临床表现复杂多样，神经系统症状可为首发，症状因原发肿瘤性质及神经系统受累部位的不同而异。可累及神经系统从中枢至外周的任何部位，可孤立或同时受累，约25%的患者有不同部位叠加。累及中枢神经可引起边缘叶脑炎、脑干脑炎、小脑变性、脊髓炎、斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征等;累及周围神经可出现亚急性或急性感觉、运动神经病、自主神经病等;累及神经肌肉接头可出现Lambert-Eaton肌无力综合征等;累及肌肉可出现多发性肌炎、皮肌炎等。其中部分神经系统表现被认为是较经典的病变，如边缘叶脑炎、亚急性小脑变性、亚急性感觉神经元病、Lambert-Eaton综合征、皮肌炎等。

目前认为大多数副肿瘤综合征是免疫介导的，一些在正常情况下仅在神经系统表达的抗原在肿瘤中表达，免疫系统认为是异己而发起攻击。肿瘤细胞凋亡后被吞噬细胞吞噬，这些吞噬细胞转移至淋巴结并呈递抗原给T淋巴细胞，从而激活抗原特异性CD4+、CD8+T淋巴细胞和B细胞，CD8+T淋巴细胞介导肿瘤免疫，抑制肿瘤生长，但不能引起神经系统的损害。CD4+T淋巴细胞激活B细胞成熟为浆细胞，产生抗肿瘤抗体，抗肿瘤抗体可与血脑屏障外的神经系统部分发生反应，例如抗体与神经肌肉接头处的电压依赖性钙通道反应引起Lambert-Eaton综合征。部分抗体通过被动扩散可穿过血脑屏障，攻击表达类似肿瘤抗原的神经元，导致神经元功能异常或神经元凋亡。凋亡的神经元被中枢神经系统的吞噬细胞吞噬，诱发更多的抗原特异性T细胞穿过血脑屏障引起更广泛神经元死亡，从而导致神经系统功能障碍。但副肿瘤综合征的体液免疫和细胞免疫谁为主导尚未解决，这种不确定性随着不同的神经系统副肿瘤综合征有不同的发病机制而更加复杂化。

血清和CSF 免疫学检查、血尿便常规检查。辅助检查包括神经系统CT、MRI 检查、神经肌肉电生理学检查等。