克罗恩病(Crohn disease)是一种病因不明的慢性非特异性胃 肠道肉芽肿性炎症，又称局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠 炎，与慢性非特异性溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病(IBD)。好发 于末端回肠和右半结肠，病程多迁延，不易根治。
【临床表现】
起病大多隐匿，病程迁延，常有反复，长短不等的活动期与缓 解期交替，有终身复发倾向。临床表现与病变严重程度、部位、病 程长短及有无并发症相关。
1.消化系统表现
①腹痛：绝大多数患者均有腹痛，多位于右下腹，与末端回肠 病变有关；程度和性质不一，为隐痛、阵发性加重或反复发作。少 数首发症状为阑尾克罗恩病或克罗恩病肠梗阻。
②腹泻：本病常见症状。可为糊状或水样，一般无脓血，如直肠受累可有脓血及里急后重感。腹泻先是间歇发作，病程后期可 转为持续性。
③腹部包块：1/3患者可出现，以右下腹和胳周多见，由肠梗 阻、肠壁炎性增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形 成所致；不易与腹腔结核和肿瘤相鉴别。
④肠瘘：是克罗恩病的临床特征之一，作为与溃疡性结肠炎(ul cerative colitis，UC)鉴别的依据。分内瘘和外瘘，前者可通向其他肠 段、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处，后者通向腹壁或肛周皮肤。
⑤肛门病变：包括肛门内隐痛、肛旁直肠周围脓肿、肛裂、肛门 直肠周围瘘管等，多见于有结肠受累者；部分可为本病的首发或突 出的临床表现。
⑥便血：与UC相比，量少，少有鲜血。
2.全身表现
①发热：一般为中低度热，常间歇出现。急性重症患者或伴有 化脓性并发症时，多可出现高热、寒战等毒血症状。
②营养障碍：肠道吸收障碍和消耗过多，表现为消瘦、贫血、低 蛋白血症和维生素缺乏等；青春期前患者常有生长发育迟滞。
③肠外表现：关节痛(炎)、口腔黏膜溃疡、结节性红斑、坏疽性 脓皮病、慢性活动性肝炎、脂肪肝、胆石症、硬化性胆管炎和胆管周 围炎、肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊柱炎、血管炎、贝赫切特综 合征、淀粉样变性、骨质疏松等。
3.并发症
①肠梗阻：最常见，40%有不同程度的肠梗阻。
②肠穿孔：占克罗恩病的10%~40%。
③腹腔内脓肿、肛门直肠病变、中毒性巨结肠和癌变。
【实验室及其他检查】
1.结肠镜对克罗恩病的早期识别、病变特征的判断、病变范 围及严重程度的估计较为准确。内镜下表现为多节段、跳跃性、非 对称性黏膜炎症，病变肠端之间黏膜外观正常；可见纵行、匍行性 或阿弗他溃疡，溃疡周围黏膜增生呈鹅卵石样改变，可有肠腔狭窄 和肠壁僵硬；涉及小肠和结肠，以回盲部受累多见。病变处多部位 深凿活检可在黏膜固有层发现非干酪样坏死性肉芽肿或大量淋巴 细胞聚集，可提高确诊率。
2.小肠镜、胶囊内镜和超声内镜克罗恩病为肠壁全层炎症， 累及范围广，小肠镜和胶囊内镜可确定小肠病变性质、部位和范 围，双气囊小肠镜更可活检助诊。超声内镜有助于确定病变范围 和深度，发现腹腔内肿块或脓肿。
3. X线气钡双重造影与结肠镜互补，观察全胃肠道，显示肠 壁及肠壁外病变，疑小肠病变应行钡剂检查，结肠病变行钡剂灌肠 检查。X线表现呈多发性、跳跃性病变，呈节段性炎症，伴僵硬、狭窄、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉及鹅卵石样改变。病变肠道激惹及 痉挛，可见钡剂跳跃征。
4.腹部B超、CT和MRI腹部B超检查见不等程度的肠蠕 动减弱、肠壁增厚与狭窄，近端肠腔扩张；CT和MRI对肠壁有无 增厚且相互分隔的肠襻、腹腔内脓肿等有一定诊断价值。
5.血液学检查白细胞常增高；红细胞及血红蛋白降低，与吸 收不良引起血清铁和维生素B12降低有关；血沉增快，C反应蛋白 升高，黏蛋白增加，清蛋白降低；抗酿酒酵母菌抗体(ASCA)是克罗 恩病较特异的血清学标志，有助于与其他疾病相鉴别。
6.粪便检查外观呈糊状和稀水样，可见红、白细胞，隐血试 验阳性。
7.活组织检查内镜活检应包括炎症与非炎症区域，确定炎 症是否为节段性分布；每个病变部位至少取2块组织。典型改变 为：非干酪性肉芽肿、阿弗他溃疡和裂隙状溃疡、黏膜固有层慢性 炎细胞浸润、底部和黏膜下层淋巴细胞聚集
【诊断】
1. 2007年全国炎症性肠病协作组通过的克罗恩病诊断标准
①排除肠结核、阿米巴痢疾、耶尔森菌感染等慢性肠道感染， 肠道淋巴瘤、憩室炎、缺血性肠炎、贝赫切特综合征以及UC。
②具备克罗恩病临床表现者可临床疑诊，安排进一步检查。
③同时具备临床表现和影像学或肠镜特征者，临床可拟诊 本病。
④加上活检或切除标本病理检查，发现非干酪样肉芽肿及其 他1项典型表现，或无肉芽肿而具备前述3项典型组织学改变者， 可以确诊；即临床拟诊，病理确诊。
亦可按WHO推荐的6个诊断要点进行诊断。但由 于这些条件临床上难以满足，使应用受限。
初发病例、临床与影响或内镜及活检改变难以确诊时，应随访 观察3~6个月。如与肠结核混淆不清应按肠结核作诊断性治疗4~8周，以观后效。
2.诊断内容
①临床类型：根据蒙特利尔世界胃肠病大会克罗恩病疾病行 为分型，分为狭窄型、穿通型和非狭窄非穿通型(炎症型)；各型可 交叉或互相转化。
②严重程度(活动性和严重度)：轻度指无全身症状、腹部压 痛、包块与梗阻者；重度指有明显腹痛、腹泻及全身症状，伴并发症 者；中度介于轻、重度之间。克罗恩病活动指数(CDAI)可正确评 估病情及评价疗效。简化Harvey和Bradshow指数临床较为简 便，Best计算法则广泛用于临床科研。
③病变范围：参考影像和内镜结果，分为小肠型、结肠型、回结 肠型，需注明消化道其他部分受累情况。
④肠外表现：有口、眼、关节、皮肤、泌尿及肝胆等系统受累。
⑤并发症：有肠梗阻、瘘管形成、炎性包块或脓肿、出血、肠穿 孔等。
3.诊断步驟
①注意病程，腹痛、腹泻4~6周，特别注意结核病史、医院内 感染、抗生素和NSAID用药史，吸烟与应激因素，注意生长发育和 营养状况。
②胸部X线、结核菌素皮内试验和血清结核菌素纯蛋白衍生 物(PPD)抗体检测除外肠结核。
③结肠镜检查应达末端回肠；小肠气钡双重造影原则上均应 进行；胶囊内镜、小肠镜可酌情选择。
④腹部超声或CT检查有助于肠壁病变和肠外并发症的 诊断。
⑤常规实验室检查：粪便常规及病原学检查，血常规，C反应 蛋白、血沉、血浆蛋白等。
⑥病变肠段多点、多次活检有助确诊。
【鉴别诊断】
1.肠结核两者在临床表现、内镜检查、放射学和病理学检查 方面表现相似，误诊率达50%~70%，在结核高发区应首先排除肠 结核，不能除外肠结核时可先予抗结核治疗4~8周。
肠结核患者既往或现有肠外结核史；内镜下表现为横行溃 疡；病理检查有特征性的大致密和融合的干酪样肉芽肿和抗酸杆 菌染色阳性；聚合酶链反应(PCR)检测阳性率可达70%，有鉴别 价值。
2. UC内镜下见病变多发生在直肠、乙状结肠，呈倒灌式分 布，黏膜充血、水肿、糜烂及浅表溃疡为连续性病变，晚期有多发息 肉形成，肠腔狭窄及肠瘘少见；抗嗜中性细胞胞质抗体(ANCA) 阳性。
3.其他感染性疾病细菌性、寄生虫源性肠炎(细菌性痢疾、 阿米巴痢疾、血吸虫病)可出现腹痛、腹泻、黏液血便等症状，可详 细询问病史，以及粪培养。
4.肿瘤
①恶性淋巴瘤，近年有增多之势，年轻男性较多，便血多，高 热，病情进展快，预后不良，肠道溃疡大而不规则、无肉芽肿、肿瘤 性淋巴细胞呈单克隆增殖，必要时早期手术探查。
②结肠癌，内镜下活检可以鉴别。
5.贝赫切特综合征①反复发生口腔溃疡，过去12个月内发 病≥3次；②反复发作的生殖器溃疡；③眼病：如葡萄膜炎、视网膜 血管炎；④皮肤病变：如结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱和痤 疮样结节；⑤针刺试验阳性(无菌穿刺针刺入患者前臂，24~48h后 出现直径超过2mm的无菌性红斑性结节或脓疱)。①加其他2项 特征即可确诊。
6.其他需鉴别的疾病包括缺血性结肠炎、显微镜下结肠炎、 放射性肠炎、NASID性肠病、嗜酸细胞性胃肠炎等。
【注意事项】
1.药物治疗可根据克罗恩病部位、严重度、分期不同采取逐步 升级方法；对重症患者可首选新型生物治疗剂、激素，待病情稳定 后，再降级使用免疫抑制药治疗，发作缓解后应长期维持治疗。
2. AZP用于治疗顽固的克罗恩病，对瘘管的愈合效果尤佳， 亦可节约激素用量。但由于一般用药2~6个月才显效，诱导缓解 作用不大。
3.肾上腺皮质激素是控制病情活动的有效药物，活动期首选。 给药原则是起始剂量要足，症状控制立即减量，以免不良反应发生。
4.激素依赖是指：完成起始治疗的4周内，或在减量时复发； 至少6个月泼尼松的用量≥10mg/d。以往曾使用激素者更易发生 激素依赖。
5. SASP对维持缓解是无效的，大剂量(4g/d)维持治疗效果 则有待探讨；5-ASA制剂，对活动期治疗有效者可用于维持治疗； 激素不作为长期维持治疗药；对难治性克罗恩病免疫抑制药治疗 有效者，也可用原剂量维持，3~6个月可才见临床效果。
6.营养状况与克罗恩病的发病率、发病机制以及治疗方法的 选择密切相关。营养不良是克罗恩病患者常见和突出的并发症，见 于2/3~4/3活动期住院克罗恩病者及1/3门诊患者，严重影响其免疫功能、生活质量和长期存活率。
7.通过胃肠内或胃肠外途径补充机体所需的各种营养成分， 在克罗恩病患者的治疗中起着关键作用。
8.胃肠道外全面营养适用于短期肠出血、肠梗阻、肠穿孔、严 重营养不良、活动期及严重克罗恩病、术前术后辅助治疗的患者; 可减少术后并发症，改善临床过程，减少需切除的肠道长度；特别是对外科吻合术后的肠壁瘘或更复杂的肠瘘者可加速其闭合。
