外阴佩吉特病
外阴佩吉特病为佩吉特病的常见类型，在临床上表现为湿疹样皮损，其特征性的临床表现为皮肤瘙痒、糜烂、破溃、渗液、结痂、脱屑、伴疼痛等湿疹样改变，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞为特点的一种特殊型癌。
疾病知识
症状
一般无自觉症状，少数有不同程度的瘙痒和灼痛，病程缓慢，可迁延多年。病灶开始于外阴生毛部、生殖皱褶和肛周，然后向小阴唇扩散，多出现于长期站立时。肉眼观察病灶为边界清楚的红色湿疹样斑块,表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧。尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜烂面。皮肤病损界限清晰但边缘不规则，病灶中红色和白色分别为溃疡区和高度角化区。有些病损为柔软和均质的红斑，如出现溃疡，手术标本切缘有该病浸润者多见于前庭病变。常为侵袭性生长的标志，罹患该病的病人中约20%伴有外阴浸润性腺癌，且临床浸润型癌多见于镜下浸润癌。外阴Paget 病患者，当有会阴体后部浸润时,则增加其他部位罹患腺癌的高危性，特别是肛门区和乳房区。罕见有发生于复发性Paget病的浸润性腺癌。范围较广的病变通常隆起。常开始于外阴生毛发的部位。
病因
病因不明，可能起源于大汗腺或前庭大腺，然后沿导管到达表皮。另外，该病也可源于原位上皮干细胞。可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激及遗传等因素有关。
检查
Paget 病的确诊依靠病理组织活检。有时病灶涂片细胞学检查可见paget细胞，但局限于表皮深部的病灶常呈假阴性。应注意本病可多中心发生，病灶的实际大小要比肉眼见到的红色斑块更广泛。
诊断
1.慢性病程，常多年不愈，以瘙痒、糜烂、破溃、渗液、结痂、脱屑等湿疹样改变为特征；
2.组织病理：表皮内成团的Paget细胞。免疫组织化学染色癌胚抗原阳性。
治疗
1.手术治疗 外阴佩吉特病的治疗以手术切除为主。对单发病灶，可行病灶广泛切除，对多中心的或较广泛病灶，可行单纯外阴切除术。Paget病病变的扩散程度常超过肉眼所见，所以切缘常呈阳性病理改变。如果手术切缘为阳性，则复发率很高，因此，在手术时对切缘应行冰冻切片检查，以保证将病灶完全切除。
2.局部治疗 有报道采用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏涂于病灶治疗有效。可用1%氟尿嘧啶(5-Fu)、丙二醇或0.7%斑蝥素丙酮明胶混合液封包。外用足叶草酯也有一定疗效。
3.物理疗法 有电灼、电凝固、冷冻、浅层X线、32P或60Co放射治疗等。
4.关于激光治疗 对于外阴部复发性Paget病例、在排除腺癌的情况下激光治疗则是安全的。由于该病具有较高的恶变率，故不宜用激光气化剥脱方法治疗，至少不用于原发病灶的治疗。若其下合并有浸润性癌，则不采用激光治疗法。
预后
佩吉特病20%～30%演变成浸润癌甚至转移。一旦确诊，应尽早治疗，以手术切除为最佳方案；切除标本边缘，经病理检查未见肿瘤细胞浸润，或放疗后病变消失；预后可。若术后病检肿瘤未切除干净，需再次手术，或合并其他肿瘤，需进一步检查及手术治疗。
预防
1.本病伴发或以后发生恶性肿瘤的机会较多，对病人应全身检查，并长期随访，观察有无其他肿瘤的可能。
2.应尽量少用砷剂，避免用长波紫外线强烈照射。如果是多发性皮损者，应注意有无其他恶性肿瘤存在。
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湿疹样癌 瘙痒
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