1.多发于中年以上女性的一侧乳头或乳晕,偶见于男性和乳房外的大汗腺较丰富的部位;
2.皮损初起为淡红色鳞屑斑片,边界清楚,可有糜烂渗液,类似湿疹,但无明显瘙痒及自愈倾向;
3.损害逐渐扩展,甚至发生溃疡。部分病人可伴有乳腺癌、直肠癌或宫颈癌。
乳腺Paget’s病的组织发生有两种解释,一是来源于乳腺大导管内的导管上皮,二是由乳头扁平上皮原位起源。认为来源于大导管的根据是乳腺Paget’s病绝大多数患者都伴有乳腺内肿块,且这些肿块的病理结果90%是乳腺浸润性癌,即使乳腺体检时未发现肿块,术后病理也可发现导管内癌。
乳房外湿疹样癌发病机制是多方面的,常认为Paget细胞起源于大汗腺导管开口部细胞,或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。多见50岁以上的中老年人。好发于大汗腺丰富的会阴等部位。
1、病变处刮片和/或印片细胞学检查,查找Paget’s细胞。
2、外科手术切取活检,即在乳头、乳晕处楔形切除病变组织,包括足够的上皮和乳腺导管,进行病理组织学检查,是最有效的诊断方法。另免疫组织化学染色癌胚抗原可为阳性。
3、影像学检查(乳腺X线、超声)。由于乳腺Paget’s病伴发乳腺实质癌的比例>90%,乳腺可触及肿块的患者>50%,而影像学检查不仅可以了解乳头乳晕部位病变,还可显示病变深部及整个乳腺及区域淋巴结的征象,不失为一种辅助检查方法。
2.单侧乳腺或大汗腺较多部位(如腋下)发生类似湿疹样变化,基底浸润变硬,境界清楚;
3.组织病理:表皮内成团的Paget细胞。免疫组织化学染色癌胚抗原阳性。
1.乳房湿疹样癌施单纯乳房切除术,合并乳腺癌者按乳腺癌处理;
2.乳房外湿疹样癌,广泛切除,切除组织应病检、判断是否切除完全,定期复查(每3个月一次)。合并直肠癌或子宫颈或大汗腺癌者结合肿瘤种类进行处理;
3.不能耐受手术或无法施行手术的部位常采用放射治疗。
恶性肿瘤
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