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盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮(DLE)属慢性皮肤型红斑狼疮,典型皮疹为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块。
别名: 播散性盘状红斑狼疮   局限性红斑狼疮   盘状红斑狼疮(DLE)  
英文名: discoid lupus erythematosus
发病部位: 面部   头皮  
多发人群: 女性  
治疗手段: 防晒、对症 药物康复疗法
并发疾病: 鳞状细胞癌  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

典型皮疹为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。

损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。

患者出现白细胞减少、血沉加快、ANA滴度升高、明显关节疼痛等表现时,有发展为SLE的可能,应密切监测。

皮损仅累及头面部者为局限性DLE,尚累及躯干及手足四肢时则为播散性DLE。

本病病程慢性,极少数损害晚期可继发皮肤鳞状细胞癌。

病因

病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。
1.遗传因素    系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因、补体基因以及与固有免疫和细胞信号转导相关的基因。
2.性激素    本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。已发现SLE患者性激素的异常在于患者,特别是女性患者产生较强而持久雌激素作用和较弱的雄激素作用。
3.环境因素及其他     紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构,增加其免疫原性,发或加重LE,某些药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。

检查

实验室检查看表现为:白细胞减少、血沉加快;抗核抗体可阳性,类风湿因子可阳性,免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)可同时升高,抗ENA抗体可阳性。

组织病理:可见角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、色素失禁等,真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集的淋巴细胞浸润,胶原纤维间黏蛋白沉积,久之则炎性浸润减轻,基底膜增厚。

狼疮带试验(LBT):皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线状沉积,阳性率为80%-90%。

 

 

诊断

本病根据典型临床表现结合实验室检查、组织病理学改变可作出诊断,应注意有无系统受累,以与SLE鉴别。此外尚需与脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹等相鉴别。

治疗

对患者进行宣教,消除其恐惧心理,应避免日晒,外出时应采用防紫外线措施。
外用药物疗法
外用糖皮质激素,数目少、皮损顽固者可使用糖皮质激素皮损内注射。
系统药物治疗
抗疟药:可增强对紫外线的耐受性,并有一定得免疫抑制。抗炎治疗;如氯喹、羟氯喹等,长期服用者应定期进行眼科检查。
维A酸类药物:抗疟药治疗无效者可选用口服维A酸,尤其对疣状DLE效果好,在4个月内起效。
糖皮质激素:播散型DLE合并其他异常者可口服小剂量激素,病情好转后缓慢减量。
其他:沙利度胺和雷公藤多苷可选用。

预后

主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。

预防

对患者进行宣教,消除其恐惧心理,应避免日晒,外出时应采用防紫外线措施是避免DLE加重或发展的重要举措。

健康问答

  • 盘状红斑狼疮会变成系统性红斑狼疮吗?
    医生头像
    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    有可能的。当DLE患者病程中出现白细胞减少、血沉加快、ANA滴度升高、明显关节疼痛等表现时,有发展为SLE的可能,应密切监测。故DL...E应积极治疗,控制病情。下拉查看详情

参考资料

赵辩.中国临床皮肤病学.南京:江苏凤凰科学技术出版社,2009.

张学军.皮肤性病学.北京:人民卫生出版社,2013.

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创建者:韩渊

南方医科大学南方医院 心血管内科

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最近更新:2016年10月17日 15:19

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