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克罗恩病

克罗恩病是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变多见于末段回肠和邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累,呈节段性或跳跃式分布。
别名: 克隆恩病   Crohn病   局限性肠炎   节段性肠炎   克罗恩   慢性肠壁全层炎   segmental enteritis   克隆病  
英文名: Crohn’s disease
发病部位: 消化道  
就诊科室: 消化内科  
症状: 肠痉挛痛   儿童偏食   腹泻   腹痛   进行性消瘦   便秘  
多发人群: 青年  
治疗手段: 药物液体输入 免疫治疗 生物治疗 手术
并发疾病: 肠梗阻   腹腔脓肿   结肠穿孔   肛周脓肿   肛门瘘管  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病大多隐匿、缓渐,从发病早期症状出现(如腹部隐痛或间歇性腹泻)至确诊往往需数月至数年。病程呈慢性,长短不等的活动期与缓解期交替,有终生复发倾向。少数急性起病,可表现为急腹症,酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。腹痛、腹泻和体重下降三大症状是本病的主要临床表现。但本病的临床表现复杂多变,这与临床类型、病变部位、病期及并发症有关。 
(一)消化系统表现 
1.腹痛 为最常见症状。多位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴腹鸣。常于进餐后加重,排便或肛门排气后缓解。腹痛的发生可能与进餐引起胃肠反射或肠内容物通过炎症、狭窄肠段,引起局部肠痉挛有关。体检常有腹部压痛,部位多在右下腹。腹痛亦可由部分或完全性肠梗阻引起,此时伴有肠梗阻症状。出现持续性腹痛和明显压痛,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张,提示病变肠段急性穿孔。
2.腹泻 亦为本病常见症状,主要由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。腹泻先是间歇发作,病程后期可转为持续性。粪便多为糊状,一般无脓血和黏液。病变涉及下段结肠或肛门直肠者,可有黏液血便及里急后重。
 3.腹部包块 约见午10%~20%患者,由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。多位于右下腹与脐周。固定的腹块提示有粘连,多已有内瘘形成。
 4.瘘管形成 是克罗恩病的特征性临床表现,因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成。瘘分内瘘和外瘘,前者可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处,后者通向腹壁或肛周皮肤。肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不良。肠瘘通向的组织与器官因粪便污染可致继发性感染。外瘘或通向膀胱、阴道的内瘘均可见粪便与气体排出。 
5.肛门周围病变 包括肛门周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变,见于部分患者,有结肠受累者较多见。有时这些病变可为本病的首发或突出的临床表现。 
(二)全身表现 本病全身表现较多且较明显,主要有:
 1.发热 为常见的全身表现之一,与肠道炎症活动及继发感染有关。间歇性低热或中度热常见,少数呈弛张高热伴毒血症。少数患者以发热为主要症状,甚至较长时间不明原因发热之后才出现消化道症状。 
2.营养障碍 由慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等因素所致。主要表现为体重下降,可有贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等表现。青春期前患者常有生长发育迟滞。 
(三)肠外表现 本病肠外表现与溃疡性结肠炎的肠外表现相似,但发生率较高,据我国大宗统计报道以口腔黏膜溃疡、皮肤结节性红斑、关节炎及眼病为常见。

病因

本病病因不明,可能与感染、遗传、体液免疫和细胞免疫有一定关系。

检查

(一)实验室检查 贫血常见且常与疾病严重程度平行;活动期血沉加快、C-反应蛋白升高;周围血白细胞轻度增高见于活动期,但明显增高常提示合并感染。粪便隐血试验常呈阳性。血清白蛋白常有降低。
 (二)影像学检查 小肠病变作胃肠钡剂造影,结肠病变作钡剂灌肠检查。X线表现为肠道炎性病变,可见黏膜皱襞粗乱、纵行性溃疡或裂沟、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄或肠壁僵硬、瘘管形成等X线征象,病变呈节段性分布。由于肠壁增厚,可见填充钡剂的肠袢分离。腹部超声、CT、MRI可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿、包块等。 
(三)结肠镜检查 结肠镜作全结肠及回肠末段检查。病变呈节段性、非对称性分布,见阿弗他溃疡或纵行溃疡、鹅卵石样改变,肠腔狭窄或肠壁僵硬,炎性息肉,病变之间黏膜外观正常。

诊断

对慢性起病,反复发作性右下腹或脐周痛、腹泻、体重下降,特别是伴有肠梗阻、腹部压痛、腹块、肠瘘、肛周病变、发热等表现者,临床上应考虑本病。本病诊断,主要根据临床表现、X线检查、结肠镜检查和活组织检查所见进行综合分析,表现典型者,在充分排除各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤后,可作出临床诊断。对初诊的不典型病例,应通过随访观察,以求明确诊断。鉴别有困难而又有手术指征者可行手术探查获得病理诊断。

治疗

克罗恩病的治疗原则及药物应用与溃疡性结肠炎相似,但具体实施有所不同。氨基水杨酸类药物应视病变部位选择,对克罗恩病的疗效逊于对溃疡性结肠炎。对糖皮质激素无效或依赖的患者在克罗恩病中多见,因此免疫抑制剂、抗生素和生物制剂在克罗恩病使用较为普遍。相当部分克罗恩病患者在疾病过程中最终因并发症而需手术治疗,但术后复发率高,至今尚无预防术后复发的有效措施。
1.活动期治疗 
(1)氨基水杨酸制剂:柳氮磺吡啶仅适用于病变局限在结肠的轻、中度患者。美沙拉嗪能在回肠末段、结肠定位释放,适用于轻度回结肠型及轻、中度结肠型患者。 
(2)糖皮质激素:对控制病情活动有较好疗效,适用于各型中~重度患者,以及上述对氨基水杨酸制剂无效的轻~中度患者。应注意,有相当部分患者表现为激素无效或依赖(减量或停药短期复发),对这类患者应考虑加用免疫抑制剂(详见下述)。布地奈德全身不良反应较少,疗效则略逊于系统作用糖皮质激素,有条件可用于轻、中度小肠型或回结肠型患者,剂量3mg/次、每日3次、口服。 
(3)免疫抑制剂:硫唑嘌呤或巯嘌呤适用于对激素治疗无效或对激素依赖的患者,加用这类药物后可逐渐减少激素用量乃至停用。剂量为硫唑嘌呤1.5~2.5mg/(kg··d)或巯嘌呤0.75~1.5 mg/(kg··d),该类药显效时间约需3~6个月,维持用药可至3年或以上。现在认为上述剂量硫唑嘌呤或巯嘌呤的安全性是可以接受的,严重不良反应主要是白细胞减少等骨髓抑制表现,应用时应严密监测。对硫唑嘌呤或巯嘌呤不耐受者可试换用甲氨蝶呤。 
(4)抗菌药物:某些抗菌药物如硝基咪唑类、喹诺酮类药物应用于本病有一定疗效。甲硝唑对肛周病变、环丙沙星对瘘有效。上述药物长期应用不良反应多,故临床上一般与其他药物联合短期应用,以增强疗效。 
(5)生物制剂:英夫利昔(infliximab)是一种抗TNF-αα的人鼠嵌合体单克隆抗体,为促炎性细胞因子的拮抗剂,临床试验证明对传统治疗无效的活动性克罗恩病有效,重复治疗可取得长期缓解,近年已逐步在临床推广使用。
2.缓解期治疗 用氨基水杨酸制剂或糖皮质激素取得缓解者,可用氨基水杨酸制剂维持缓解,剂量与诱导缓解的剂量相同。因糖皮质激素无效/依赖而加用硫唑嘌呤或巯嘌呤取得缓解者,继续以相同剂量硫唑嘌呤或巯嘌呤维持缓解。使用infliximab取得缓解者推荐继续定期使用以维持缓解。维持缓解治疗用药时间可至3年以上。 
(三)手术治疗 手术后复发率高,故手术适应证主要是针对并发症,包括完全性肠梗阻、瘘管与腹腔脓肿、急性穿孔或不能控制的大量出血。应注意,对肠梗阻要区分炎症活动引起的功能性痉挛与纤维狭窄引起的机械梗阻,前者经禁食、积极内科治疗多可缓解而不需手术;对没有合并脓肿形成的瘘管,积极内科保守治疗有时亦可闭合,合并脓肿形成或内科治疗失败的瘘管才是手术指征。手术方式主要是病变肠段切除。术后复发的预防至今仍是难题。一般选用美沙拉嗪;甲硝唑可能有效,但长期使用不良反应多;硫唑嘌呤或巯嘌呤在易于复发的高危患者可考虑使用。预防用药推荐在术后2周开始,持续时间不少于3年。
(四)患者教育 必须戒烟。强调营养支持,一般给高营养低渣饮食,适当给予叶酸、维生素B12等多种维生素。重症患者酌用要素饮食或全胃肠外营养,除营养支持外还有助诱导缓解。 腹痛、腹泻必要时可酌情使用抗胆碱能药物或止泻药,合并感染者静脉途径给予广谱抗生素。

预后

本病可经治疗好转,也可自行缓解。但多数患者反复发作,迁延不愈,其中部分患者在其病程中因出现并发症而手术治疗,预后较差。

预防

本病为一慢性反复发作的疾病,由于病因不明,尚无预防方法。

健康问答

  • 克罗恩病的一般症状有哪些?
    医生头像
    许吉成 副主任医师 哈尔滨市第一医院 - 消化内科
    1.腹痛 为最常见症状。多位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴腹鸣。常于进餐后加重,排便或肛门排气后缓解。腹痛的发生可能与...进餐引起胃肠反射或肠内容物通过炎症、狭窄肠段,引起局部肠痉挛有关。体检常有腹部压痛,部位多在右下腹。腹痛亦可由部分或完全性肠梗阻引起,此时伴有肠梗阻症状。出现持续性腹痛和明显压痛,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张,提示病变肠段急性穿孔。 2.腹泻 亦为本病常见症状,主要由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。腹泻先是间歇发作,病程后期可转为持续性。粪便多为糊状,一般无脓血和黏液。病变涉及下段结肠或肛门直肠者,可有黏液血便及里急后重。 3.腹部包块 约见午10%~20%患者,由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。多位于右下腹与脐周。固定的腹块提示有粘连,多已有内瘘形成。 4.瘘管形成 是克罗恩病的特征性临床表现,因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成。瘘分内瘘和外瘘,前者可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处,后者通向腹壁或肛周皮肤。肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不良。肠瘘通向的组织与器官因粪便污染可致继发性感染。外瘘或通向膀胱、阴道的内瘘均可见粪便与气体排出。 5.肛门周围病变 包括肛门周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变,见于部分患者,有结肠受累者较多见。有时这些病变可为本病的首发或突出的临床表现。下拉查看详情

参考资料

五年制人卫版内科学第八版.

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腹痛  腹泻  便秘  肛周脓肿  进行性消瘦 

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创建者:许吉成

哈尔滨市第一医院 消化内科

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最近更新:2016年10月11日 17:00

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