外阴佩杰特氏病[湿疹样癌]
外阴佩杰特氏病[湿疹样癌]又名佩吉特病，在临床上表现为湿疹样皮损，其特征性的临床表现为皮肤瘙痒、糜烂、破溃、渗液、结痂、脱屑、伴疼痛等湿疹样改变，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞为特点的一种特殊型癌。
疾病知识
症状
1.皮损初起为淡红色鳞屑斑片，边界清楚，可有糜烂渗液，类似湿疹，但无明显瘙痒及自愈倾向；
2.损害逐渐扩展，甚至发生溃疡。部分病人可伴有乳腺癌、直肠癌或宫颈癌。
3.外阴瘙痒及烧灼感是常见的症状，检查发现女阴部病灶高出皮肤，局部增厚，有硬结及皮肤表面有脱屑，常有色素减退类似白斑。扪诊时感病灶较表浅。如其下面有汗腺癌并存，扪诊时在上皮下可有增厚及肿块的形成。
病因
湿疹样癌发病机制是多方面的，常认为Paget细胞起源于大汗腺导管开口部细胞，或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。多见50岁以上的中老年人。好发于大汗腺丰富的会阴等部位。
检查
1.大体表面为红色颗粒，边缘清楚，中间有白斑间隔的散在病灶;表面常呈溃疡，有时见痂覆盖。病变的皮肤呈湿疹样改变，有渗出。
2.显微镜检查病变在表皮层内者占70%。上皮增厚，棘皮样，表皮深层内有Paget细胞浸润，Paget细胞为大圆细胞，胞质透亮或颗粒状，细胞核大，分裂象少。在组织化学上Paget细胞质内含有酸性及中性粘多糖，用Alcian蓝染色呈阳性反应;用PAS染色在淀粉酶处理前后皆呈阳性反应;粘液卡红反应也为阳性;硫瑾染色示粘液。
诊断
1.慢性病程，常多年不愈，以瘙痒、糜烂、破溃、渗液、结痂、脱屑等湿疹样改变为特征；
2.单侧乳腺或大汗腺较多部位（如腋下）发生类似湿疹样变化，基底浸润变硬，境界清楚；
3.组织病理：表皮内成团的Paget细胞。免疫组织化学染色癌胚抗原阳性。
4.多发生于绝经前后及老年，少数为30～40岁妇女。
5.活组织病理诊断，主要病变为派杰细胞，限于上皮层内，属原位癌。
诊断时应做连续切片以排除其合并皮肤附件腺癌(约有20%)，因其治疗方案不同。
治疗
1.湿疹样癌应广泛切除，切除组织应病检、判断是否切除完全，定期复查（每3个月一次）。合并直肠癌或子宫颈或大汗腺癌者结合肿瘤种类进行处理；
2.不能耐受手术或无法施行手术的部位常采用放射治疗。
预后
湿疹样癌一旦确诊，应尽早治疗，以手术切除为最佳方案；切除标本边缘，经病理检查未见肿瘤细胞浸润，或放疗后病变消失；预后可。若术后病检肿瘤未切除干净，需再次手术，或合并其他肿瘤，需进一步检查及手术治疗。
预防
Paget's病是一种特殊类型恶性肿瘤，病因尚不完全清楚，我们可以建立良好的生活方式，调整好生活节奏，保持心情舒畅。坚持体育锻炼，积极参加社交活动，避免和减少紧张因素，保持心态平和。对特殊部位湿疹迁延不愈时需及时于正规医院就医，一旦确诊，应尽早治疗，以手术切除为最佳方案，不要有病乱投医和相信江湖医生的“偏方草药”敷贴，以免加重病情，失去治疗机会。
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