出现,偶见于新生儿,多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。 25%患者有惊厥,共济失调,复视等神经症状。35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如咯血、血尿、消化道出血。 肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸。若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

病因

肺动 、静脉畸形是一种罕见的肺部疾病。多为先天性,因胎生时内脏血管丛的血管间隔形成发生障碍,使毛细血管发育不全,造成动静脉短路,并可因血管袢缺陷形成薄壁血管瘤。 后天性主要见于外伤、手术及肝硬化,妊娠及风湿性心脏瓣膜病均可加重病情。

检查

常检验的项目包括血氧饱和度、胸部透视、多普勒超声心动图、肺灌注显像、心血管造影等。 肺动脉造影是确诊的可靠方法 。肺动脉造影可明确病变部位 、形态、累及的范围及程度,为临床治疗方法的选择提供依据。 近来也使用螺旋CT检查诊断。

诊断

X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的,一个或多个圆形影,而心影大小正常,肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张,延长,扭曲。 螺旋CT诊断时的特异性征象:(1)”血管蒂”征,由于结节型PAVMs是瘤样扩张的血管囊腔,有较粗大的一条或多条输入肺动脉、粗大迂曲的输出肺静脉,这一特异性的解剖学结构,决定了供血血管及引流血管所组成的血管蒂征象。(2)“动脉瘤”征,有别于正常走行的肺动脉、肺静脉的异常血管,并且连通1支及以上肺动脉和肺静脉,主要见于异常交通血管型。(3)左心房提前显影,由于肺动脉畸形引流,导致部分肺动脉血液直接进入肺静脉。

治疗

肺动静脉瘘是进行性病变,即使无临床症状,也可能发生破裂、出血、脑脓肿和栓塞等并发症,因而应积极处理,解除肺动静脉畸形,改善缺氧症状和预防并发症的发生。 
(1)栓塞治疗 理论上对动脉直径>3mm的肺动静脉瘘可采用栓塞治疗,由于其具有创伤小、保留肺组织、可重复操作、治疗外科手术风险较高的患者等优点,血管栓塞术已被越来越多的患者接受。需要注意的是该方法有易导致栓塞脱落、异位栓塞和肺纤维化的风险,并且术后痿可能持续存在,原因可能是由于栓塞不完全、血管再通或周围副血管的生长导致的。因此栓塞治疗对畸形血管较粗的患者,其中、远期疗效不理想,存在治疗不彻底、易复发等缺点。 
(2)手术切除病变组织 自从1942年Hepburn等报道手术成功切除肺静脉瘘以来,手术切除病变肺组织是根治肺动静脉瘘的最有效方法。 对单发肺动静脉瘘可切除病变部位,如肺楔形切除或肺叶切除;对多发病变累及一侧全部肺而对侧肺正常者可行一侧全肺切除;当两侧肺均有广泛病变时,不适合手术切除。手术切除具有治疗彻底、疗效好和不易复发等特点悟,对有以下情况的患者应首选手术治疗:中央型较大病灶;对造影剂过敏者;有咯血和血胸的急诊患者;持续右向左分流;动脉栓塞术后发生栓塞并发症,特别是伴有脑梗死患者;供血管>2 cm的孤立性病变;或栓塞风险较大。电视胸腔镜手术能减少传统开胸手术所致的相关并发症,缩短住院时间,尤其对孤立性病变,电视胸腔镜手术能尽可能的减少肺功能损失,具有创伤小、术后恢复快等优点。 近年来,有学者提出肺动静脉瘘切除术的观点,阻断供出血管,仅摘除病变部位。该方法可最大可能保存正常肺组织,但应严格把握手术指征。

预后

预后良好,较少引发死亡,术后也无肺部感染、胸腔内出血、气胸、脓胸、低血压及支气管等并发症。

预防

本病为先天性疾病。需勤体检,及时筛查危险疾病。

健康问答

  • 没有症状的肺动静脉瘘可以不手术吗?
    医生头像
    李惠凯 副主任医师 中国人民解放军总医院301医院 - 消化内科
    肺动静脉瘘是进行性病变,即使无临床症状,也可能发生破裂、出血、脑脓肿和栓塞等并发症,所以需要积极处理。

参考资料

矫娜, 郭学军, 杜绪仓, 等. 多层螺旋 CT 在诊断肺动静脉畸形中的价值[J]. 中国 CT 和 MRI 杂志, 2012, 10(1): 40-42. 李运德. 介入栓塞术在肺动静脉瘘中的治疗价值[J]. 中国现代药物应用, 2011, 5(12): 23-24. 刘明, 姜格宁, 丁嘉安. 肺动静脉瘘的外科治疗[J]. 中国胸心血管外科临床杂志, 2012, 19(2)..

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创建者:李惠凯

中国人民解放军总医院301医院 消化内科

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最近更新:2016年11月01日 10:38

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