肾上腺皮质机能减退

当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。

别名：肾上腺皮质机能不全慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症艾迪生病

英文名： adrenocortical insufficiency, ACI

发病部位：肾上腺

就诊科室：内分泌科

症状：乏力纳差恶心呕吐低血糖消化不良体重减轻

治疗手段：激素替代治疗

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

1.原发性和继发性肾上腺皮质功能减退所共有的表现为：
①乏力、虚弱和抑郁；
②纳差和体重减轻；
③头晕和体位性低血压；
④恶心、呕吐和腹泻；
⑤低钠血症；
⑥轻度正细胞贫血、淋巴细胞和嗜酸性白细胞增多。

2.原发性肾上腺皮质功能减退特有的表现是：
皮肤黏膜色素沉着、高血钾、皮肤白斑以及其他自身免疫性疾病的表现。

3.继发性肾上腺皮质功能减退的表现为：
无明显贫血但肤色苍白、女性闭经、腋阴毛稀少，男性阳萎和睾丸小。同时出现其他垂体激素缺乏的表现，如继发性甲状腺功能减退、青春期延迟、尿崩症、视力视野改变等。

病因

肾上腺皮质功能减退可分为原发性肾上腺皮质功能减退和继发性肾上腺皮质功能减退，病因学分类见图表

检查

实验室检查是肾上腺皮质功能减退症的主要诊断和鉴别诊断依据。主要目的是评价HPA 轴的功能状况。依据肾上腺皮质对ACTH无反应或反应低下诊断和鉴别肾上腺皮质减退症。

（一）一般检查

血电解质可有低血钠、高血钾。少数患者可有轻度或中度高血钙，如有低血钙和高血磷则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症。空腹低血糖，口服糖耐量试验示低平曲线。常有正细胞正色素性贫血，少数患者合并有恶性贫血。

（二）激素检查

1．基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定常降低，但也可接近正常。

2．血浆基础ACTH测定原发性ACI中血浆ACTH常升高，而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH 浓度较低。血浆ACTH正常排除慢性原发性ACI，但不能排除轻度继发性ACI，因为目前测定方法不能区分血ACTH水平较低值和正常低限。

3．血或尿醛固酮依据肾上腺皮质病变破坏的部位及范围而异，如果肾上腺球状带破坏严重，则其含量可低于正常，如仅以束状带破坏为主者，检测结果可正常或接近正常

4. ACTH兴奋试验
最具诊断价值。鉴别原发性与继发性肾上腺皮质功能减退。原发性ACI由于内源性ACTH已经最大程度地兴奋肾上腺分泌皮质醇，因此外源性ACTH刺激后血浆总皮质醇不上升；正常人和继发性ACI者血浆总皮质醇可上升。快速ACTH4兴奋试验：所有怀疑存在肾上腺皮质功能减退者都应行快速ACTH 兴奋试验以确诊。
延长ACTH兴奋试验（经典ACTH兴奋试验）原发性慢性ACI连续刺激3~5d后尿游离皮质醇或17-OHCS反应低下。正常人血皮质醇水平与基础值相比升高1～2倍。Addison病无明显增多，

继发性慢性肾上腺皮质功能减退症则可呈正常反应或延迟反应。

5.胰岛素低血糖试验
主要用于垂体功能的评价。

6.简化美替拉酮（甲吡酮）试验

7.CRH 兴奋试验
鉴别原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退。

8.肾上腺自身抗体测定

（三）影像学检查 X线摄片、CT或MRI检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、血、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上腺不增大。

诊断

1.遇有下列情况时要想到ACI可能：
①较长期的乏力、食欲减退和体重减轻；
②血压降低或体位性低血压；
③皮肤色素沉着或皮肤色素脱失；
④不耐寒、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、
⑤性欲下降、阳痿和睾丸细小；
⑥生长延缓和青春期发育延迟；
⑦低血钠、高血钾；
⑧空腹低血糖或OGTT示低平曲线。

2.原发性与继发性(垂体性与下丘脑性)肾上腺皮质功能减退的鉴别，除截然不同的皮肤特征之外，确诊主要依靠肾上腺皮质激素测定，兴奋试验和病因检查。识别慢性肾上腺皮质功能减退症并不困难，然而，一定数量的患者存在有限的贮备功能，外表健康，当受到应激时出现急性肾上腺皮质功能不足，休克和发热可以是唯一症状。

治疗

对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括应激危象时的紧急治疗和激素的替代治疗以及病因治疗。

1.紧急治疗主要指肾上腺危象的治疗急性肾上腺危象是危及生命的急症，不应等到确诊后才开始治疗。当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。包括静脉给予大剂量糖皮质激素，纠正低血容量和电解质紊乱，全身支持疗法和去除诱因。

2.糖皮质激素替代治疗以氢化可的松最符合生理要求。醋酸可的松，泼尼松需经肝脏转化后发挥作用。

3.病因治疗因肾上腺结核所致的Addison 病需要抗结核治疗。在Addison 病伴有结核，尽管无活动结核证据，也主张抗结核治疗半年。自身免疫性肾上腺炎引起的Addison 病如合并其也内分泌腺体或脏器受累时，应予以相应的治疗。继发性肾上腺皮质功能减退常常同时伴有其他腺垂体功能减退，如性功能和甲状腺功能减退，应予以相应的治疗。甲状腺素的替代治疗应至少在糖皮质激素治疗1～2 周后开始，以免甲状腺素加重皮质醇缺乏而诱发肾上腺危象。

预后

最近的指南建议，随机皮质醇水平低于400 nmol/L (15 mg/dL)就提示功能减退。而超过900 nmol/L (33 mg/dL) 的水平，HPA轴功能受损的患者少见。皮质醇水平处于中间值的患者，应该进行ACTH兴奋试验，皮质醇增加值少于250 nmol/L (9 mg/dL)是危重症患者死亡的独立预后指标。在感染性休克患者多中心随机研究表明，对于ACTH兴奋试验增量少于250 nmol/L的患者给予糖皮质激素替代治疗后死亡率显著降低。

预防

1.没有预防的方法。

2.但是对于已经明确诊断的患者，教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗。
平日采用补充适当的基础量生理需要量；如发生并发症或施行手术等应激状态时，为防止危象，必须增量3~5倍或更高剂量。
教育患者应随身携带疾病卡片，注明姓名、年龄、联系地址及亲人姓名，表明本人患有ACI，如被发现意识不清或病情危重，要求立即送往医院急救。此外，应随身携带皮质激素，以备必要时服用。