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分流性高胆红素血症综合征

胆红素血症综合征即Israel综合征,男女均可罹患,10~20岁发病,系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
别名: Israel综合征  
英文名:
发病部位: 腹部  
就诊科室: 消化内科  
多发人群: 所有人群  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
并发疾病: 中枢神经系统变性  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常。

病因

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

检查

实验室检查:血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,肝功能正常。

诊断

分流性高胆红素血症综合症的诊断根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。 
需与其他类型的黄疸相区别。

治疗

分流性高胆红素血症综合症的药物治疗尚无,其治疗上主要是对症治疗,有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

预后

分流性高胆红素血症综合征的患者通过正规治疗后,患者的症状、体征消失,预后情况良好。

预防

积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。

健康问答

  • 分流性高胆红素血症综合征症状有哪些?
    医生头像
    曾宪付 主任医师 随州市中医医院 - 外科
    有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常。

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创建者:曾宪付

随州市中医医院 外科

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最近更新:2017年10月19日 13:20

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