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克罗恩病的诊断与鉴别诊断

发表于:2016年07月23日 访问人数:8500人

       克罗恩病(Crohn disease)是一种病因不明的慢性非特异性胃 肠道肉芽肿性炎症,又称局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠 炎,与慢性非特异性溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病(IBD)。好发 于末端回肠和右半结肠,病程多迁延,不易根治。

【临床表现】

       起病大多隐匿,病程迁延,常有反复,长短不等的活动期与缓 解期交替,有终身复发倾向。临床表现与病变严重程度、部位、病 程长短及有无并发症相关。

1.消化系统表现

①腹痛:绝大多数患者均有腹痛,多位于右下腹,与末端回肠 病变有关;程度和性质不一,为隐痛、阵发性加重或反复发作。少 数首发症状为阑尾克罗恩病或克罗恩病肠梗阻。

②腹泻:本病常见症状。可为糊状或水样,一般无脓血,如直肠受累可有脓血及里急后重感。腹泻先是间歇发作,病程后期可 转为持续性。

③腹部包块:1/3患者可出现,以右下腹和胳周多见,由肠梗 阻、肠壁炎性增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形 成所致;不易与腹腔结核和肿瘤相鉴别。

④肠瘘:是克罗恩病的临床特征之一,作为与溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)鉴别的依据。分内瘘和外瘘,前者可通向其他肠 段、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处,后者通向腹壁或肛周皮肤。

⑤肛门病变:包括肛门内隐痛、肛旁直肠周围脓肿、肛裂、肛门 直肠周围瘘管等,多见于有结肠受累者;部分可为本病的首发或突 出的临床表现。

⑥便血:与UC相比,量少,少有鲜血。

2.全身表现

①发热:一般为中低度热,常间歇出现。急性重症患者或伴有 化脓性并发症时,多可出现高热、寒战等毒血症状。

②营养障碍:肠道吸收障碍和消耗过多,表现为消瘦、贫血、低 蛋白血症和维生素缺乏等;青春期前患者常有生长发育迟滞。

③肠外表现:关节痛(炎)、口腔黏膜溃疡、结节性红斑、坏疽性 脓皮病、慢性活动性肝炎、脂肪肝、胆石症、硬化性胆管炎和胆管周 围炎、肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊柱炎、血管炎、贝赫切特综 合征、淀粉样变性、骨质疏松等。

3.并发症

①肠梗阻:最常见,40%有不同程度的肠梗阻。

②肠穿孔:占克罗恩病的10%~40%。

③腹腔内脓肿、肛门直肠病变、中毒性巨结肠和癌变。

【实验室及其他检查】

1.结肠镜对克罗恩病的早期识别、病变特征的判断、病变范 围及严重程度的估计较为准确。内镜下表现为多节段、跳跃性、非 对称性黏膜炎症,病变肠端之间黏膜外观正常;可见纵行、匍行性 或阿弗他溃疡,溃疡周围黏膜增生呈鹅卵石样改变,可有肠腔狭窄 和肠壁僵硬;涉及小肠和结肠,以回盲部受累多见。病变处多部位 深凿活检可在黏膜固有层发现非干酪样坏死性肉芽肿或大量淋巴 细胞聚集,可提高确诊率。

2.小肠镜、胶囊内镜和超声内镜克罗恩病为肠壁全层炎症, 累及范围广,小肠镜和胶囊内镜可确定小肠病变性质、部位和范 围,双气囊小肠镜更可活检助诊。超声内镜有助于确定病变范围 和深度,发现腹腔内肿块或脓肿。

3. X线气钡双重造影与结肠镜互补,观察全胃肠道,显示肠 壁及肠壁外病变,疑小肠病变应行钡剂检查,结肠病变行钡剂灌肠 检查。X线表现呈多发性、跳跃性病变,呈节段性炎症,伴僵硬、狭窄、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉及鹅卵石样改变。病变肠道激惹及 痉挛,可见钡剂跳跃征。

4.腹部B超、CT和MRI腹部B超检查见不等程度的肠蠕 动减弱、肠壁增厚与狭窄,近端肠腔扩张;CT和MRI对肠壁有无 增厚且相互分隔的肠襻、腹腔内脓肿等有一定诊断价值。

5.血液学检查白细胞常增高;红细胞及血红蛋白降低,与吸 收不良引起血清铁和维生素B12降低有关;血沉增快,C反应蛋白 升高,黏蛋白增加,清蛋白降低;抗酿酒酵母菌抗体(ASCA)是克罗 恩病较特异的血清学标志,有助于与其他疾病相鉴别。

6.粪便检查外观呈糊状和稀水样,可见红、白细胞,隐血试 验阳性。

7.活组织检查内镜活检应包括炎症与非炎症区域,确定炎 症是否为节段性分布;每个病变部位至少取2块组织。典型改变 为:非干酪性肉芽肿、阿弗他溃疡和裂隙状溃疡、黏膜固有层慢性 炎细胞浸润、底部和黏膜下层淋巴细胞聚集

【诊断】

1. 2007年全国炎症性肠病协作组通过的克罗恩病诊断标准

①排除肠结核、阿米巴痢疾、耶尔森菌感染等慢性肠道感染, 肠道淋巴瘤、憩室炎、缺血性肠炎、贝赫切特综合征以及UC。

②具备克罗恩病临床表现者可临床疑诊,安排进一步检查。

③同时具备临床表现和影像学或肠镜特征者,临床可拟诊 本病。

④加上活检或切除标本病理检查,发现非干酪样肉芽肿及其 他1项典型表现,或无肉芽肿而具备前述3项典型组织学改变者, 可以确诊;即临床拟诊,病理确诊。

       亦可按WHO推荐的6个诊断要点进行诊断。但由 于这些条件临床上难以满足,使应用受限。

       初发病例、临床与影响或内镜及活检改变难以确诊时,应随访 观察3~6个月。如与肠结核混淆不清应按肠结核作诊断性治疗4~8周,以观后效。

2.诊断内容

①临床类型:根据蒙特利尔世界胃肠病大会克罗恩病疾病行 为分型,分为狭窄型、穿通型和非狭窄非穿通型(炎症型);各型可 交叉或互相转化。

②严重程度(活动性和严重度):轻度指无全身症状、腹部压 痛、包块与梗阻者;重度指有明显腹痛、腹泻及全身症状,伴并发症 者;中度介于轻、重度之间。克罗恩病活动指数(CDAI)可正确评 估病情及评价疗效。简化Harvey和Bradshow指数临床较为简 便,Best计算法则广泛用于临床科研。

③病变范围:参考影像和内镜结果,分为小肠型、结肠型、回结 肠型,需注明消化道其他部分受累情况。

④肠外表现:有口、眼、关节、皮肤、泌尿及肝胆等系统受累。

⑤并发症:有肠梗阻、瘘管形成、炎性包块或脓肿、出血、肠穿 孔等。

3.诊断步驟

①注意病程,腹痛、腹泻4~6周,特别注意结核病史、医院内 感染、抗生素和NSAID用药史,吸烟与应激因素,注意生长发育和 营养状况。

②胸部X线、结核菌素皮内试验和血清结核菌素纯蛋白衍生 物(PPD)抗体检测除外肠结核。

③结肠镜检查应达末端回肠;小肠气钡双重造影原则上均应 进行;胶囊内镜、小肠镜可酌情选择。

④腹部超声或CT检查有助于肠壁病变和肠外并发症的 诊断。

⑤常规实验室检查:粪便常规及病原学检查,血常规,C反应 蛋白、血沉、血浆蛋白等。

⑥病变肠段多点、多次活检有助确诊。

【鉴别诊断】

1.肠结核两者在临床表现、内镜检查、放射学和病理学检查 方面表现相似,误诊率达50%~70%,在结核高发区应首先排除肠 结核,不能除外肠结核时可先予抗结核治疗4~8周。

       肠结核患者既往或现有肠外结核史;内镜下表现为横行溃 疡;病理检查有特征性的大致密和融合的干酪样肉芽肿和抗酸杆 菌染色阳性;聚合酶链反应(PCR)检测阳性率可达70%,有鉴别 价值。

2. UC内镜下见病变多发生在直肠、乙状结肠,呈倒灌式分 布,黏膜充血、水肿、糜烂及浅表溃疡为连续性病变,晚期有多发息 肉形成,肠腔狭窄及肠瘘少见;抗嗜中性细胞胞质抗体(ANCA) 阳性。

3.其他感染性疾病细菌性、寄生虫源性肠炎(细菌性痢疾、 阿米巴痢疾、血吸虫病)可出现腹痛、腹泻、黏液血便等症状,可详 细询问病史,以及粪培养。

4.肿瘤

①恶性淋巴瘤,近年有增多之势,年轻男性较多,便血多,高 热,病情进展快,预后不良,肠道溃疡大而不规则、无肉芽肿、肿瘤 性淋巴细胞呈单克隆增殖,必要时早期手术探查。

②结肠癌,内镜下活检可以鉴别。

5.贝赫切特综合征①反复发生口腔溃疡,过去12个月内发 病≥3次;②反复发作的生殖器溃疡;③眼病:如葡萄膜炎、视网膜 血管炎;④皮肤病变:如结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱和痤 疮样结节;⑤针刺试验阳性(无菌穿刺针刺入患者前臂,24~48h后 出现直径超过2mm的无菌性红斑性结节或脓疱)。①加其他2项 特征即可确诊。

6.其他需鉴别的疾病包括缺血性结肠炎、显微镜下结肠炎、 放射性肠炎、NASID性肠病、嗜酸细胞性胃肠炎等。

【注意事项】

1.药物治疗可根据克罗恩病部位、严重度、分期不同采取逐步 升级方法;对重症患者可首选新型生物治疗剂、激素,待病情稳定 后,再降级使用免疫抑制药治疗,发作缓解后应长期维持治疗。

2. AZP用于治疗顽固的克罗恩病,对瘘管的愈合效果尤佳, 亦可节约激素用量。但由于一般用药2~6个月才显效,诱导缓解 作用不大。

3.肾上腺皮质激素是控制病情活动的有效药物,活动期首选。 给药原则是起始剂量要足,症状控制立即减量,以免不良反应发生。

4.激素依赖是指:完成起始治疗的4周内,或在减量时复发; 至少6个月泼尼松的用量≥10mg/d。以往曾使用激素者更易发生 激素依赖。

5. SASP对维持缓解是无效的,大剂量(4g/d)维持治疗效果 则有待探讨;5-ASA制剂,对活动期治疗有效者可用于维持治疗; 激素不作为长期维持治疗药;对难治性克罗恩病免疫抑制药治疗 有效者,也可用原剂量维持,3~6个月可才见临床效果。

6.营养状况与克罗恩病的发病率、发病机制以及治疗方法的 选择密切相关。营养不良是克罗恩病患者常见和突出的并发症,见 于2/3~4/3活动期住院克罗恩病者及1/3门诊患者,严重影响其免疫功能、生活质量和长期存活率。

7.通过胃肠内或胃肠外途径补充机体所需的各种营养成分, 在克罗恩病患者的治疗中起着关键作用。

8.胃肠道外全面营养适用于短期肠出血、肠梗阻、肠穿孔、严 重营养不良、活动期及严重克罗恩病、术前术后辅助治疗的患者; 可减少术后并发症,改善临床过程,减少需切除的肠道长度;特别是对外科吻合术后的肠壁瘘或更复杂的肠瘘者可加速其闭合。

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