先天性室间隔缺损
心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形，大多数是单一畸形，约占先天性心脏病的20％左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症，完全性房室通道等。本节所述限于单纯性室间隔缺损。
疾病知识
症状
一般根据血流动力学受损的程度，临床症状不同。
缺损口径较小，分流量较少者，一般无明显症状，缺损较大，分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸，气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状，当产生轻度至中度肺动脉高压，左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸，气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显，重度肺动脉高压，产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重，最终发生右心衰竭。
病因
在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上，心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损，一般系单个缺损，偶见多发者。
检查
心电图检查：视室间隔缺损口径的大小和病期的早晚而异，小口径的缺损心电图可正常，较大的缺损，初期阶段示左心室高血压，左心室肥大；随着肺血管阻力增加和肺动脉压力升高，逐步出现左，右心室合并肥大；最终主要是右心室肥大，并可出现不全性束支传导阻滞和心肌劳损等表现。
超声心动图检查：可发现室间隔缺损处回声中断和心室，近年来，二维心动超声和彩色多普勒检查已成为诊断先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心导管检查和心血管造影。
胸部X线检查：小口径缺损，左向右分流量较少者，常无明显的心，肺和大血管影像改变，或仅示肺动脉段较饱满或肺血管纹理增粗，口径较大的缺损，当肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，则示左心室和右心室扩大，如左心室特别扩大，提示可能为巨大高位缺损合并主动脉瓣关闭不全；肺动脉段膨隆，肺门和肺内血管影增粗，主动脉影相对较小，晚期病例，肺血管阻力明显增高，肺动脉高压严重者，心影反见变小，主要示右心室增大，或合并右心房扩大，突出的表现是肺动脉段明显膨大，肺门血管影亦扩大，而肺野血管影接近正常或反较细小。
右心导管检查：可以测量心室水平的分流量以及肺循环阻力。
心血管造影：逆行性插管至主动脉根部，加压注入造影剂，可判断是否伴有主动脉瓣脱垂（关闭不全）；导管插入左心室作造影，可判明室间隔缺损的部位，口径以及是否合并左心室流出道狭窄等，
诊断
根据病史，体征，放射线和心电图检查，再结合心导管检查和心血管造影，诊断不甚困难。
治疗
主要治疗方法是介入室间隔封堵，和心脏外科手术修补治疗。
原则上，室间隔缺损确诊之后，除有禁忌证（见下述）之外，应择期手术，缝合或修补缺损，以避免发生细菌性心内膜炎、影响发育和正常生活、甚至丧失手术时机。 小口径缺损有自行闭合可能，婴幼儿期暂缓手术；中、小口径缺损病理生理影响不著，以在学龄前手术为宜；大口径缺损，心肺功能受损较重，特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者，如延以时日，自然死亡率较高，且因其肺血管继发性病变发展早而快，常失去手术机会，或手术过晚致使手术死亡率太高，以及手术后康复较差等，因此主张在2岁内手术。
预后
儿童室间隔缺损有自然闭合的可能，旦成人自然闭合者为数较少。对于心室间隔缺损患者缺损不大者预后良好，其自然寿命甚至可达70岁以上；小的甚至有可能在10岁以前自行关闭，缺损大者1~2岁时即可发生心力衰竭，有肺动脉高压者预后差。
预防
本病为先天性疾病，无有效预防措施，应做到早发现早诊断早治疗。 主要是对室间隔缺损伴随疾病的预防如：心内膜炎、肺部感染、心衰等
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