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原发性肾上腺皮质功能减退症

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofuction),又称Addison病,由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。
别名: 艾迪生病   阿狄森病   原发性肾上腺皮质功能不全   原发性慢性肾上腺皮质功能减退症  
英文名: chronic adrenocortical hypofuction
发病部位: 肾上腺  
就诊科室: 内分泌科  
症状: 乏力   皮肤色素异常   低血糖   低血压   体重下降  
治疗手段: 激素替代
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

最具特征性者为全身皮肤色素加深,暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显,黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处,系垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)分泌增多所致。 
其他症状包括:
①神经、精神系统:乏力,淡漠,疲劳,重者嗜睡、意识模糊,可出现精神失常。
②胃肠道:食欲减退,嗜咸食,胃酸过少,消化不良;有恶心,呕吐,腹泻者,提示病情加重;
③心血管系统:血压降低,心脏缩小,心音低钝;可有头昏、眼花、直立性昏厥。
④代谢障碍:糖异生作用减弱,肝糖原耗损,可发生低血糖症状。
⑤肾:排泄水负荷的能力减弱,在大量饮水后可出现稀释性低钠岱症;糖皮质激素缺乏及血容量不足时,抗利尿激素的释放增多,也是造成低血钠的原因。
⑥生殖系统:女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏,月经失调或闭经,但病情轻者仍可生育;男性常有性功能减退。
⑦对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱,在发生这些情况时,可出现肾上腺危象。
⑧如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性结核者,常有低热、盗汗等症状,体质虚弱,消瘦更严重。
本病与其他自身免疫病并存时,则伴有相应疾病的临床表现。
肾上腺危象:危象为本病急骤加重的表现。常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断肾上腺皮质激素治疗等应激情况下。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症,血钾可低可高。如不及时抢救,可发展至休克、昏迷、死亡。

病因

自身免疫性 偶发性 
I型自身免疫性多腺体综合征 (Addison病、慢性黏膜皮肤念珠菌病、甲状 旁腺功能减退症、牙釉质发育不全、脱发和 原发性性腺功能减退) 
II型自身免疫性多腺体综合征(Schmidt综合征) (Addison病、原发性甲状腺功能减退、原发 性性腺功能减退、胰岛素抵抗性糖尿病、恶性贫血和白癜风) 
感染 (结核 真菌感染 巨细胞病毒HIV) 
转移性恶性肿瘤 
淀粉样变 
血色病 
脑膜炎球菌败血症-肾上腺内出血 
脑白质-肾上腺萎缩症 
先天性肾上腺发育不良 
DAX-1 突变,SF-1 突变 
抗ACTH综合征 
三联A 综合征 
双侧肾上腺切除术后

检查

(一)血液生化
可有低血钠、高血钾。脱水严重时低血钠可不明显,高血钾一般不重,如甚明显需考虑肾功能不全或其他原因。少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用),如有低血钙和高血磷则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症。脱水明显时有氮质血症,可有空腹低血糖,糖耐量试验示低平曲线。 
(二)血常规检查
常有正细胞正色素性贫血,少数患者合并有恶性贫血。白细胞分类示中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸性粒细胞明显增多。 
(三)激素检查 
1.基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定 常降低,但也可接近正常。
2.ACTH兴奋试验 静脉滴注ACTH 25U,维持8小时,观察尿17-羟皮质类固醇和(或)皮质醇变化,正常人在兴奋第一天较对照日增加1~2倍,第二天增加1.5~2.5倍。快速法适用于病情较危急,需立即确诊,补充糖皮质激素的患者。在静注人工合成ACTH(1~24)0.25mg前及后30分钟测血浆皮质醇,正常人血浆皮质醇增加276~552nmol/L。对于病情较严重,疑有肾上腺皮质功能不全者,同时用静注(或静滴)地塞米松及ACTH,在注入ACTH前、后测血浆皮质醇,如此既可进行诊断检查,又可同时开始治疗。 
3.血浆基础ACTH测定 明显增高,超过55pmol/I。常介于88~440pmol/L(正常人低于18pmot/L),而继发性肾上腺皮质功能减退者,ACTH浓度降低。 
(四)影像学检查 X线摄片、CT或MRI检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。
其他感染、血、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大,而自身免疫病所致者肾上腺不增大。

诊断

当临床出现明显乏力且呈进行性加重,特别是伴有皮肤和黏膜广泛的色素沉着,尤其出 现某些特征性部位色素沉着的典型表现,伴随有低血压、消化系统等症状时,应考Addison 病可能。尤其上述几种表现同时存在时,更应高度怀疑并进一步给予实验室检查明确。最具诊断价值者为ACTH兴奋试验,本病患者示储备功能低下,而非本病患者,经ACTH兴奋后,血、尿皮质类固醇明显上升(有时可连续兴奋2~3日)。

治疗

对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括应激危象时的紧急治疗、和激素的替代治疗以及病 因治疗。Addison 病患者应进食高碳水化合物、高蛋白、富含维生素易消化吸收的饮食。每 日食盐摄取量10g 左右,如有大汗、腹泻等情况时应酌情增加。防止过度劳累,预防感染或 肾上腺危象的发生。糖皮质激素替代治疗以氢化可的松最符合生理要求。
一、肾上腺危象的治疗
①补充液体:典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5,故于初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000~3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。
②糖皮质激素:立即静注氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg,使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时加入补液中静滴100mg,第2、3天可减至每日300mg,分次静滴。如病情好转,继续减至每日200mg,继而100mg。呕吐停止,可进食者,可改为口服。
③积极治疗感染及其他诱因。
二、激素替代治疗
替代治疗应遵循以下原则:
①长期坚持;
②尽量替代个体化合适的激素用量,以达到缓 解症状为目的,避免过度增重以及骨质疏松等激素不良反应;
③对原发性肾上腺皮质减退症 患者必要时补充盐皮质激素;
④应激时应增加激素剂量,有恶心呕吐不能进食时应静脉给药。 生理剂量替代治疗时,补充激素应摹拟其昼夜分泌的生理规律。
三、病因治疗
因肾上腺结核所致的Addison 病需要抗结核治疗。肾上腺结核可以是陈旧的,也可以是活动的,而且一般都伴有其他部位的结核病灶。特别是在皮质激素治疗后可能使旧结核病灶活动或使活动结核扩散。因此在Addison 病伴有结核,尽管无活动结核证据,也主张抗结核治疗半年。自身免疫性肾上腺炎引起的Addison 病如合并其也内分泌腺体或脏器受累时,应予以相应的治疗。

预后

目前报道的Addison病病程多为2年-8年

预防

本病目前暂无特殊预防方法。

健康问答

  • 如何评估肾上腺皮质功能减退患者的激素替代量是否合适?
    医生头像
    陈添 副主任医师 乐清市人民医院 - 内分泌内科
    目前尚无一个合适的血化验指标来评估。主要依靠病人的症状和体征。过量常表现为体重过度增加; 而剂量不足则表现乏力、皮肤色素沉着。血AC...TH水平不能作为剂量合适的标志。下拉查看详情

词条标签

色素沉着  低血糖  低血压  内分泌 

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创建者:陈添

乐清市人民医院 内分泌内科

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最近更新:2017年11月28日 11:12

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