神经系统副肿瘤综合征的症状可在发现肿瘤之前、发现的同时或发现之后发生。其病程及严重程度癌肿的大小及生长速度并不一定平行.临床表理目病变部位不同而异。神经系统的各个部位可以同时或先后受累,精确的分类比较困难。根据其主要临床症状分类如下:
1.中枢神经系统的临床表现
(1)脑部病变
①亚急性小脑变性:病理特征是小脑皮质弥漫性变性、浦肯野细胞弥漫地或成片脱失及血管周围淋巴细胞浸润。表现为亚急性发病的双侧对称的小脑功能障碍。患者上下肢均共济失调,且有严重的构音障碍,眼球震颤并不常见。许多患者常伴有眩晕和复视,可同时伴有锥体束征、肌陶萎缩、面瘫、延髓麻痹、精神症状和智能减退甚至痴呆。
②脑干脑炎:癌瘤(主要是肺癌)偶可并发脑干脑炎。起病隐袭或呈亚急性.患者出现复视、眩晕、眼球震颤、构音障碍和吞咽困难。脑桥和延髓有神经元丧失或血管周围细胞浸润。
③边缘系统脑炎:病理改变主要累及边缘系统、双侧鞭叶侧的海马回、扣带回、杏仁核、梨状回、脑岛、顿叶的眶面等均有广泛的神经元脱失。软脑膜和血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润,受侵部位有反应性星状细胞增生。症状:早期为记忆力障碍,常出现激动、抑郁、幻觉、精神错乱,偶可有癫痫发作。随着病情进展,智能日益衰退,可发展成痴呆综合症。
(2)脊髓病变
①亚急性坏死性脊髓病变。病理变化以灰质和白质明显坏死为特征。中胸段脊髓受累为最严重,常累及几个节段。但有时亦可延及整个脊髓。临床表现为亚急性起病的横贯性脊髓损害,病变可迅速上升,累及颈髓时则四肢瘫痰,有传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍。大多数患者病情严重,常在数天或数周内死亡。
②癌性肌萎缩性侧索硬化症:病理改变主要为脊髓前角细胞、延髓运动细胞、前根神经纤维及锥体束变性,少数病例尚伴有后索及后神经节受累。见于各种癌肿,特别是肺癌。神经症状可为首发症状。临床有四肢肌肉萎缩、肌力减退、肌束颤动及Babinski征阳性等,若延髓累受则舌肌萎缩,吞咽困难,腱反射可增高或减退。有些病例伴有轻度感觉障碍,有助于鉴别诊断。
(3)特别类型:
斜视性眼震挛综合征(OMS)在动物和人的桥脑旁中正状结构内有二种运动神经元与扫视有关。当全息神经元对爆发神经元失抑制时可出现斜视眼震挛;但病理检查未见全息神经元有形态改变故认为该神经元可能存在功能障碍。
2.周围神经系统的临床表现
(1)周围神经病变
①亚急性感觉神经元病:临床表现为初期不对称分布与手臂的疼痛和感觉异常,症状进展后疼痛可减退,而被麻木和因感觉失传而产生的共济失调所代替。颅神经受累常见,为感觉神经元性听力减退,味觉缺失及面部麻木在临床发病中,自律神经、小脑或大啮受累症状也不少见。
②自律神经病:可能是PS的最初表现或在疾病过程中出现临床症状为直立性低血压,瞳孔异常,尿潴留,便秘,口干,出汗异常,阳萎及快速性心律失常]另一类型为副肿瘤假性肠梗阻,病理研究证实胃肠肌丛中神经元有炎性浸润,患者出现便秘、恶心、体重下降、腹部疼痛及腹部膨隆;病程为进展性,多数患者在诊断后1年死亡。
③感觉运动神经病(SNN):被认为是一种发生于恶性肿瘤或淋巴瘤晚期的神经病。SMN包括:a急性综合征类,格林-巴利综合征,轴索性神经病;b慢性或复发性综合征类,轴索性神经病,脱髓鞘性神经病,伴副蛋白血症的神经病,伴血管炎的多神经炎,在高分化淋巴瘤细胞对神经的直接浸润所致,临床和电生理特点可与副肿瘤性神经病相同,但神经活检证实恶性细胞浸润神经。在伴有溶骨性慢性多发性骨髓瘤患者中,其神经病变常由淀粉样变性所致。一些前列腺、肾脏、腺癌和淋巴瘤患者,SMN可由血管炎所致,临床表现为进展性,有时不对称的痛性神经病为特征,患者可诉近端肌无力,很可能是肌内管炎所致。
(2)肌肉病变
①多发性肌炎与皮肌炎。实验室检查有尿肌酸增多及蛋白尿,血清肌酸酶增高。近来有人报道本病肌内活检发现病毒样包涵体。临床表现与一般的皮肌炎、多发性肌炎大致相同。大多见于40岁以上男性患者,病变多在肿瘤显现之前数月至数年出现,临床主要有面颊、前胸、四肢呈溃紫色肿胀,腓肠肌压痛,之后肌肉萎缩和纤维性变,甚至发硬。
②癌性肌无力综合征:为神经肌肉接头功能障碍的慢性疾病。肌电图的特征改变为单个电刺激的诱发电位幅度低于正常,高额电刺激则出现易化现象,即诱发电位幅度较开始时明显增高,个别患者有部分时期肌电表现与重症肌无力相似,多数在5O岁以后起病,临床表现为肢体近端和躯干肌肉无力、消瘦和易于疲劳眼外肌和延髓支配肌肉等偶尔受累。部分患者有唾液减少、口干、阳痿、肢体感觉异常和疼痛等,胆碱酯酶抑制剂对症状无明显影响,对盐酸胍有一定疗效。